肾小球疾病中文实用教案

1、第1页/共78页第一页，共78页。一、定义(dngy) 相似(xin s)的临床表现 血尿、蛋白尿、高血压、水肿 病因、发病机理、病理改变、病程、预后不同 病变主要累及肾小球 第2页/共78页第二页，共78页。二、分类(fn li) 原发性 1、病因不明 2、分多种类型（临床和病理） 继发性 全身性疾病(jbng)的肾小球损害 遗传性第3页/共78页第三页，共78页。1、原发性肾小球病的临床(ln chun)分型 急性(jxng)肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎 隐匿性肾小球肾炎 肾病综合征第4页/共78页第四页，共78页。2、病理(bngl)类型（WHO 1995） 轻微性肾小球

2、病变 局灶性节段性变变 弥漫性肾小球肾炎(shn yn) （1）膜性肾病 （2）增生性肾炎(shn yn) （3）硬化性 未分类的肾小球肾炎(shn yn)系膜增生毛细血管内增生性系膜毛细血管性新月体和坏死性第5页/共78页第五页，共78页。3、临床病理(bngl)联系 临床与病理之间的联系有规律 无肯定的对应(duyng)关系 同一病理类型可有多种临床表现 相同的临床表现可来自不同的病理类型第6页/共78页第六页，共78页。三、发病(f bng)机制免疫(miny)反应第7页/共78页第七页，共78页。四、临床表现（复习(fx)） 蛋白尿 电荷屏障&分子屏障 血尿 肾小球性血尿：基底膜断裂

3、& 机械压 & 渗透压 区分血尿来源：尿沉渣镜检 & 尿红细胞容积分布曲线 水肿 肾炎性水肿：球-管失衡(sh hn)（面部、眼睑） 肾病性水肿：胶体渗透压降低 & RAAS激活、ADH分泌增加（下肢） 高血压 水钠潴留& 肾素分泌增加 & 肾内降压物质产生减少（前列腺素等） 肾功能损害第8页/共78页第八页，共78页。 急性(jxng)肾小球肾炎（Acute glomerulonephritis, AGN） 第9页/共78页第九页，共78页。一、 概念(ginin)：急性肾炎综合征 起病急 血尿(xu nio) 蛋白尿 水肿 高血压 肾功能受损第10页/共78页第十页，共78页。 二、病因与

4、发病(f bng)机制第11页/共78页第十一页，共78页。-溶血性链球菌致肾炎株M蛋白、胞浆或分泌蛋白的某些成分循环免疫(miny)复合物、原位免疫(miny)复合物激活补体（CH50、C3等）、各种炎症介质肾小球炎症病变 内皮肿胀、系膜增生 GBM和足细胞损害 毛细血管闭塞 蛋白尿、血尿、管型尿 GFR 肾功能损害 球管失衡 少尿、无尿 水、钠潴留 水肿、高血压、心衰 第12页/共78页第十二页，共78页。三、临床表现 潜伏期：链球菌感染1-3周1尿异常：血尿(xu nio)、蛋白尿2水肿：晨起眼睑水肿3高血压：80%有高血压4肾功能损害：多不严重，有自限性5其他：疲乏无力，厌食，恶心呕吐

5、第13页/共78页第十三页，共78页。四、并发症（一）、心力衰竭(xn l shui ji)（二）、高血压脑病（三）、急性肾衰竭第14页/共78页第十四页，共78页。五、实验室及其他检查(jinch) 血尿（几乎(jh)100%） 蛋白尿（+ - +， 大量蛋白尿者20% ） 管型尿：红细胞或颗粒 1尿液检查(jinch) 第15页/共78页第十五页，共78页。2血清(xuqng)免疫学检查 抗“O”升高(shn o)：70-90% CH50、C3等下降，8周内恢复正常 血沉稍快第16页/共78页第十六页，共78页。3病理(bngl)特征（1）光镜：细胞(xbo)数多（常在100个以上）：固有

6、细胞(xbo)增生：内皮细胞(xbo)、系膜细胞(xbo)增生;炎性细胞(xbo)浸润；（2）免疫荧光：IgG、C3呈颗粒状沉积基底膜（3）电镜：上皮下“驼峰”状电子致密物沉积第17页/共78页第十七页，共78页。第18页/共78页第十八页，共78页。第19页/共78页第十九页，共78页。第20页/共78页第二十页，共78页。诊断(zhndun)1、链球菌感染后13周发生血尿、蛋白尿、水肿、高血压2、血清c3下降，8周恢复3、必要时肾活检第21页/共78页第二十一页，共78页。 （一）以急性肾炎综合征起病的肾小球疾病 1、其他(qt)病原体感染后急性肾炎： 病毒、疟原虫等感染后，潜伏期短、病情

