湘雅儿科精品课件immunodeficiencydiseases

1、 TOPIC immunodeficiency diseases，IDPediatric Department of The Second Xiangya Hospital中南大学儿科学教研室第九章第二节共九十九页Purpose Requirement Familiar the characteristics of Immunity in childhood. Understand classification of P.I.D. Master the diagnostic way of P.I.D. Familiar the Principles of treatment of P.I.D.

2、 Familiar the Clinical manifestations and Laboratory test Several kinds of P.I.D in childhood.共九十九页 机 体 免 疫 系 统IL IFN TFN细胞因子亚群失衡(sh hn)T细胞(xbo)细胞免疫IgG IgM IgA IgD IgE免疫球蛋白B细胞量减少B细胞体液免疫特 异性趋化、吞噬、杀菌MC/M单核/巨噬细胞 PMN中性粒细胞吞噬系统放大吞噬补体补体系统非特异性共九十九页小儿(xio r)非特异性免疫( Non-specific immunity) 特 点小儿处于生长发育阶段(Develo

3、p and growth phase)，非特异性免疫功能发育尚未成熟。新生儿皮肤薄嫩，屏障作用(Barrier function)差。新生儿及婴儿肠壁通透性(wall of intestines permeability)高，胃酸(Gastric acid)少，杀菌(sh jn)力(Sterilize force) 弱。婴幼儿淋巴结(Lymph nodes)功能尚未 发育成熟。血清补体(Serum complement)含量较低。共九十九页小儿特异性免疫(miny)(Specific immunity) 细胞免疫(miny)(Cellular immunity)特点 胎儿的细胞免疫功能(Fet

4、us cellular immunity function) 尚未成熟，T细胞(T cell)绝对数量少，CD4/CD8比值高，因而对宫内病毒感染（Intrauterine virus ） 如CMV不能产生足够的免疫力，可造成胎儿长期带病毒现象。新生儿的细胞免疫功能(Neonatal cellular immunity function) 已发育(fy)，其皮肤迟发型超敏反应( delayed type hyperseneitivity)在初生后不久即已形成，接种卡介苗(Bacille Calmette-Guerin BCG)数周后，结核菌素试验(Tuberculin skin test)即呈

5、阳性反应(Positive)。但婴幼儿期细胞因子(Cytokines) 表达量低于成人。共九十九页小儿(xio r)特异性免疫(Specific immunity) 体液免疫(Humoral immunity)特点 IgG：是唯一通过胎盘(Placenta)的Ig,是婴儿出生后数月内抵御病毒、细菌、外毒素(Resist virus bacterium)的主要抗体(Primary antibody)。分为IgG1 、IgG2、 IgG3 、IgG4四个生物学功用不同的亚类(Subclass) ，以IgG1 含量最多。来自母体的IgG生后因代谢分解(Metabolize and decompose

6、)而逐渐(zhjin)下降消失（Gradually fall and disappear)，3个月后自身IgG产生逐渐增加(Gradually increase)，6-7岁达成人水平。共九十九页小儿特异性免疫(Specific immunity)体液(ty)免疫(Humoral immunity)特点 IgA: 脐血IgA很少超过(chogu)0.05g/L,如含量增高提示宫内感染( Intrauterine infection )可能性. 血清IgA(Serum IgA)于少年时期(Adolescent stage)达到成人水平.分泌型IgA(Secretory IgA)是粘膜局部( Loc

7、al mucosa )抗感染的重要因素( Important factor).它的合成(Synthesis)与粘膜部位受到抗原刺激(Antigen stimulate)有关.分泌型IgA不易被蛋白酶所破坏,婴儿可从母乳(Breast)中摄取(Absorb)后,在肠道发挥作用.共九十九页小儿(xio r)特异性免疫(Specific immunity) 体液免疫(Humoral immunity)特点 IgM ：难以通过胎盘屏障(Placenta barrier)。 脐血(Umbilical blood)中含量增高提示宫内感染(Intrauterine infection) 。 IgE ：难以通

8、过胎盘屏障。在新生儿血中含量极微(Tiny)，增高提示宫内感染(Intrauterine infection)与型变态反应(Immediate hypersensitivity)有关(yugun)。 IgD：难以通过胎盘屏障。在新生儿血中含量极微，生物学功能不清。共九十九页免疫缺陷(quxin)病的定义免疫缺陷(quxin)病 immunodeficiency diseases，ID 是指由于免疫器官(Immunity apparatus)、免疫活性细胞(Immunocompetent cell)、免疫活性分子(Immunocompetent molecule)在发生(Occur)、分化(di

