中文版-IPF诊断和治疗指南解读ppt课件

1、特发性肺纤维化诊断和治疗指南解读2021年概 述 间质性肺疾病interstitial lung disease,ILD 是一组主要累及肺间质、肺泡和或细支气管的肺部弥漫性疾病；通常亦称作弥漫性本质性肺疾病diffuse parenchymal lung diseaseDPLD ILD并不是一种独立的疾病，它包括200多个病种。概 述 共同特征： 渐进性劳力性气促 限制性通气功能妨碍，伴弥散功能DLCO降低 低氧血症 影像学上的双肺弥漫性病变 最终开展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸 功能衰竭而死亡知缘由的DPLD，如药物所致，胶原血管疾病特发性间质性肺炎(IIP)肉芽肿所致DPLD，如结节

2、病/外源性过敏性肺泡炎其他类型的DPLD，如肺泡蛋白质堆积症特发性肺纤维化(IPF)除 IPF 以外的IIP呼吸性细支气管炎伴间质性肺病RBILD隐原性机化性肺炎(COP)脱屑型间质性肺炎(DIP)急性间质性肺炎(AIP)非特异性间质性肺炎(NSIP)淋巴细胞间质性肺炎(LIP)弥漫性本质性肺疾病DPLD 间质性肺病的分类特发性肺纤维化诊断和治疗指南解读2021年 IPF 定义 临床表现 流行病学 危险要素 UIP型的定义 诊断途径和诊断规范 治疗 关于IPF的自然病程和疾病过程监控 未来的研讨方向 主要内容：一、IPF的定义 特发性肺纤维化idiopathic pulmonary fibro

3、sis,IPF： 指缘由不明、出如今成人、局限于肺、进展性致纤维化的间质性肺炎, 其组织病理学和放射学表现为普通型间质性肺炎( usual interstitial pneumonia,UIP)。二、临床表现 一切表现为缘由不明的慢性劳力性呼吸困难，并且伴有咳嗽、双肺底爆裂音和杵状指的成年患者均应思索IPF的能够性。其发病率随年龄增长而添加，典型病症普通在6070岁出现，50岁的IPF患者稀有。男性明显多于女性，多数患者有吸烟史。三、流行病学 目前仍无大规模的IPF 流行病学研讨, IPF 发病率 ( incidence) 和患病率( prevalence) 主要根据研讨人群进展估计。 但总体

4、上 IPF 发病率呈现明显增长的趋势。 据最新资料估计，美国总人口中, IPF 患病率为( 14. 0 42. 7) /10 万, IPF 发病率为( 6. 8 16. 3) /10 万。四、高危要素吸烟: 特别是每年吸烟超越20 包。环境暴露: 如金属粉尘( 铜锌合金、铅、钢) 、木尘( 松树) 、务农、石工、抛光、护发剂, 接触 家畜、植物、动物粉尘等。微生物要素: 感染, 尤其是慢性病毒感染, 包括EB 病毒、肝炎病毒、巨细胞病毒、人类疱疹病毒等能够与IPF发病有关。胃食管反流: 异常的胃食管反流导致反复微吸入是IPF 高危要素之一。但多数IPF 患者为“隐性反流, 缺乏胃食管反流的临床

5、病症, 因此容易被忽略。遗传要素: 家族性IPF为常染色体显性遗传, 占一切IPF患者比例5% 。家族性IPF 能够存在易感基因。四、高危要素五、UIP型的定义 UIP型的HRCT ( highresolution computed tomography)分级诊断规范 UIP型的组织病理学分级诊断规范 强调根据HRCT的UIP型特点可作为独立的IPF 诊断手段。 阳性估计值90% 100% 2021 指南明确指出对疑心IPF 患者胸片意义不大。1、UIP型的HRCT规范UIP型和能够UIP型2、 UIP型组织病理学规范六、诊断途径及诊断规范1、 IPF的诊断途径表示图2、 IPF的诊断规范除外

