07结缔组织病和风湿性疾病-01风湿病学总论ppt课件

1、风湿病学总论长治医学院内科学教研室Rheumatology风湿病学历史风湿病学概念风湿病的分类风湿病的辅助检查风湿病的治疗Jacob Jordaens1593-1678The Painters Family 类风湿关节炎The Virgin with CanonJan Van Eyck8-1440颞动脉炎 公元前世纪的中就 出现“rheuma风湿一词。“rheuma源于古希腊语，意为流动。后来，“风湿病 主要用来阐明周身的酸胀和疼痛。 风湿病学历史 1776年Scheele发现尿酸标志着现代风湿病学开场。1942年病理学家Klemper提出了“胶原病 的概念。1952年Ehrich建议更名为“

2、结缔组织病 。当今临床学家多主张运用“风湿病 风湿病学历史类风湿因子1940年 狼疮细胞 1948年 抗核抗体 1950年 HLA-B27 1973年一系列艰苦进展使风湿病学的研讨进入到免疫学和分子生物学的崭新阶段。风湿病学历史风湿病学历史风湿病学概念风湿病的分类风湿病的辅助检查风湿病的治疗 风湿 (rheumatism) 指关节及其周围软组织出现的慢性疼痛。 风湿性疾病 (rheumatic diseases)指累及骨、关节及其周围软组织包括肌腱、韧带、肌肉、滑囊、筋膜等的一组疾病。风湿病学概念风湿病学历史风湿病学概念风湿病的分类风湿病的辅助检查风湿病的治疗第一类 弥漫性结缔组织病 第二类

3、血清阴性脊柱关节病第三类 骨性关节炎第四类 感染性关节炎 第五类 代谢和内分泌第六类 肿瘤性第七类 神经血管病第八类 骨与软骨病变第九类 非关节性风湿病第十类 其他具关节病症的疾病 风湿病的分类弥漫性结缔组织病 1 类风湿关节炎(RA) 2 幼年关节炎(JA) 3 红斑狼疮(LE) 4 硬皮病(SSc) 5 弥漫性筋膜炎伴或不伴嗜酸粒细胞增多症 6 多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM) 7 系统性血管炎 白塞病 结节性多动脉炎 Wegener肉芽肿 8 枯燥综合征(SS) 9 重叠综合征 10 其他 风湿性多肌痛等 风湿病的分类 类风湿关节炎Rheumatoid arthritis，RA风湿病的分

4、类类风湿关节炎 RA晨僵多关节炎手关节炎对称性关节炎类风湿结节类风湿因子放射学改动类风湿关节炎的关节表现晨僵关节肿痛关节畸形 关节尺侧偏斜 天鹅颈样畸形 纽扣花畸形梭形肿胀关节畸形关节脱位Swan-neck deformities are seen in the second, third, and fourth digits of a patient with chronic rheumatoid arthritis. A boutonniere deformity of the fifth digit is present. 天鹅颈样改动类风湿关节炎的关节外表现类风湿结节类风湿血管炎肺脏心

5、包炎类风湿结节 类风湿关节炎指端坏死眼炎 肺结节样病变 肺间质纤维化类风湿关节炎关节X线表现骨质疏松关节间隙变窄关节面呈虫蚀样破坏关节半脱位及纤维性、骨性强直 关节骨质疏松，关节间隙狭窄，关节骨质侵袭破坏 系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus SLE) 颊部红斑盘状红斑光过敏口腔溃疡关节炎浆膜炎肾病变神经系统异常血液学异常免疫学异常抗核抗体效价高SLE面部蝶形红斑 盘状红斑 光过敏狼疮脱发 口腔溃疡血管炎关节炎，类似类风湿关节炎，但无关节破坏胸腔积液 狼疮肾炎肾小球改动抗ds-DNA、抗核抗体阳性系统性硬化Systemic sclerosis, SSc皮肤呈

