成人原发免疫性血小板减少症诊治专家共识36张幻灯片

1、21、没有人陪你走一辈子，所以你要适应孤独，没有人会帮你一辈子，所以你要奋斗一生。22、当眼泪流尽的时候，留下的应该是坚强。23、要改变命运，首先改变自己。24、勇气很有理由被当作人类德性之首，因为这种德性保证了所有其余的德性。-温斯顿丘吉尔。25、梯子的梯阶从来不是用来搁脚的，它只是让人们的脚放上一段时间，以便让别一只脚能够再往上登。成人原发免疫性血小板减少症诊治专家共识成人原发免疫性血小板减少症诊治专家共识21、没有人陪你走一辈子，所以你要适应孤独，没有人会帮你一辈子，所以你要奋斗一生。22、当眼泪流尽的时候，留下的应该是坚强。23、要改变命运，首先改变自己。24、勇气很有理由被当作人类德

2、性之首，因为这种德性保证了所有其余的德性。-温斯顿丘吉尔。25、梯子的梯阶从来不是用来搁脚的，它只是让人们的脚放上一段时间，以便让别一只脚能够再往上登。成人原发免疫性血小板减少症诊治专家共识 成人原发免疫性血小板减少症诊治专家共识 2021/4/16 概 述 原发免疫性血小板减少症（primary immune thrombocytopenia ，ITP)既往亦称特发性血小板减少性紫癜，是一种获得性自身免疫性出血性疾病，约占出血性疾病总数的1/3，临床以皮肤黏膜出血为主，严重者可有内脏甚至颅内出血，患者可有明显的乏力症状。实验室检查有骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板生存时间缩短，出现抗血小板

3、自身抗体。一、了解学生是课堂教学有效性的关注点 新课程提出了“以学论教”的观点。在新的课程概念中，学生不是老师的观众，而是学习的主体。教师应以新课程为指导，发挥主导作用，通过科学指导，最终形成师生互动，学生之间的互动等，最终形成和谐的课堂教学。 （一）首先要动员起来，从“要我学”到“我要学” “要我学”是基于外部激励和胁迫，“我要学”是基于学生的内在需要。基于内在需求的学习，一方面表现为浓厚的学习兴趣，学生将主动、深入探索和思考。另一方面表现为学习责任，有助于培养起学生的责任感，主动承担学习的责任。如：在“初中道德与法治”法律部分的知识学习时，让学生明白“公民的生活离不开法律”，“国家的治理离

4、不开法律”，“依法治国是我国的治国方略”，“学习法律知识，养成守法习惯”四个问题，结合案件分组讨论，课堂氛围非常活跃，他们自由地发表意见，激起学生学习的积极性和主动性。而且让学生认识到学习的责任，决心学习法律知识，用合法的武器保护自己的合法权益。 （二）培养独立性，由“我不能学”转变为“我能学” 传统教学下，忽视学生自主学习的能力，教室成为“讲座”，教师成为“讲师”，学生成为“观众”、“听客”，学生的独立性不断消失，越来越依赖老师，然而其实每个学生都有很强的潜在独立学习能力，因此应该充分尊重学生的独立性，积极鼓励学生自主学习，让学生发挥自己的专长，培养学生独立学习的能力，从“我不能学习”到“我

5、能学习”。如：在初中道德与法治课上“自我负责”一节时，打破传统框架，按照“自学讨论，质疑发言”的教学模式，教师引导学生独立学习，动员学生积极性，培养独立性，使学生相信自己能行。 二、注重目标的全面性，提高教学目标达成的有效性 （一）建立和实施知识目标 新课程背景下的教学和考试知识要求并没有?p弱。对于我们的道德与法治纪律，有很多观念，学生应该掌握的观点如：理解我与他人，我与社会，我和自然规范；了解基本法律知识，了解基本法律的作用和意义，了解我国的基本国情、基本路线，国家基本政策和世界形象。为此，要实施知识目标，首先要确立每个框架的知识。实践证明，知识和目标越清晰，学生掌握知识的效果越好。其次是

6、发挥教师在执行知识目标和作用中的作用。 1.深入教材，整理知识体系，确定重难点的知识。 2.把知识融入生活，注意基本观点和生活的结合。 3.运用灵活的教学策略，使知识目标的实现起到事半功倍的效果。 （1）充分挖掘学生的潜力，运用学生的各种感官实现知识目标。 （2）精心设计课堂教学，运用各种形式和手段。 （3）紧紧围绕知识目标，活学活用。 （二）确立和落实能力目标 能力目标基于知识目标，学生的能力是多方面的，教师应根据课程目标的要求，从实际出发，确定相关的基本目标。同时确定适合学生的能力目标。实施能力目标必须结合理论与实践。教师引导学生列出“知识清单”，确定知识和信息的收集，指导学生对知识和信息

