欧洲泌尿外科协会指南解读 小儿上尿路扩张疾病（UPJ和UVJ)

1、张潍平首都医科大学附属北京儿童医院泌尿外科欧洲泌尿外科协会指南解读小儿上尿路扩张疾病（UPJ和UVJ)上尿路扩张疾病对于外科医生最大的挑战：决定的治疗能否给病人带来好处 决策Dilatation of the UUT remains a significant clinical challenge in deciding which patient will benefit from treatment. PAEDIATRIC UROLOGY - LIMITED UPDATE MARCH 2017尿道下裂挑战了几代小儿泌尿外科医生：做出功能以及外观都接近正常的阴茎 技巧Hypospadias

2、has challenged generations of reconstructive surgeons trying to extend urethra while straightening associated penile curvature and managing ventral skin deficiency ,with the goal of restoring as normal function and appearance is possible Snodgrass-Campbell Urology肾积水(ANH)肾盂输尿管连接部梗阻（UPJO）指集合系统的扩张对肾脏造

3、成损害。是产前超声发现肾积水中最常见的疾病。发病率1：1500。男：女 2：1输尿管膀胱连接部梗阻指因输尿管远端梗阻影响尿液进入膀胱，是产前超声发现肾积水 第二个常见的疾病。通常发生在左侧和男孩。目前最困难的是不能明确诊断是否有梗阻。1流行病学 病因 病理2诊断产前超声广泛应用，导致产前肾积水发现率提高给泌尿外科提出了问题，是否应该治疗目前没有一个简单的诊断方法明确是否有梗阻2.1产前超声孕16-18周羊水主要组成是尿液孕28周是上尿路疾病最容易发现产前超声需要做什么：1.哪侧，集合系统扩张程度，肾实质情况2.肾积水还是肾输尿管积水3.膀胱容量以及是否排空4.性别5.羊水量2.2产后超声产后4

4、8小时由于体液浓缩，不做超声，双侧重度积水、孤立肾积水、羊水少除外超声观察 肾盂前后径，集合系统扩张情况， 肾实质厚度、肾脏大小 输尿管 膀胱壁厚度、残余尿2.3排尿性膀胱尿道造影VCU必须做最重要明确是否有输尿管反流，占感染的25%尿道瓣膜输尿管膨出憩室神经性膀胱2.4利尿性肾图 常用于评价肾功能，判断严重程度99mTc MAG3生后4-6周做，让肾脏成熟充分水化，插导尿管排空膀胱，用速尿。检查前喝水，检查前15分钟，要静脉补充生理盐水15ml/kg,30分钟输进去，4ml/kg/h在检查过程中补充NS。速尿1mg/kg,一岁以内，1-6岁0.5mg/kg5、肾核素扫描 了解分肾功能和示踪剂

5、排出情况产前超声发现肾积水产后超声单侧或者双侧积水无积水VCUG4周后超声利尿性核素扫描3治疗3.1产前治疗和家长沟通非常重要，要让他们知道，除了肾发育不良或者异常，绝大部分肾积水的治疗是有希望的。产前诊断,肾积水病因一定要明确，如果有以下情况: 双侧巨大积水、双侧肾发育异常、肾积水 进展、羊水少、肺发育不良不提倡产前干预，如果做也要选择经验丰富的中心3.1产前肾积水的预防量抗菌素仅有两个报道，一个队列，一个短篇，没有说服力产前用抗菌素没有证据说好反流程度和感染的相关性没有证实没有做包皮环切、重度肾积水、重度肾输尿管积水和感染相关。预防量抗菌素需要在上面基础上进一步分组应用3.2 UPJ 梗阻

6、有症状的肾积水（腹痛、感染）需要手术.各种手术方法一样效果，没有症状的随诊。Anderson-hyne.手术指征： 分肾功能10%， 利尿性核素，排泄慢 肾盂前后径增加， SFUIII IV产前肾积水的SFU分级Grade 0 无肾盂肾盏扩张Grade I 仅有轻度肾盂扩张Grade II 轻度肾盂扩张及部分肾盏扩张Grade III 肾盂及全部肾盏扩张，肾实质正常Grade IV 肾盂肾盏扩张，肾实质变薄产前肾积水的肾盂前后径分级可自行缓解多提示先天异常多需手术治疗Corteville等认为胎儿在32周前肾盂APD 4 mm，33周后肾盂APD 7 mm时诊断肾积水的敏感性为100，因此将肾

7、盂APD7 mm作为先天性肾积水产 前的诊断标准。微创好处：住院时间短、疼痛轻。伤口美观，但是手术时间长，效果一样机器人效果相同，增加工作量，费用没有任何证据说明微创对于非常小的孩子有好处没有任何数据说明推迟手术的时间点喜欢做哪个手术?微创:家长喜欢，年轻医生学习快从早期的几位医师表演,到目前很多人应用 3.3巨输尿管 3.3.1观察巨输尿管85%可以自消，对于没有梗阻证据的要观察，可以适当用预防量抗菌素手术：感染，分肾功能下降、明确梗阻3.3.3手术分肾功能下降、积水加重。输尿管直径10-15mm，多需要手术。手术方法，输尿管再植，膀胱内或者膀胱外。 输尿管裁剪利于手术。 有人做导管扩张，效

8、果不确切 4总结产前超声使UPJ UVJ梗阻检出增加。有梗阻、肾功能恶化需要手术手术方法规范，效果良好明确的结论积水肾脏被发展的超声诊断UPJO占肾积水40%预防量抗菌素对产前检查发现的肾积水的优缺点尚不明确。产前诊断的肾积水容易感染；未做包皮环切，重度肾积水、重度肾输尿管积水 建议超声、利尿肾图、VCUG是产后的必要检查未做包皮环切，重度肾积水、重度肾输尿管积水进一步分组，再应用预防量抗菌素。是否手术取决于积水发展以及功能损害手术：分肾功能受损、下降，肾盂前后径增加，SFU IV手术：临床或者检查明确梗阻原发UVJO尽量不手术Congenital ureteropelvic junction obstructionOfficial reprint from UpToDate 2017 UpToDateCongenital ureteropelvic junction obstructionAuthor: Laure