9、fferentiation)或在其相互作用中发生缺陷(Deficiency)而引起免疫功能低下性的一组临床综合征(Clinical syndrome)共九十九页免疫缺陷(quxin)病的定义原发性免疫缺陷病 Primary immunodeficiency diseases ,PID：因遗传因素如基因突变 ( Gene break)、基因(jyn)缺失(Gene lack)所致免疫功能低下继发性免疫缺陷病 secondary immunodeficiency diseases ,SID ：因后天因素如理化(Physics and chemistry factor)、感染(Infection)、

10、营养(Nutrition)、疾病(Disease )、年龄(Age)等因素所致的免疫功能低下共九十九页单基因缺失、功能受损严重、不可逆(Beyond retrieve)、终身性(For life)、需免疫重建(Immune reconstitution therapy)方可恢复正常。发病早、程度(chngd)重、并发肿瘤(Tumour)和自身免疫性疾病(Autoimmune disease)机会多。免疫系统(Immunity system)多环节受损、功能部分低下、一过性(Transient)、祛除(Get rid of)不利因素可恢复正常。 发病见于任何年龄、程度轻、并发肿瘤(zhngli)

11、(Tumour)和自身免疫性疾病(Autoimmune disease)机会少。原发性免疫缺陷病PID 与继发性免疫缺陷病SID 的区别(Difference)共九十九页PID总发病率(morbidity)在1/8000左右，其病因(pathogeny)尚未充分明了，可能与免疫器官先天发育不全(immunity apparatus congenital aplasis)、宫内感染(Intrauterine infection)和遗传(Heredity)等因素有关。临床上以易反复发生严重(ynzhng)的感染性疾病(Severe infectious disease)为特征。研究水平：器官 组织

12、 细胞 分子 基因共九十九页 原发性免疫缺陷(quxin)病的分类(Classify) 体液/抗体免疫(miny)缺陷病 （50%）（humoral immunity deficiency）全丙种球蛋白低下血症 (Panhypogammaglobulinemia)X连锁无丙种球蛋白血症(X-linked agammaglobulinemia)变异型免疫缺乏症(Common variable immunodeficiency disease)婴儿暂时性低丙种球蛋白血症(Transient hypogamma Disease of infancy)共九十九页 原发性免疫(miny)缺陷病的分类(C

13、lassify)选择性免疫(miny)球蛋白缺乏症(Selective globulindeficiency disease) 选择性IgA缺乏症(Selective serum IgA deficiency disease)选择性IgM缺乏症(Selective serum IgA deficiency disease) 选择性IgG亚类缺乏症(Selective serum IgG subclass deficiency disease)共九十九页原发性免疫缺陷(quxin)病的分类(Classify) 细胞免疫缺陷病 （10%） (cellular immunity deficiency

14、) 先天性胸腺发育不全(DiGeorge 综合征） 伴核苷磷酸化酶(Adenosine deaminase)缺乏(quf)的免疫缺陷症 联合免疫缺陷病 （20%）（combined immunity deficiency） 严重联合免疫缺陷病(Severe combined immunodeficiency disease) Wiskott-Aldrich综合征(WAS) 共九十九页原发性免疫缺陷(quxin)病的分类(Classify) 伴共济失调和毛细血管扩张(kuzhng)的免疫缺陷(Immunodeficiency with ataxia-telaniec-tasia) 原发性非特异性

15、免疫缺陷病(Primary non-specific immunodeficiency disease) 吞噬功能缺陷病(Disorders of phagocyte function) （18%） 补体缺陷病(Disorders of the complement system)（2%）共九十九页 诊断(zhndun)篇共九十九页免疫缺陷病的诊断(zhndun)思路(Diagnose approach) 是否有免疫缺陷(quxin)？ 原发性或继发性？(Primary or secondary ) 持续性或暂时性？(durative or transient) 免疫系统缺陷的部位与程度？(P

16、lace or degree)加强临床思维能力！共九十九页 感染史(infectious history)：起病时间？ 免疫(miny)接种史 (vaccinal vaccination history)：(疫苗病？) 其他异常症状：(共济失调ataxia，抽搐convulsion) 其他病史：包括肿瘤(tumour)、自身免疫病、扁桃体 和脾切除术(lienectomy),放疗(radiotherapy )、免疫抑制剂(Immunity inhibitor)治疗。 传染病史：麻疹(Measles)和水痘水痘(chicken pox) 出生及母孕史(history of pregnancy a

