肾上腺髓质肿瘤的影像诊断及鉴别诊断实用教案

1、肾上腺解剖(jipu) 肾上腺在任何序列上均为中等信号(xnho)，比脂肪信号(xnho)低，但其信号(xnho)强度高于膈肌脚，与肝脏信号(xnho)大致相仿。肾上腺体积小，目前MRI难以分辨皮质区与髓质区界限。第1页/共28页第一页，共28页。正常(zhngchng)肾上腺MRI当一侧或两侧肢汇合处前后(qinhu)之间距离大于10mm考虑有增大或面积大于150mm第2页/共28页第二页，共28页。肾上腺髓质来源(liyun)肿瘤 肾上腺髓质来源于胚胎期神经脊，其原始细胞称交感神经( jiogn-shnjng)母细胞 交感神经( jiogn-shnjng)母细胞两个方向分化：1神经节细胞；

2、2:嗜铬细胞 所以形成肿瘤有四类：1嗜铬细胞瘤 2 神经母细胞瘤3 神经节细胞瘤4 神经节神经母细胞瘤第3页/共28页第三页，共28页。（一）嗜铬细胞瘤 起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位嗜铬细胞 临床：高血压；阵发性；持续性；以高血压伴头痛、心悸、多汗三联征最有意义 少数为非功能性，可无高血压症状及其他表现 10%肿瘤： 10%位于肾上腺外（副神经节瘤）； 10%为双侧、多发； 10%为恶性，青少年更具有恶性及多发倾向； 10%为家族性 常见到出血、囊变或钙化。 组织学为大型(dxng)多角细胞，形成细胞束或细胞巢，间质主要是血窦第4页/共28页第四页，共28页。MRI1、T1呈低信号常

3、不均匀，T2呈明显高信号，中央区囊变坏死而呈更高信号，T2-FS尤为明显（一定特征性，亮泡征）。2、增强强化明显，早期即可见到肿瘤呈网格(wn )状信号增高，延进期，肿块信号趋于均匀，但信号强度仍较高。有时中央囊变坏死无强化，周边强化尤为显著。第5页/共28页第五页，共28页。嗜铬细胞瘤宋威p0375659男 26岁 发现(fxin)肾上腺占位T2WI坏死(hui s)囊变坏死(hui s)高信号第6页/共28页第六页，共28页。嗜铬细胞瘤男性(nnxng) 26岁 发现肾上腺占位T1WI增强(zngqing)第7页/共28页第七页，共28页。嗜铬细胞瘤男性(nnxng) 26岁 发现肾上腺占

4、位增强(zngqing)后期第8页/共28页第八页，共28页。（二）神经(shnjng)母细胞瘤 恶性 80%三岁以下发病 50-70%发生于肾上腺髓质，余可源于任何神经(shnjng)嵴细胞组织 体积较大 直径6-8cm，最大达10-20cm 血供丰富，常出血、坏死、囊变和钙化50% 早期转移 骨（最常见）淋巴结 肝 肺 脑等 多腹部包块就诊 可伴有高代谢变现第9页/共28页第九页，共28页。MRI 体积大，包膜破，易跨中线，包绕血管倾向 T1T2低信号提示钙化 点状或环形 椎管内侵犯扩散 明显强化，不均匀，包膜欠光整，坏死区无强化，包绕大血管，脂肪(zhfng)间隙消失第10页/共28页第

5、十页，共28页。神经(shnjng)母细胞瘤 p0097398宋宇涵男性 三岁 腹部包块就诊T2平扫T1平扫钙化(gihu)钙化(gihu)包绕血管第11页/共28页第十一页，共28页。神经(shnjng)母细胞瘤增强(zngqing)骨质破坏(phui)第12页/共28页第十二页，共28页。（三）神经节细胞(xbo)瘤 少见良性肿瘤 源于交感神经节细胞(xbo) 组织学上由神经鞘细胞(xbo)和神经纤维束散在于较大的神经节细胞(xbo)组成第13页/共28页第十三页，共28页。（三）神经节细胞(xbo)瘤 后纵膈腹膜(fm)后肾上腺 任何年龄，青年成人多见，男女无差别 临床：腹部包块，压迫症