7、的分析处理，并运用知识和信息来解决问题。 （三）建设落实情感、态度、价值观目标 首先，教师应根据学生的年龄特点，形成基本的情感和价值观，例如：“生命是珍贵的”让学生谈论自己最喜欢的生活是什么，在这个基础上调动学生的热情和对自然生活的热爱，随后质疑到，假设你最喜欢的生活突然离开你，你会怎么样，通过各种问题，让学生珍惜生命，建立人与自然的和谐关系。 再者，通过使用英雄，模特，高级人物角色模型，引导学生正确理解情绪，让学生的情感、态度、价值观朝着我们的预期方向发展。如：在学习与人为善时结合汶川地震案例，引用了一些先进的人物事迹和灾后全国人民的无私支持，让学生升华情感，培养起正确积极向上的价值观。 三

8、、重视政治教师的人格示范作用 古人云：“亲其师，信其道”。道德品格的力量是品德与真理的力量。真理与品德的力量是巨大的，只有通过道德与法治教师的人格示范才能得到充分的体现，政治教师的人格示范的作用非常重要。 （一）政治教师要具有优良的政治品格 在人格因素中，首先是政治性格。有人说：“教师个人的范例，对于青年人的心灵，是任何东西都不可能代替的最有用的阳光”例如，老师讲到积极上进为社会做贡献时，他们自己却不求上进，毫无建树，如此虚伪的说辞无法令学生信服。在强调遵纪守法时，自己往往迟到早退，这不禁让学生怀疑教育和教学的真相，怀疑课堂是虚伪的、不真实的，因此，老师必须以身作则，做好带头工作。 （二）政治

9、教师应有扎实的理论知识 黄宗羲曾说过：“闻之未闻、业之未精，有惑而不能解，则非师矣。”政治教师必须不断提高素质，积极探索新的教学方法和教学艺术，获取新的教学方式方法和与时俱进的知识内容，只有这样，教学课堂才能得心应手、旁征博引、深入浅出、便于学生的理解和消化，让学生产生对知识的敬畏，乐于接受教育和指导，这将有助于实现道德与法治教学的有效性。 （三）政治教师应该有无限的爱心 “感人者，莫过于情”。中国的教育家们说：“教育之没有情感，没有爱，就没有教育”。如果政治课忽略了这种情感关怀，就等于是忽略了政治课的灵魂，政治教师只有从心灵的真实感受来感动学生，使学生产生共鸣，才能更好的推进教学的有效性。

10、四、总结 总之，在提倡和谐社会的今天，如果我们的课堂能让教师和学生都愉悦其中，通过培养起学生的主动性、积极性，注重知识目标建设的全面性，并重视政治教师的人格示范作用，实现道德与法治课堂教学的有效性，利于课堂的和谐开展，和社会的和谐建设。 几何是初中生普遍认为难学，任课教师认为难教的一门学科。如果任课教师在教学的过程中倘若稍有不注意，就会导致学生的成绩两极分化，以致使学生丧失学习几何的兴趣和信心。相反，如果教师处理得当，不仅会引起学生学习数学的浓厚兴趣，还可以培养学生解决和分析问题的能力。近期本人在七年级的几何教学中发现，学生刚进入初中阶段的学习，往往套用小学学习数学的的学习方式，部分学生没有真

11、正接受老师的指导，适应不了初中几何题目对抽象思维能力的要求，但是几何证明、计算题在升学考试中又占有相当高的比重，这就需要学生真正领会与掌握。往往在不同的已知条件、图形的情况下，有截然不同的解法，也需要学生具备敏锐的观察能力和一定的逻辑推理能力。以下是我从学生在课堂、作业以及测试中表现出来的问题进行了分析归纳，发现学生学习几何存在五大困难：（1）几何逻辑推理难。学生对数学定义、定理、公理、判定、性质、法则等理解肤浅，全凭感性认识，思维不严谨，推理不严密，不会灵活运用它来解决或证明一些数学问题，以至于无法形成较好的逻辑推理能力。（2）几何语言表述难。几何讲究思维严密性，往往过分专业而严密的叙述要求