7、较轻，无抗“O”与C3改变。 2、系膜毛细血管性肾炎： 常伴肾综、持续血C3降低，病情无自限性。 3、系膜增生性肾炎： 潜伏期短，无血C3降低，无自限性，部分有IgA上升第22页/共78页第二十二页，共78页。（二）急进性肾小球肾炎 病情发展(fzhn)迅速，肾功能恶化、无自限性（三）继发性肾炎 1狼疮性肾炎 2紫癜性肾炎第23页/共78页第二十三页，共78页。1一般(ybn)治疗卧床(w chun)休息低盐饮食（3g/d）水、蛋白质的摄入量依病情定第24页/共78页第二十四页，共78页。2抗感染 抗链球菌感染治疗(zhlio)（青霉素） 清除慢性感染灶（择期扁桃体摘除）6.中药第25页/共7

8、8页第二十五页，共78页。八、预后(yhu) 总体预后(yhu)好；仅少数转化为慢性肾炎，或出现肾衰竭第26页/共78页第二十六页，共78页。 急进(jjn)性肾小球肾炎（RPGN） 第27页/共78页第二十七页，共78页。一、概 念 病情发展急骤，由蛋白尿、血尿迅速发展为少尿或无尿型肾功能衰竭的一组肾小球疾病，病理改变形成大量(dling)的新月体为特征。第28页/共78页第二十八页，共78页。二、原发性RPGN的发病(f bng)机理 与病理特征 第29页/共78页第二十九页，共78页。1分型：型：抗肾小球基膜抗体型：广泛新月体 （IgG常伴C3沿GBM呈线状沉积(chnj)）型：免疫复合

9、物型： IgG、IgM常伴C3在GBM及系膜区弥漫性颗粒状沉积(chnj) 型：非免疫复合物型：微血管炎、ANCA（+）第30页/共78页第三十页，共78页。2病理(bngl) 肾小球有大量(dling)新月体形成 单核巨噬细胞、壁层上皮细胞、纤维蛋白 发展阶段 细胞性、细胞纤维性、纤维性第31页/共78页第三十一页，共78页。第32页/共78页第三十二页，共78页。第33页/共78页第三十三页，共78页。第34页/共78页第三十四页，共78页。3.新月体形成(xngchng)机制 致病因素 GBM受损 单核巨噬细胞和血中蛋白成分至包曼氏囊 细胞增殖 、 纤维蛋白(xin wi dn bi)沉

10、积 新月体第35页/共78页第三十五页，共78页。三、临床表现 起病急 急性肾炎综合征 迅速进展(jnzhn)的肾功能衰竭 第36页/共78页第三十六页，共78页。四、实验室及其他检查(jinch) 血尿(xu nio)：肉眼血尿(xu nio) 蛋白尿：中度 白细胞尿 管型尿：各种 1尿液检查(jinch) 第37页/共78页第三十七页，共78页。3血液(xuy)及生化检查肌酐、尿素氮I型: 抗肾基底膜抗体 +II型: 血循环免疫复合物+，冷球蛋白+， 类风湿因子(ynz)+，补体III型: ANCA +第38页/共78页第三十八页，共78页。五、诊断(zhndun)与鉴别诊断(zhndun

11、) 1诊断 急性肾炎综合征 少尿伴肾功能急剧恶化 肾活检病理检查可见(kjin)广泛新月体第39页/共78页第三十九页，共78页。（一）引起(ynq)少尿型急性肾衰竭的非肾小球病1、 急性肾小管坏死 中毒或缺血;以肾小管受损为主，无急性肾炎综合征2、急性过敏性间质性肾炎 药物过敏史，低热、皮疹、嗜酸性粒细胞增加3、梗阻性肾病(shn bn) 突发无尿、影像学检查可鉴别第40页/共78页第四十页，共78页。（二）引起急进性肾炎(shn yn)综合怔的 其他肾小球病1、 继发性急进性肾炎(shn yn)： 狼疮性肾炎(shn yn) 紫癜性肾炎(shn yn) Goodpasture Syndro