6、硬、厚、萎缩肌肉关节病变系统受损雷诺景象本身抗体：ANA.抗ScL-70.ACA系统性硬化面具脸手指皮肤增厚变硬雷诺景象 (Raynauds phenomenon) 惨白 紫绀系统性硬化肺间质纤维化系统性硬化 多发性肌炎/皮肌炎 ( Polymyositis/Dermatomyositis, PM/DM )对称性、进展性近端肌无力血清肌酶升高肌电图肌源性损害肌活检肌肉有坏死、再生、炎症等皮肤改动：向阳性紫红斑、暴露部皮疹、Gottron 征红紫色斑丘疹、脱屑本身抗体ANA 抗JO-1多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM )向阳性紫红斑暴露部位红色皮疹 多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM )Gottron

7、s征多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM )约8%可伴发恶性肿瘤可早于、晚于、或同时发生高度警惕恶性肿瘤的发生多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM ) 枯燥综合征 (Sjgrens Syndrome, SS )口干、眼干 如猖獗龋齿、枯燥性角膜炎腮腺肿大皮疹关节炎肝、肾、肺、神经系统等受损本身抗体：ANA.RF.抗SS-A.抗SS-BRampant dental caries猖獗齿枯燥综合征枯燥性角膜炎枯燥综合征 腮腺肿大枯燥综合征 黄疸紫癜样皮疹枯燥综合征 反复口腔溃疡 反复外阴溃疡 眼炎 皮肤病变 针刺反响阳性白塞病 口腔溃疡白塞病 外阴溃疡白塞病 白塞病 Wegner肉芽肿 鞍鼻 肺迁移性浸润影或空

8、洞 肾损害鞍鼻Wegner肉芽肿肺部病变Wegner肉芽肿网状青斑血管炎溃疡第一类 弥漫性结缔组织病 第二类 血清阴性脊柱关节病第三类 骨性关节炎第四类 感染性关节炎 第五类 代谢和内分泌第六类 肿瘤性第七类 神经血管病第八类 骨与软骨病变第九类 非关节性风湿病第十类 其他具关节病症的疾病 风湿病的分类第二类 血清阴性脊柱关节病1 强直性脊柱炎2 Reiter综合症银屑病关节炎炎性肠病关节炎风湿病的分类强直性脊柱炎 ( Ankylosing Spondylitis , AS )骶髂关节炎肌腱附着点炎眼炎其他关节外表现HLA-B27相关强直性脊柱炎(AS) 骶髂关节炎改动 AS) 脊柱竹节样变

9、(AS)前葡萄膜炎AS银屑病关节炎 psoriatic arthritis PsA)非对称性远端指间关节炎骶髂关节炎银屑病皮肤改动与HLA-B27相关远端关节炎 PsA关节肿胀PsA X线征象笔帽样改动银屑病皮肤改动顶针样指甲改动第三类 骨性关节炎第四类 感染性关节炎 风湿热第五类 代谢和内分泌 痛风风湿病的分类痛 风痛风尿酸钠结晶第六类 肿瘤性 继发于白血病、多发性骨髓瘤第七类 神经血管病 腕管综合征、雷诺氏病第八类 骨与软骨病变 骨质疏松、缺血性骨坏死第九类 非关节性风湿病 纤维肌痛第十类 其他风湿病的分类风湿病的病理特点 病名 靶器官病变炎症性 非炎症性OASScASRApSSPM/DM

10、SLEGOUT血管炎 附着点炎滑膜炎及血管炎腺体炎肌炎血管炎关节腔炎大小中动脉、静脉炎关节软骨变性皮下纤维增生关节 RA AS OA 痛风 SLE 起病 缓 缓 缓 急骤 不定首发 PIP、 MCP 腕、膝、 膝、腰 第一跖趾 手关节或 髋、踝 DIP 关节 其它部位痛性质 继续性，休憩 休憩后加重 活动后加重 痛猛烈、 不定 后加重 夜间重肿性质 软组织为主 软组织为主 骨性肥大 红、肿、热 少见畸形 常见，明显 部分 小部分 少见 偶见 影响功能演化 对称性多关 不对称下肢关 负重关节 反复发作 节炎 节炎，少关节炎 病症明显脊柱炎和 偶有 必有， 腰椎增生 无 无或骶髂 功能受限 唇样变