12、使学生无法逾越语言表述的障碍，仿佛就像一座无法逾越的“城墙”。（3）几何证明过程难。面对几何证明题无从下手，不知道哪些步骤该写，哪些步骤可以省略，最终导致关键步骤缺失。（4）读图、识图、画图难。不会将一些“复合”图形看成是由一些简单图形组合而来的。不会由有关图形联想到相关的数量关系，挖掘隐含条件。（5）联系生活实际难。几何就是为自然生活服务而存在的，在生活中几何无处不在，学生学习时不善于与周围实际生活联系起来展开丰富想象。针对学生学习几何的以上困难，我认为，教师在几何“入门”教学时应转变教学思路，把严密的逻辑推理和合情推理有机的结合起来，通过猜想、观察、归纳等合情推理，让学生消除对几何学习的恐

13、惧心理。要在数学活动中来学习几何，即“做数学”。还要加强学生探究性学习，结合图形理解运用。读图、识图要遵循由简到繁的规律，先从简单的图形开始，逐步向复杂的图形过渡。作辅助线要根据已知条件以及与其有关的定理作辅助线或者进行逆向思维，从结论出发，结合已知条件缺什么补什么。教师是学生学习过程中的引导者，至此在教学过程中我认为要始终坚持做到以下几点：一、把学生带进具体情景之中，重视学习体验的教学策略不仅要重视学习过程中的理性认识，如方法的掌握、能力的提高等，还要十分重视感性认识，即学习的体验，一个人的创造性思维离不开一定的知识基础，而这个基础应该是间接经验与直接经验的结合。七年级的学生在小学阶段对图形

14、已有了比较丰富的感性认识，但尚未形成概念。因此，在七年级几何内容教学中，通过创设情景，唤起学生的兴趣，他们身处现实问题中，在感性认识的基础上，借助分析、比较、综合、抽象、概括等思维活动，树立一种良好的几何观念。如在“线段与角”的教学中，通过“一根拉得很紧的线”给出直线的形象，通过“手电筒射出的光束”给出射线的形象等培养学生从实际事物中抽象出几何图形的能力。二、把学生带入具体问题之中，重视几何应用的教学策略学以致用是学生学习几何的一个基本特征。学习几何重在知识技能的应用，而不在于掌握知识的量，目的是在发展运用科学知识解决实际问题的能力，这是它与一般的知识、技能的根本区别。“问题是数学的心脏”，问

15、题也是几何学习的心脏。三、减少对结论的关注，重视学习过程的教学策略现代教育心理学认为：学习数学概念的获得往往是一个心理表征的构建过程。学生学习几何的“成果”不一定是“具体”而“有形”的成品。在学习过程中，学习者是否掌握某项具体的知识或技能并不重要，关键是能否对所学知识有所选择、判断、解释运用。也就是说，几何学习的过程本身就是它与自然生活的有机结合。几何先天具有“看得见、摸得着”的品质，实验教材设计了许多“做数学”：量一量、摆一摆、画一画、折一折、填一填，以及观察物体、识别方向、制作模型、设计图案等教学环节，都是我们可以使用的教学形式，充分地体现了对学习过程的关注。四、把全体学生都充分调动起来，

16、重在全员参与的教学策略教学过程中主张全体学生的积极参与，它有别于培养天才儿童的超常教育。几何学习同样重过程而非常结果，因此从理论上谈，每一个智力正常的中小学生都可以通过学习提高自己的创造意识和能力。总之，初中几何入门教学应不拘一格，每位教师可根据自己的实际情况和学生的实际情况，制定切实可行的教学方案，以帮助和引导学生转变旧的思维方式为主线，以培养推理论证能力为重点，以提高教育教学质量为目的，加强初中几何入门的教学工作。 病 因一、免疫因素 血小板相关抗体（PAIg）:慢性ITP者，约75%存在抗血小板抗体，破坏血小板；其抗体多为IgG或IgA;若将PAIg阳性的ITP患者的血清输给正常人，可导

17、致受者血小板减少。 病 因一、免疫因素 2. 细胞免疫紊乱： 慢性ITP患者CD8+细胞显著增高，CD4+细胞明显减少，Ts和Th亚群失调，CD4+/CD8+ 下降，患者血小板数目与CD8+细胞比例呈负向相关，提示细胞免疫异常是ITP的发病机制之一。 病 因二、肝、脾的作用 肝、脾特别是脾脏是产生血小板相关抗体的主要部位。且含有大量巨噬细胞，也是破坏血小板的重要场所。肝脏也是破坏血小板的场所。 病 因三、感染 细菌或病毒感染与ITP关系非常密切依据：急性ITP患者，发病前2周左右常有上呼吸道感染史；慢性ITP患者，常因感染而致病情加重。 病 因四、其他ITP女性多见，尤见于生育期妇女，可能与雌