12、me2、原发性肾小球病 重症毛细血管内增生性肾小球肾炎(shn yn) 重症系膜毛细血管性肾炎(shn yn)第41页/共78页第四十一页，共78页。（1）甲泼尼龙和环磷酰胺（CTX） 甲泼尼龙：0.5g或1g+5%葡萄糖500ml iv drip qd或 qod3次，必要时间歇3-5天后重复上述用药，最多可用三个疗程，用药间歇期间用强的松和细胞毒药 （II、III） CTX： 1g iv drip ,每月一次（2）血浆置换疗法 应用血浆置换机，以正常人血浆置换病人(bngrn)血浆，清除Ab或IC，每日或隔日一次，每次置换血浆2-4L，一般10次左右（3）肾脏替代治疗 六、治疗(zhlio)

13、第42页/共78页第四十二页，共78页。 慢性(mn xng)肾小球肾炎 （Chronic glomerulonephritis）第43页/共78页第四十三页，共78页。一、概 念 病情迁延，病变缓慢进展，最终将发展(fzhn)成为慢性肾功能衰竭的一组肾小球疾病。临床上以血尿、蛋白尿、水肿、高血压及肾功能损害为基本表现。第44页/共78页第四十四页，共78页。（1）病因：不明,仅少数由急性肾炎发展而来（2）发病机理： 免疫介导炎症：IC、C激活、炎症反应 非免疫机制(jzh)： 肾小动脉硬化肾缺血 肾小球内“三高”硬化 系膜细胞超负荷增生反应第45页/共78页第四十五页，共78页。三病理(bn

14、gl)早期：多种病理类型(lixng) 系膜增生性 IgA肾病 系膜毛细血管性 膜性肾病 局灶节段性肾小球硬化晚期：肾小球硬化和肾间质纤维化第46页/共78页第四十六页，共78页。 急性肾炎迁延不愈，病程超过(chogu)1年 有急性肾炎病史，临床症状缓解1-2年 或更长时间，若干年后又表现为慢性肾炎 无急性肾炎病史，起病即为慢性肾炎（多数）第47页/共78页第四十七页，共78页。1慢性肾炎常见(chn jin)表现 水肿 高血压：中等 血尿(xu nio)： 肾小球源性 蛋白尿： 1-3 g/d 肾功能减退 ：GFR Bun Cr 肾小管功能不全（夜尿多， 低比重尿）第48页/共78页第四十

15、八页，共78页。2多样性特点(tdin) 全身症状：头昏、乏力、食欲(shy)下降 （可有/或无症状体征） 尿检异常（必备表现） 尿蛋白 + + 红细胞尿 + + 颗粒管型第49页/共78页第四十九页，共78页。并发症感染呼吸道和泌尿系统(m nio x tn)心力衰竭高血压、贫血、水钠潴留所致第50页/共78页第五十页，共78页。1诊断(zhndun)尿检异常（蛋白尿、血尿、管型尿）水肿(shuzhng)高血压无论有无肾功能损害除外继发性肾病、遗传性肾病1年以上第51页/共78页第五十一页，共78页。2鉴别(jinbi)诊断继发性肾小球肾炎：SLE，HSPNAlport综合征：眼、耳、肾；阳

16、性家族史隐匿性肾小球肾炎：无水肿、高血压和肾功能损害急性(jxng)肾小球肾炎：前驱感染、C3动态变化、自愈倾向高血压肾损害（见下表）第52页/共78页第五十二页，共78页。慢性肾炎和高血压肾损害的鉴别(jinbi)要点 慢性肾炎 高血压肾损害 年龄 多45岁以下 多45岁以上(yshng) 临床表现 肾小球先受损 肾小管先受损 靶器官受损 相对较少、轻 较多、重 尿蛋白量 可+以上(yshng) 或+ 贫血程度 相对较重 相对轻 病理特点 不同病理类型 肾小动脉及小球硬化第53页/共78页第五十三页，共78页。六、治疗(zhlio) 目的延缓肾功能恶化缓解临床症状 防止(fngzh)严重合并

17、症第54页/共78页第五十四页，共78页。1限制蛋白质的摄入量优质低蛋白和低磷饮食2控制高血压（125/75或者130/80mmHg以下） 血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)的应用-首选 保护(boh)肾功能 减少蛋白尿 注:血肌酐350mol/L时慎用ACEI 抑制纤维化3抗血小板聚集药：双嘧达莫和阿斯匹林4激素和细胞毒药物：用于尿蛋白量较多时 5、避免加重肾损害的因素：感染、劳累、妊娠第55页/共78页第五十五页，共78页。隐匿型肾小球肾炎(shn yn)Asymptomatic glomerulonephritis 第56页/共78页第五十六页，共78页。一、定义(dngy) 亦称为无症