6、其他知缘由的ILD( 如家庭环境、职业环境暴露、结缔组织病、药物肺毒性损害) ; HRCT 表现为UIP 型患者不需求外科肺活检 ; HRCT表现不典型者能够、疑似诊断者接受外科肺活检： HRCT 表现和肺活检组织病理学表现符合特定的组合。HRCT和病理分级资料组合的IPF诊断* 本卷须知 年轻的患者，尤其是女性，结缔组织病相关的临床和血清学阳性表现会随着病情开展逐渐显现，而在起病初能够尚未出现，这些患者50岁以下应高度疑心结缔组织病。 即使患者缺乏相关临床表现，也应常规进展结缔组织病血清学检查，并且应该在随访过程中经常复查，一旦发现异常那么应更改诊断。 IPF患者大多数不需求进展TBLB和

7、BAL检查， 少数不典型的患者行TBLB和BAL检查的目的主 要是排除其他疾病，对UIP的诊断协助不大。 由于IPF 患者肺功能检测也能够是正常, 2021 指 南诊断规范并没有列入肺功能； 值得留意的是, HRCT 和病理组织学的UIP 型对 IPF 诊断的特异性并不是100% 。 对可疑IPF 患者的外科肺活检应多叶、段的取材, 提高组织病理诊断的准确性。* 本卷须知 2021 指南强调由富有ILD 诊断阅历的肺病学专家、放射学专家、病理学专家之间多学科讨论ltidisciplinarydiscussions,MDD) 在IPF 诊 断中的重要性, 特别是在HRCT和病理组织学型不一致的病

8、例, MDD 将进一步添加正确诊断IPF 的能够性。* 本卷须知七、治疗 对于IPF，至今尚无一定有效的药物治疗。 新指南对IPF 的治疗做出强弱引荐或不引荐建议( 下表) 。 对充分知情赞同、有剧烈药物治疗志愿的典型IPF患者, 建 议最好从弱不引荐运用药物中选择 。 针对每一详细IPF 患者应积极地选择适宜的支持及姑息治 疗, 经过氧疗、肺康复治疗等改善患者生活质量。 需求关注IPF急性加重、胃食管反流、睡眠呼吸妨碍、 动脉高压、冠心病等常见并发症的评价和处置。2021指南 IPF循证治疗引荐八、关于IPF的自然病程 IPF是一种致死性疾病有些回想性研讨提示IPF从诊断到死亡的中位生存期3

9、-5年新指南强调其自然病程变异很大，且无法预测八、关于IPF的自然病程 近期临床研讨资料提示IPF自然病程有几种情况：1)大多数IPF患者肺功能在数年内逐渐恶化；2)少数患者维持稳定或快速下降；3) 部分患者虽以往稳定，但能够阅历急性呼 吸功能恶化。八、关于IPF的自然病程病情进展表现为：呼吸道病症添加、肺功能结果恶化、HRCT上纤维化进展、急性呼吸衰竭 或死亡。IPF 患者能够合并隐匿的或明显的合并症，包括：肺高压、胃食道反流、阻塞性睡眠呼吸暂停、肥胖和肺气肿。这些情况对IPF患者的影响尚不清楚。八、关于IPF的自然病程 急性加重的诊断规范： 一月内发生无法解释的呼吸困难加重； 低氧血症加重

10、或气体交换功能严重受损； 新出现的肺泡浸润影； 无法用感染、肺栓塞、气胸或心脏衰竭解释。 AE-IPF可以出如今病程的任何时间，偶尔也 能够是IPF的首发表现。 有报道胸部手术和BAL可导致急性加重。八、关于IPF的自然病程关于死亡率：死亡率随年龄添加。死亡率高于某些癌症。最常见的死亡缘由是肺部疾病的进展 (60% )，其他缘由包括：冠状动脉疾病，肺栓塞和肺癌。影响预后的要素九、疾病临床过程的监控 监测疾病的进展：建议访视间隔时间3 6 个月, 在访视中需监测静息和步行运动实验中脉搏血氧 饱和度( SpO2 ) , 确定能否需求氧疗。 监测并发症和并存疾病：如肺动脉高压、肺栓 塞、肺癌和冠心病等。 如出现结缔组织疾病的相关表现时，及时行相关 的血清学检查明确。 接受药物治疗患者的药物相关性不良反响。十、未来研讨方向应更加关注自然病史、生物学标志物、病情监测等问题的研讨。经过基因筛查有能够发现某种特异性标志物，有助于IPF不同表型的诊断，不断修订IPF的定义和诊断规范。需求展开设计严