18、激素有关；雌激素可能会抑制血小板生成及增强单核-巨噬细胞系统对与抗体结合的血小板的吞噬作用。 临床表现1、急性型：儿童多见，80%以上有发病前12周有上感特别是病毒感染史，如 :风疹、水痘、麻疹等。起病急骤，畏寒、发热。可表现皮肤、粘膜、内脏出血。颅内出血是致死的主要原因。2、慢性型：主要见于40岁以下女性。男女为13。起病隐袭，多表现皮肤粘膜出血，内脏出血较少见。月经过多甚常见。 临床表现 出血 1)主要表现为皮肤、粘膜大小不等的瘀点、瘀班，常先出现于四肢，尤以四肢远端多见。 临 床 表 现 出血 2)粘膜出血程度不一，以鼻及齿龈为多见，口腔粘膜出血、血疱次之，血尿及胃肠道出血也可见到，女性

19、患者常以月经过多为主要表现。 临 床 表 现 出血3)当外周血小板计数20109/L，可并发严重的出血症状。如：颅内出血 实验室检查1.血小板：急性型ITP PLT20X109/L，慢性型ITP PLT在50X109/L左右；易见大血小板；出血时间延长，血块收缩不良；血小板功能正常。2.骨髓象：巨核细胞增加，形成血小板巨核细胞减少。 急性型ITP 幼稚巨 产板巨 慢性型ITP 颗粒巨 产板巨3.90%以上ITP患者血小板生存时间明显缩短。 正常外周血片和骨髓片 实验室检查 4.血小板抗体的检测 可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有助于ITP的诊断。主要应用于下述情况： 骨髓衰竭合并免疫性血小

20、板减少、一线及二线治疗无效的ITP患者、药物性血小板减少及罕见的复杂疾病（如单克隆丙种球蛋白血症和获得性自身抗体介导的血小板无力症）。 血小板抗体的检测不能鉴别原发与继发性免疫性血小板减少症。 实验室检查 5.血小板生成素(TPO)水平检测： TPO不作为ITP的常规检测，可以鉴别血小板生成减少（TPO水平升高）和血小板破坏增加（TPO正常），有助于ITP与不典型AA或低增生性MDS的鉴别。 诊 断1.至少2次实验室检查血小板计数减少，血细胞形态无异常；2.脾一般不增大；3.骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍；4.必须排除其他继发性血小板减少症，如再生障碍性贫血、脾功能亢进、MDS、SLE、药

21、物诱导的血小板减少、过敏性紫癜、恶性血液病、妊娠血小板减少等。5.诊断ITP的特殊实验室检查：血小板抗体的检测、TPO水平检测 ITP的分期新诊断的ITP:诊断后3个月内的ITP患者；持续性ITP：确诊后312个月血小板持续减少的ITP患者，包括没有自发缓解和停止治疗后不能维持完全缓解的患者。慢性ITP: 血小板减少持续超过12个月的ITP患者；难治性ITP：满足以下所有3个条件的患者：1.脾切除后无效或复发；2.仍需要（包括小剂量肾上腺皮质激素及其他治疗）治疗以降低出血危险；3.除外其他原因引起的血小板减少症，确诊为ITP。重症ITP：plt10*109/L，且就诊时存在需要治疗的出血症状或

22、常规治疗中，发生了新的出血而需要加用其他升高血小板药物治疗或增加现有治疗药物剂量。 治 疗 原 则plt30*109/L、无出血表现且不从事增加出血危险的工作或活动的成人ITP患者发生出血的危险性比较小，可予观察和随访。下列因素增加出血风险：1.随着患者年龄增加和患病时间延长，出血风险加大；2.血小板功能缺陷；3.凝血因子缺陷；4.未被控制的高血压；5.外科手术或外伤；6.感染；7.必须服用阿司匹林、非甾体类抗炎药、华法林等抗凝药。若患者有出血症状，无论此时血小板减少程度如何都应积极治疗。在以下诊疗过程中，血小板计数的参考值分别为： 口腔科检查：plt20*109/L；拔牙或补牙：plt30*

23、109/L； 小手术：plt50*109/L；大手术：plt 80*109/L； 自然分娩：plt 50*109/L；剖腹产：plt 80*109/L。 紧 急 治 疗适应症：重症ITP患者（ plt10*109/L）伴胃肠道、泌尿生殖道、中枢神经系统或其他部位的活动性出血或需要急诊手术时，应迅速提高PLT至50*109/L以上。措施：1.对于病情十分危重，需立即提升血小板的患者，因给予随机供者的血小板输注；2.静脉丙种球蛋白：1g/kg/d*23d，和（或）甲泼尼龙 1g/d*3d； 3.停用抑制血小板功能的药物、控制高血压、局部加压止血，口服避孕药控制月经过多，应用纤溶抑制剂（如止血环酸、