17、nd dilivery)： 家族史(family history)： (自身免疫病、免疫缺陷、肿瘤)病史(bn sh)采集(History collection)共九十九页 1感染(gnrn)(Infection)： 反复性(Repeation) 严重性(Severity) 多重性(Multifarious) 难治性(Treatment resistent) 机会性(Opportunity) 关联性(Relation)原发性免疫(miny)缺陷病的临床表现(clinical manifestation)：共九十九页临床表现(clinical manifestation)反复性 感染次数多严重性

18、 不常见的严重感染如败血症(septicemia)、脑膜炎(Meningitis)难治性 感染迁延不愈，治疗效果(xiogu)不佳，抑菌剂效果(xiogu)差多重性 可同时感染细菌(bacterium).真菌(Fungi)、寄生虫(parasitic)、 病毒(Virus)、分支杆菌 共九十九页临床表现(clinical manifestation)机会性 常发生(fshng)低致病力的细菌感染（Bacterium infection)关联性 体液免疫缺陷G+菌感染 细胞免疫缺陷G-菌、真菌(Fungi )、原虫(Fungal) 病毒(Virus )分支杆菌感染 补体缺陷(Complement

19、 deficiency)奈瑟氏菌感染 中性粒细胞缺陷金黄色葡萄球菌 (Staphylococcus aureus)感染共九十九页原发性免疫缺陷(quxin)病的临床表现2. 体重(tzhng)(body weight)低、身材(height)矮小，发育迟缓(stunt)3胃肠功能紊乱 如腹泻(Diarrhea)，吸收不良(malabsorption)和呕吐。约20%体液免疫缺陷有慢性腹泻，细胞免疫缺陷者伴腹泻更多，可致肛周表皮脱落。共九十九页原发性免疫(miny)缺陷病的临床表现4皮肤异常(ychng)(skin abnormal)：脓皮病(Pyoderma)、湿疹(Eczema)、瘀点(pe

20、techia)、脱发(lose hair)、斑疹(macula)。5其它表现(Other manifestation)：肝脾肿大(hepatomegaly and splenomegalia)，小关节肿胀(Arthrosis swell)，关节运动受限。6特殊表现(specific manifestation)：坏疽性种痘反应，手足搐搦（Tetany)、短肢体侏儒，共济失调(ataxia)，毛细血管扩张(telangiectasia) ，肉芽肿(granuloma)，血液异常（血小板减少）等。共九十九页实验(shyn)诊断步骤（Experiment diagnose process) 过筛试验

21、（ ）简便(convenient)、易行(Easy)、价廉(cheap price)进一步检查(further examination) 对过筛试验无异常，但临床表现仍提示免疫功能(gngnng)低下者，进一步实施相关检查。特殊或研究性实验(specific or research test) 包括：病理学检查(Pathological examination)、分子遗传学检测(Molecule genetics test)共九十九页实验室检查(jinch)(Laboratory test)1T细胞检测(T-cell test) （1）外周血象和淋巴细胞计数(Peripheral blood

22、routine and lymphocytes count) 淋巴细胞计数1.2109/L提示T细胞免疫缺陷(quxin) （2）皮肤迟发型超敏反应：(Delayed type hypersensitivity) 结核菌素（PPD)试验 ： 48-72hr 链激酶-链道酶（SK-SD）试验：48- 72hr 植物血凝素（PHA）试验：48hr 共九十九页实验室检查(jinch)(Laboratory test)（3)T细胞及其亚群检测(T-cell and subclass examination) 占外周血单个核细胞总数的70%, CD4/CD8 为1.70.4 （4）淋巴细胞功能(gngn

23、ng)检测(lymphocytes function test) 1） 淋巴细胞转化试验(lymphoblast transformation test )： 2）细胞因子水平(Cytokines level) Th/Ts功能共九十九页实验室检查(jinch)(Laboratory test)2B细胞检测(B-cell test)（1） 血清Ig定量(dngling)测定(Fix quantify)： IgG 2.5g/L为缺乏 IgA 0.050.1g/L为缺乏 IgM 50%X连锁无丙种球蛋白血症(X-linked agammaglobulinemia) （Bruto n病） 临床特点 反