11、关节炎 属本身免疫病，曾称胶原病。以血管和结缔组织慢性炎症的病理改动为根底。病变累及多个系统，包括肌肉、骨骼系统。同一疾病在不同患者的临床谱和预后差别甚大。对糖皮质激素有一定的反响。其慢性病程和晚期累及多个器官损害呵斥医疗中许多难点，只需早期诊断，病进展合理治疗才干使患者得到良好的预后。弥漫性结缔组织病的特点风湿科骨科皮肤科眼科耳鼻喉科口腔科呼吸内科循环内科消化内科泌尿内科神经内科血液科妇产科风湿病学历史风湿病学概念风湿病的分类风湿病的辅助检查风湿病的治疗风湿病的普通常规检查 血、尿、便常规 肝肾功能 心电图、腹部B超 X片、CT、MRI、血管造影 关节液的检查 主要鉴别炎症性或非炎症性的关节

12、病变以及导致炎症性反响的能够缘由 WBC NE% 非炎性关节液 2000 不高 炎性关节液 20，000 70% 化脓性关节液 外观呈脓性，且白细胞数更高。 风湿病的特殊辅助检查唾液流率泪液分泌实验、泪膜破裂时间、角膜染色实验腮腺造影唇腺活检、肌肉活检、皮肤活检风湿病的特殊辅助检查风湿性疾病常见本身抗体抗核抗体类风湿关节炎早期血清学本身抗体抗中性粒细胞胞浆抗体风湿病的特殊辅助检查抗核抗体的分类 抗可溶性核抗原(ENA)抗体 Sm、RNP、SSA、SSB、 Scl70、Jo-1抗体、抗U1RNP等 1. 抗DNA抗体抗双链DNA (dsDNA) 抗体抗单链DNA (ssDNA) 抗体抗左旋DNA

13、 (z-DNA) 抗体2. 抗组蛋白抗体总组蛋白抗体AHA H1、H2a、H2b、H3、H4 3. 抗非组 蛋白抗体抗着丝点抗体(ACA) 4. 抗核仁抗体风湿病的特殊辅助检查ANA类风湿关节炎的主要本身抗体 RF ( 类风湿因子) APF (抗核周因子) AKA (抗角蛋白抗体) AFA 抗聚角蛋白微丝蛋白抗体 抗CCP 环瓜氨酸肽意义：用于类风湿关节炎的早期诊断风湿病的特殊辅助检查类风湿因子rheumatoid factor, RF类风湿关节炎血清学本身抗体RF 是抗人IgG Fc段的抗体，它可与本身的IgG相结合，故又是一个自 身抗体。RF和本身IgG构成的免疫复合物是呵斥关节部分尤其是

14、 关节外表现要素。风湿病的特殊辅助检查40倍核周椭圆形或圆形、界限清楚的均质荧光颗粒APF positive40倍 Wistar大白鼠食道上皮板层状荧光AKA positive风湿病学历史风湿病学概念风湿病的分类风湿病的辅助检查风湿病的治疗风湿病治疗原那么1、病人教育2、早期治疗3、结合用药4、方案个体化5、功能活动风湿病治疗分类 非甾体类抗炎药：传统NSAIDs、倾向性COX2抑制剂、 选择性抑制剂 慢作用抗风湿药：柳氮磺胺吡啶 、羟氯喹等 免疫抑制剂：甲氨喋呤、环磷酰胺、爱诺华 糖皮质激素 免疫及生物学治疗 1、靶分子治疗 (HLA、TCR疫苗及基因治疗) 2、免疫净化免疫去除、免疫重建 3、免疫调理药 抗痛风药 软骨维护剂 中草药非甾体抗炎药NSAIDs机制：环氧化酶抑制剂 具有退热、止痛、抗炎、消肿作用。不良反响：胃肠反响糜烂、溃疡、出血 外周血细胞减少、肾、肝损害、哮喘等选择性COX-2抑制剂能减少胃肠道不良反响剂型、剂量个体化留意：防止两种或两种以上NSAIDs同时服用对症治疗：不能更改病程和预防关节破坏糖皮质激素抗炎 迅速减轻关节肿痛，不能阻止病情进展。顺应症.改善生活质量小剂量泼尼松每日10-15mg.