6、状；多汗、心悸、腹泻、高血压常见第14页/共28页第十四页，共28页。在MRI诊断较可靠(kko)证据 与肝实质比较，在T1WI为均匀低信号，在T2WI为不均匀高信号，内见曲线形或者线样低信号灶“漩涡征像” 相当于交错带状分布的神经鞘细胞和胶原纤维 T2像上高信号程度(chngd)与组织学表现相关：粘液基质多，细胞及纤维成分少，为高信号，反之低信号 动脉增强扫描：早期不强化或不均匀轻度强化，呈延迟且渐进性强化第15页/共28页第十五页，共28页。神经节细胞(xbo)1例p0345627男 33岁 左侧肾上腺区占位漩涡(xun w)征早期(zoq)增强延迟期强化第16页/共28页第十六页，共28

7、页。神经节细胞(xbo)瘤2例p0141982男 66岁，右侧肾上腺区占位T2WI第17页/共28页第十七页，共28页。平扫延迟(ynch)增强早期(zoq)增强第18页/共28页第十八页，共28页。（四）神经(shnjng)节神经(shnjng)母细胞瘤 极为罕见的恶性肿瘤 1/3发生于肾上腺，其余位于腹膜后、纵膈区 多见于年龄较大儿童和成人(chng rn) 组织学 由神经母细胞瘤、神经纤维、神经节细胞瘤混合而成第19页/共28页第十九页，共28页。（四）神经(shnjng)节神经(shnjng)母细胞瘤 因肿瘤(zhngli)含有神经母细胞成分，在影像学大致与神经母细胞瘤相似第20页/共

8、28页第二十页，共28页。鉴别(jinbi)诊断 肾上腺髓质肿瘤以儿童的神经母细胞瘤和成人的嗜铬细胞瘤多见。神经节细胞瘤少见。 根据年龄大致区别 临床表现实验室检查( jinch)是关键 形态学特征第21页/共28页第二十一页，共28页。MRI鉴别(jinbi) 肿瘤大小 神经母细胞瘤最大，6-8cm，神经节细胞瘤及嗜铬细胞瘤相仿，3-5cm 肿瘤形态 神经母细胞瘤常突破包膜周围侵犯，后二者完整，与周边边界清晰(qngx)。 信号 嗜铬细胞瘤典型T1低T2高坏死更高 早期强化 持续强化；神经母细胞瘤50%钙化；神经节细胞瘤 漩涡征 延迟强化第22页/共28页第二十二页，共28页。（附一例(yl

9、)）无功能性肾上腺肿瘤肾上腺骨髓脂肪瘤 系非功能性肾上腺肿瘤，一般无分泌异常 少见，由成熟的脂肪成分和骨髓不同比例混合而成 一般无症状，当出现继发改变出血、坏死腹痛而就诊 T1T2均为高信号（含有(hn yu)大量成熟脂肪），抑脂明显信号减低 增强时 少许强化，绝大部分为无强化区第23页/共28页第二十三页，共28页。肾上腺骨髓( su)脂肪瘤女 32岁 超声示肾上腺占位T2平扫T1平扫第24页/共28页第二十四页，共28页。肾上腺骨髓( su)脂肪瘤p0269603女 32岁 超声示肾上腺占位T1平扫T1平扫压脂第25页/共28页第二十五页，共28页。肾上腺骨髓( su)脂肪瘤女32岁 超声示肾上腺占位TI平扫T1增强(zngqing)第26页/共28页第二十六页，共28页。 adrenal pheochromocytoma 嗜铬细胞瘤 Adrenal neuroblastoma 神经(shnjng)母细胞瘤 Adrenal gangliocytoma 神经(shnj