24、复(fnf)细菌感染 常合并SLE和类风湿关节炎(Rheumatoid arthritis) 发育不良（Aplasis) 淋巴结（Lymph node)，扁桃体(Amygdala)很小或缺如 胸腺发育正常 半数10岁前死亡共九十九页体液/抗体(kngt)免疫缺陷病 50%实验室检查 血清Ig 2g/L 免疫接种后Ab很少或缺如 同族血型凝集素(Agglutinin)滴度很低 直肠粘膜(zhn m)(Rectal mucosa)固有层骨髓(Bone marrow)淋巴结活检(Lymph node biopsy)无浆细胞(Plasma cell) 外周血LC正常 细胞免疫功能正常共九十九页婴儿暂时

25、性低丙种球蛋白血症(Transient hypogamma globulinemia of infancy) 临床特点(clinical characteristic) 自限的(Self-limited) 自身产生至 9 18个月，24岁达正常水平(shupng)(Normal level) 6月3岁常患病， 易患G+菌感染 共九十九页 实验室检查(laboratory test) Ig总量小于4g/L ,IgG小于2.5g/L 免疫接种后Ab形成不足 外周血LC正常 细胞免疫功能(Celluar immunity functions)正常 直肠粘膜(zhn m)固有层、淋巴结活检 可找到浆细

26、胞 共九十九页选择性IgA缺乏症 (Selective serum IgA deficiency disease) 临床特点(Clinical characteristic) 部分患者可无症状 常伴胃肠道感染(respiratory tract or gastrointestinal infection)。 常伴过敏性疾病或自身免疫性疾病(Allergic disease or autoimmune disease) 随年龄增长其症状(zhngzhung)好转 实验室检查 血清IgA0.05g/L; SIgA缺乏; 其它Ig正常 共九十九页选择性IgM缺乏症(Selective serum I

27、gM deficiency disease) 临床特点(Clinical characteristic) 少数无症状 反复、严重的细菌感染(gnrn)，以革兰氏阴性菌(Gram-negative bacterium) 常并发自身免疫性溶血性贫血(Autoimmune hemolytic anemia)等 预后(Prognosis)差 实验室检查 血清IgM100mg/L; 外周血LC (Peripheral blood lymphocyte)正常; 骨髓可找到浆细胞; 细胞免疫功能正常 共九十九页细胞免疫(miny)缺陷病(Celluar Immunodeficiency disease)（5

28、%-10%）先天性胸腺发育不全(Congenital thymus aplasis DiGeorge syndrome) 生后12小时起出现低钙抽搐(Hypocalcemic convulsion) 特殊面容(Specific facial appearance) 眼距宽、鼻唇沟短、耳位低，鱼样嘴、小下颌 常伴发先心病(Congenital heart disease)、食道(shdo)闭锁(Atretolemia)、甲低(Hypothyroidism). 易发生低毒力或机遇性病原体(opportunistic pathogen) 感染，预后差 接受未经辐射的全血易发生移植物抗宿主反应(Gra

29、ft-versus-host reaction) 共九十九页细胞免疫(miny)缺陷病(Celluar Immunodeficiency disease)（5%-10%） 实验室检查(jinch) 外周血淋巴细胞1.2109/L 皮肤迟发超敏反应（） 细胞免疫功能低下 X线检查无胸腺影像(Thymus shadow) 血钙 ,磷，尿钙为0，甲状旁腺素 共九十九页严重联合(linh)免疫缺陷病(Severe combine immunodeficiency disease)（10%-25%)严重联合免疫缺陷病（SCID） 临床特点（瑞士(ru sh)型SCID） 反复发生各种感染，以念珠菌感染(

30、Candida albicans infection)最早且常见 常患严重感染(Severe infection) ，常于一岁内死亡 水痘(Chicken pox)、麻疹(measles)为暴发型(Severe forms)和严重中毒症状(Severe toxic symptoms) 免疫接种后可致严重疫苗病 发育营养差 淋巴结(Lymph nodes)、扁桃体(Amygdala)发育不良或缺如 。共九十九页严重(ynzhng)联合免疫缺陷病(Severe combine immunodeficiency disease)（10%-25%) 实验室检查 Ig 外周血LC1. 2109/L 无抗

31、体反应 血型(xuxng)同族凝集素极低或缺如 细胞免疫功能 骨髓浆细胞和LC 直肠粘膜活检无浆细胞 。共九十九页 中南大学湘雅二医院(yyun)儿科学教研室试题集共九十九页免疫缺陷病是指免疫系统的器官、细胞、分子等构成成分存在缺陷，免疫应答发生(fshng)障碍，导致一种或多种的 病症。原发性免疫缺陷病中，发病率最高的是 。填空题共九十九页参考答案免疫功能缺陷 抗体(kngt)/体液免疫缺陷病共九十九页凡伴有细胞免疫缺陷的病人都禁忌接种活疫苗或活菌苗，以防止发生 感染。通常(tngchng)情况下，细胞免疫缺陷患儿的感染程度及其它临床问题比抗体免疫缺陷患者更 。艾滋病是由 感染所致的一种转播