18、状性血尿或（和）蛋白尿 常无高血压、水肿(shuzhng)和肾功能损害 仅表现为无症状性血尿或（和）蛋白尿的一组肾小球疾病。 第57页/共78页第五十七页，共78页。二、常见的病理(bngl)类型1、病理分类轻微(qngwi)病变性肾小球肾炎 轻度系膜增生性肾小球肾炎局灶性节段性肾小球肾炎2、免疫病理分类IgA肾病非IgA系膜增生性肾炎第58页/共78页第五十八页，共78页。三、诊断(zhndun)与鉴别诊断(zhndun)思路1第59页/共78页第五十九页，共78页。第60页/共78页第六十页，共78页。四、治疗(zhlio) 1、 对患者应定期(至少每3一6个月1次)检查，监测尿沉渣、肾功

19、能和血压的变化，女患者在妊娠前及其过程中更需加强监测； 2、 保护肾功能、避免肾损伤的因素 3、 对反复发作(fzu)的慢性扁桃体炎与血尿、蛋白尿发作(fzu)密切相关者，可待急性期过后行扁桃体摘除术； 4、可用中医药辨证施治第61页/共78页第六十一页，共78页。五、预后(yhu) 长期迁延，间歇发作(fzu) 大部分患者肾功能可长期维持正常 自动痊愈或急剧进展者少 转归与病理类型及严重性有关第62页/共78页第六十二页，共78页。IgA肾病(shn bn)( IgA nephropathy) 第63页/共78页第六十三页，共78页。是指肾小球系膜区以 IgA沉积为特征的肾小球疾病，是一个免

20、疫病理诊断(zhndun)。临床上常表现为反复发作的血尿，可伴有轻度蛋白尿。 定义(dngy)第64页/共78页第六十四页，共78页。 约占原发性肾小球肾炎的1/3 好发人群：儿童和青年，男性为主 特点： 感染后反复发作性肉眼或镜下血尿；系膜细胞增殖，基质增多，系膜区有IgA的广泛沉积 既可见于原发性肾脏病变(bngbin)，又可见于继发性疾病IgA肾病(shn bn)（概述）第65页/共78页第六十五页，共78页。IgA肾病(shn bn)（发病机理） 黏膜免疫异常 骨髓免疫异常 IgA1结构异常，导致IgA1在肝脏(gnzng)清除障碍 IgA与系膜异常结合，系膜细胞分泌炎症因子 遗传因素

21、第66页/共78页第六十六页，共78页。IgA肾病(shn bn)（病理） 光镜检查：以肾小球系膜增生为基本特点 免疫荧光：肾小球系膜区（或毛细血管壁）以IgA为主或只有IgA呈颗粒状沉积诊断标志，常伴有C3、IgG或IgM沉积 电镜检查：肾小球系膜区有颗粒状电子(dinz)致密沉积物，常伴有基底膜的超微结构改变第67页/共78页第六十七页，共78页。IgA肾病(shn bn)（临床表现）1.肉眼血尿：常在上呼吸道感染12天后发生， 时伴乏力、肌痛和腰痛，很少发生高血压和周 围水肿(shuzhng)。可持续数小时或数天，并可复发。复 发间歇期随年龄增长而延长。极少数可发生急 性肾功能衰竭。 2

22、.无症状镜下血尿伴不同程度的蛋白尿：最常 见。多见于成年人，每日尿蛋白常小于1g。第68页/共78页第六十八页，共78页。IgA肾病(shn bn)（临床表现） 3.肾病综合征：有的患者一开始即为肾病综合征，晚期可有严重肾小球损害 4.高血压：多见于成年人，少数表现为恶性高血压，为预后不良(bling)的标志。 5.肾功能衰竭：10%患者在确诊10年后 进入慢性肾功能衰竭期。第69页/共78页第六十九页，共78页。IgA肾病(shn bn)（实验室检查） 尿红细胞增多(zn du)，以变形RBC为主 尿蛋白可阴性或微量，少数达每日3.5g以上 血清IgA：大约30%-50患者呈一过性升高，血清补体正常，含IgA循环免疫复合物水平升高第70页/共78页第七十页，共78页。IgA肾病(shn bn)（诊断）本病诊断(zhndun)依靠肾活检后免疫病理检查。第71页/共78页第七十一页，共78页。IgA肾病（鉴别(ji