骨嗜酸性肉芽肿影像诊断课件

1、骨嗜酸性肉芽肿影像诊断（Eosinophilic granuloma of bome, EGB）神经骨骼组1概述1.传统组织细胞增生症X(Histiocytosis,X)又称网状内皮细胞增生症Letter-siwe（勒雪氏病）Han-schuller-christan病（黄色瘤病）嗜酸性肉芽肿2.2002年WHO将组织细胞增生症X命名为朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocyosis,LCH）3.病因不明：感染、免疫功能紊乱、LC细胞异常克隆增生2国际组织细胞协会LCH诊断可信度分级标准初步诊断：普通光学显微镜下发现LCH细胞浸润明确诊断：ATP酶，S-10

2、0蛋白，a-D-甘露醇酶，花生凝集素，染色两种或以上阳性肯定诊断：电镜下病变细胞胞浆内存在Birbeck颗粒，和或病变细胞表面CD1a染色阳性3 I 级LANGERHANS 细胞 II 级非 LANGERHANS单个核细胞 原发性： 家族性或散发性嗜血细胞综合症(FEL) 继发性： 感染/病毒相关性嗜血细胞综合症 (IAHS / VAHS) III 级与组织细胞相关的恶性疾病 急性单核细 胞白血病 树突状组织 细胞肉瘤单核细胞相关性 组织细胞肉瘤 恶组组织细胞疾病及分类 LCH 单点嗜酸细胞肉芽肿（骨嗜酸细胞肉芽肿）多点嗜酸细胞肉芽肿 (Hand-Schuller- Christian 病)

3、进行性LCH (Letterer-Siwe 病)4病理与临床Langerhans细胞的异常增生、浸润和聚集骨髓中，破坏骨质，并混杂数量不等的旁观者细胞，如嗜酸粒细胞、淋巴细胞、浆细胞和嗜中性粒细胞，以嗜酸粒细胞为主Beachenko等将本病分为以下3个阶段：Langerhans细胞集聚和增生期、肉芽肿期、退缩期5病理与临床本病好发于儿童及青年多为单骨受累，约占50%75%单骨病灶中发生率: 颅骨（包括面颅骨）、长骨、脊柱骨和骨盆局部有疼痛、肿胀和肿块，可有病理性骨折可有嗜酸粒细胞轻度增高及血沉加快具有自限自愈和多发病变此起彼伏特点6病变特点多发性：全身骨骼均可受累，好发于造血功能旺盛的骨髓多变

4、性：病灶随年龄增长或治疗可出现较大的变化，新旧病灶可交替出现，此起彼伏多样性：累及不同部位病变特点不一7影像学表现颅骨最多见颅骨骨质破坏可呈穿凿样外观，其内可有“纽扣样”死骨病变破坏外板后可形成软组织肿块呈“套袖征”若内外板破坏程度不同，可呈“双边征”或“斜面征”下颌骨破坏多发生于齿根周围浮牙征8纽扣征男，15岁9斜面征女，12岁10套袖征11男，50岁12地图样骨质破坏&浮牙征13影像学表现长骨病变多累及干骺端和骨干骨髓腔膨胀性生长，边缘清楚骨皮质内缘可呈扇贝样压迹CT上骨皮质可出现特征性“小钻孔样骨质破坏”常伴有层状骨膜反应部分MRI上皮质旁肿块薄层均匀强化，超越病灶范围，呈“袖套征”14

5、长骨病变15骨多发性嗜酸性肉芽肿16嗜酸性肉芽肿 男 10岁 左腿部疼痛半年 无发热 WBC 12000个/L17CT平扫18小钻孔样骨质破坏19CT增强扫描20 T2WI压脂，冠状位 T1WI冠状位 地图样骨质破坏 骨质破坏、水肿及软组织肿块均 骨髓水肿 呈低信号而难于分辨 薄层软组织肿块 21影像学表现脊柱可单个或多个受侵，扁平椎椎旁有局限性软组织肿胀修复期，椎体密度增高，少数可恢复至正常椎体大小和形态22颈椎侧位片23腰椎正侧位片+MR24男 8岁 颈痛一个月余252627MPR矢状位及冠状位重组可对病灶准确定位2829鉴别诊断 尤文肉瘤 急、慢性骨髓炎 骨结核 骨囊肿 骨转移瘤等。30

6、尤文肉瘤与嗜酸性肉芽肿同等量骨破坏情况下，症状持续时间4-6个月，后者仅1-2周浸润性骨破坏恶性骨膜反应软组织肿块较大31骨嗜酸性肉芽肿 骨结核 骨破坏伴脓肿形成 泥沙样死骨 70%患者伴有肺结核 MRI或CT增强扫描可鉴定32相关疾病韩-薛-柯氏病（黄色瘤病） 1.发病年龄：多见于24岁，5岁后减少。起病缓慢，骨 和软组织器官均可损害。 2.骨质缺损、突眼、尿崩三联征 3.其它 有孤立、稀疏的黄色丘疹，呈黄色瘤状；久 病者可导致发育迟缓。勒-雪氏病（Letterer-Siwe disease, LS ） 1.发病年龄：多在1岁以内发病起病急，病情 重，病变广泛，可侵犯全身多个 系统器官。 2.发热热型不规则，高热与中毒症状不一 致。 3.皮疹 4.肝脾和淋巴结肿大 5.呼吸道症状 6.其他33韩-薛-柯氏病，男，14岁34骨盆片及胸片35治疗后复查治疗一个月后治疗半年后36治疗后复查37韩-薛-柯氏病38勒-雪氏病39勒-雪氏病40勒-雪氏病41小结对诊断具有参考意义的征象穿凿征或地图征斜