32、迅速、病死率极高的恶性传染病共九十九页参考答案严重疫（菌）苗性重人类免疫缺陷(quxin)病毒/HIV共九十九页是非(shfi)改错题血清Ig水平低比B细胞数量不足，临床(ln chun)后果更严重。共九十九页参考答案错。临床(ln chun)后果较轻。共九十九页补体系统是由20余种血清蛋白组成的复杂(fz)系统，在特异性免疫系统功能中发挥重要的作用。共九十九页参考答案错。 在非特异性免疫系统功能中发挥(fhu)重要的作用。共九十九页男孩，两岁，平素体健，入托体检时X线胸片报告(bogo)其前上纵隔部位一阴影，肯定是淋巴瘤。共九十九页参考答案错。 极有可能(knng)是胸腺影。共九十九页脐血中

33、IgM和IgA均不能通过胎盘屏障，所以当它们的水平超过(chogu)正常范围，均提示有宫内感染的可能性。共九十九页参考答案正确(zhngqu)共九十九页在给细胞免疫缺陷病患者输血时，强调需要对库血进行X线照射，其目的在于防止血液(xuy)被病原微生物所污染。共九十九页 参考答案错。 其目的在于防止发生(fshng)移植物抗宿主反应。共九十九页名词解释免疫重建 采用正常细胞或基因片段植入患者体内使其纠正免疫缺陷恢复免疫功能的方法。免疫球蛋白即具有抗体活性的球蛋白。细胞因子机体在免疫应答过程(guchng)中由T细胞所产生的免疫物质共九十九页问答题 原发性免疫缺陷(quxin)病的分类?共九十九页

34、参考答案抗体/体液免疫缺陷病，细胞免疫缺陷病，抗体和细胞联合(linh)免疫缺陷病，补体缺陷病，吞噬细胞缺陷病五大类共九十九页抗体免疫(miny)缺陷病和细胞免疫(miny)缺陷病所对应的病原体有哪些不同?共九十九页参考答案通常(tngchng)抗体免疫缺陷病患者易患细菌感染，而细胞免疫缺陷病患者易患病毒、真菌、和原虫感染共九十九页反复和慢性感染是免疫缺陷病临床表现中最重要(zhngyo)的提示，请简述其特点?共九十九页参考答案反复性、严重性、难治性、多部位性、对条件(tiojin)致病菌易感、病原体的种类与免疫缺陷病的类型相关共九十九页多选题 下列(xili)哪项与特异性细胞免疫有关： A、

35、单核细胞 B、T淋巴细胞 C、B淋巴细胞 D、中性粒细胞 E、嗜酸性粒细胞共九十九页上题参考答案：B、T淋巴细胞下列哪项与特异性体疫免疫(miny)关系最大：A、B淋巴细胞 B、T淋巴细胞 C、巨噬细胞 D、补体 E、干扰素共九十九页上题参考答案：A、B淋巴细胞有关免疫球蛋白的描述中哪项不正确：A、IgG可以通过胎盘 B、母体IgM可进入胎儿血液中 C、IgE与变态反应有关 D、新生儿脐血中IgD含量极微E、SIgA是粘膜局部(jb)抗感染的重要因子共九十九页上题参考答案：B、母体(mt)IgM可进入胎儿血液中下列哪项不属于特异性免疫(miny)成分：A、T细胞 B、B细胞 C、细胞因子 D、

36、免疫球蛋白 E、补体系统共九十九页上题参考答案：E、补体(bt)系统T细胞(xbo)免疫功能测定不包括：A、T细胞亚群 B、T细胞功能 C、四唑氮蓝还原试验 D、皮肤迟发型超敏反应 E、外周血象和淋巴细胞计数共九十九页上题参考答案：C、四唑氮蓝还原(hun yun)试验关于原发性免疫缺陷病，下列哪项有误：A、细胞免疫缺陷患者比抗体免疫缺陷者的感染更为严重 B、 原发性免疫缺陷病已知的病因(bngyn)有遗传因素和宫内感染两大因素C、 原发性免疫缺陷病中以 细胞免疫缺陷病发生率最高 D、抗体缺陷病包括全丙种球蛋白低下血症和选择性Ig缺陷症E、 原发性非特异性免疫缺陷包括补体缺陷和吞噬细胞缺陷共九