24、6-氨基己酸）等； 4.如上述治疗仍不能控制出血，可以考虑重组人活化因子。 新诊断ITP的一线治疗一.肾上腺皮质激素：1.泼尼松12mg/kgd，晨顿服或分次口服，病情严重者用等效价的地塞米松、甲泼尼龙等费胃肠道给药方式，待病情好转时改为口服。当出血停止、血小板数上升至正常或接近正常后逐渐减量，用小剂量(510mg/d)维持36个月。如不能维持应考虑二线治疗。泼尼松治疗4周仍无反应，说明泼尼松治疗无效，应迅速减量至停用。2.大剂量地塞米松（HD-DXM）：40mg/d*4d，口服用药，无效者可在半个月后重复一次。应用时注意监测血压、血糖的变化，预防感染，保护胃黏膜。3.副作用：感染、高血压、高

25、血糖、精神异常 、骨质疏松，股骨头坏死、急性胃黏膜病变。另外HBV DNA复制水平较高的患者慎用糖皮质激素，应参照“中国慢性乙型肝炎防治指南”。 新诊断ITP的一线治疗二.静脉丙种球蛋白： 适应症：1.ITP的紧急治疗；2.不能耐受肾上腺皮质激素或者拟行脾切除前准备；3.合并妊娠或分娩；4.部分慢作用药物发挥疗效之前。 用法：0.4g/kg/d*5d 或1g/kg/d*1d（严重者连用两天）， 必要时可重复。IgA缺乏、糖尿病、肾功能不全的患者慎用 成人ITP的二线治疗脾切除：有效率约7090%，但在脾切除前，必须对ITP的诊断作出重新评估。脾切除指征：1.正规糖皮质激素治疗无效，病程迁延6个

26、月以上者；2.糖皮质激素有效，但维持量大于30mg/d；3.有使用糖皮质激素的禁忌症。脾切除禁忌证年龄16岁以下患者；妊娠早期和晚期； 因其他疾病不能手术。对切脾治疗无效或或最初有效随后复发的患者应进一步检查是否存在副脾 成人ITP的二线治疗 1.硫唑嘌呤：常用剂量100150mg/d，分23次口服，根据患者白细胞计数调整剂量，不良反应为骨髓抑制和肝、肾毒性。 2.环孢霉素A（CsA）：5mg/kgd，分2次口服，根据血药浓度调整剂量。用3个月，显效后逐渐减量，维持治疗3个月，有效率52.9%。 不良反应包括肝肾功能损坏，牙龈增生、毛发增多，高血压，癫痫。 3.达那唑：常用剂量为 400800

27、mg/d，分23次口服，该药起效慢，需持续使用36个月。与肾上腺糖皮质激素合用，可减少肾上腺糖皮质激素用量，血小板正常后逐渐减量至50mg/d，维持1年。有效率占61%。主要不良反应为 肝功能损害、月经减少，偶有毛发增多，停药后可恢复。对月经过多者尤为实用。 成人ITP的二线治疗 4.CD20单克隆抗体（利妥昔单抗）：推荐剂量375mg/，静脉滴注，每周一次，共4次。一般首次应用48次内起效。 5.重组TPO：剂量 1.0ug/kg/d*14d，PLT100*109/L时停药。用于治疗难治性ITP患者，不良反应 轻微。 6.血小板生成素拟肽（罗米司亭、艾曲波帕）：首次应用从1ug/kg，IH，

28、QW，若PLT50*109/L，则每周增加1ug/kg，最大剂量10ug/kg。若持续2周PLT200*109/L，开始每周减量1ug/kg，PLT大于等于400*109/L时停药。若最大剂量应用4周，血小板计数不升，视为无效，则停药。一般用于糖皮质激素治疗无效或难治性ITP患者。 7.长春碱类：长春新碱（VCR）：1.4mg/，每周一次，静滴维持46小时，共36次；长春地辛（VDS）：4mg， 每周一次，静滴维持46小时，共36次。主要不良反应为周围神经炎、脱发、便秘和白细胞减少。 一、二线治疗无效的ITP患者的治疗 一、二线治疗无效（包括不适合或不接受脾切除的患者）、仍需治疗以维持安全血小板水平的患者，其治疗宜个体化。可以选用环磷酰胺、联合化疗（如COP方案）及造血干细胞移植等，也可选用中药临床试验。 护 理1、急性发作期，应卧床休息。加强必要的防护，避免创伤而引起出血。衣服应