37、十九页上题参考答案：C、 细胞免疫(miny)缺陷病发生率最高免疫功能的检测与评估(pn )应除外：A、血沉检测 B、补体检测 C、T细胞功能检测 D、 B细胞功能检测 E、吞噬细胞功能检测共九十九页上题参考答案：A、血沉(xuchn)检测小儿免疫功能检测中的过筛实验项目应除外：A、NBT还原试验(shyn) B、B细胞功能检测 C、血清C3含量测定 D、皮肤迟发型超敏反应 E、血清免疫球蛋白含量测定共九十九页上题参考答案：B、B细胞功能(gngnng)检测关于免疫缺陷病的论述中，下列哪项不正确：A、由于免疫系统的器官、细胞、分子等构成成份缺陷所致(su zh) B、抗感染能力低下 C、免疫监

38、测功能异常 D、分为原发性和继发性两大类 E、可通过主动免疫来纠正共九十九页上题参考答案：E、可通过(tnggu)主动免疫来纠正女 ，10个月，因反复呼吸道感染就诊，疑为婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症，以下检查中哪一项最有助于诊断：A、外周血淋巴细胞计数 B、淋巴细胞转化试验(shyn) C、B细胞计数 D、T细胞亚群 E、血清IgG、IgM、IgA含量测定共九十九页上题参考答案：E、血清IgG、IgM、IgA含量(hnling)测定原发性免疫缺陷病的最主要临床特点是：A、胸腺缺如(qu r) B、肝脾肿大 C、消瘦 D、反复感染 E、淋巴结肿大共九十九页上题参考答案：D、反复(fnf)感染反映

39、细胞免疫(miny)功能缺陷的实验性检查应除外： A、结核菌素实验 B、植物血凝素实验 C、T细胞亚群测定 D、白喉类毒素试验 E、淋巴细胞转化试验共九十九页上题参考答案：D、白喉(bihu)类毒素试验 患全丙种球蛋白低下血症时最易感染下列哪类病原体：A、细菌 B、病毒 C、真菌(zhnjn) D、原虫 E、以上均易感共九十九页上题参考答案：A、细菌(xjn) 联合免疫缺陷病时对下列哪些病菌易感：A、细菌 B、病毒 C、真菌 D、细菌、病毒、真菌 、原虫(yun chn) E、以上都不是共九十九页上题参考答案：D、细菌、病毒(bngd)、真菌提示患原发性免疫(miny)缺陷的主要临床特征：A、

40、腹泻 B、先天畸形 C、体格发育迟缓 D、反复和慢性感染 E、皮疹共九十九页上题参考答案：D、反复(fnf)感染关于选择性IgA缺陷症的描述中哪项不对：A、常伴自身免疫性疾病 B、常伴过敏性疾病 C、常伴有IgG亚类的缺陷D、常有家族倾向(qngxing) E、很少存活至壮年或老年共九十九页上题参考答案：E、很少存活至壮年(zhungnin)或老年细胞免疫缺陷(quxin)是指：A、B细胞功能缺陷 B、T细胞功能缺陷 C、单核细胞功能缺陷 D、粒细胞功能缺陷 E、单个核细胞的功能缺陷共九十九页上题参考答案：B、T细胞(xbo)功能缺陷关于DiGeorge综合征的临床特点，应除外：A、常有多处畸

41、形 B、胸腺发育不良 C、血清Ig常明显降低 D、对PHA增殖(zngzh)反应降低 E、常在新生儿期反复发生难以纠正的低钙抽搐共九十九页上题参考答案：C、血清(xuqng)Ig常明显降低有关严重联合免疫缺陷病的治疗中，下列哪项不正确：A、骨髓移植术是较理想的治疗手段B、输血时应使用新鲜血 C、禁忌接种活疫苗或活菌苗 D、有细菌感染(gnrn)时，应选用强有力的杀菌剂 E、可静滴丙种球蛋白以提高体液免疫力共九十九页上题参考答案：B、输血时应使用(shyng)新鲜血关于选择性IgA缺陷症，下列哪项治疗正确：A、可反复多次输新鲜血 B、可反复多次输鲜血浆 C、需定期肌注丙种球蛋白 D、需定期静滴丙种球蛋白 E、必要时输注患者(hunzh)的自身贮血共九十九页上题参考答案：E、必要时输注患者(hunzh)的自身贮血鉴别婴儿暂时