小儿川崎病冠脉病变的超声诊断医学教学课件

1、川崎病病例患儿，男，1岁7个月，因发热咳嗽入院，临床初步诊断川崎病，2014.07.28入我科行心脏彩超检查，示左、右侧冠状动脉内径分别为2.4mm、2.0mm。2014.08.02复查心脏彩超，示左右侧冠状懂动脉内径分别为3.4mm、4.0mm第1页，共19页。小儿川崎病冠脉病变的超声诊断第2页，共19页。01川崎病的定义、病因、病理、临床表现及诊断；02冠脉病变；03超声检查方法及超声心动图表现；内容概述04川崎病冠脉病变鉴别诊断。第3页，共19页。川崎病（Kawasaki disease,KD)定 义：又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种以全身性中、小动脉血管炎性病变为主要病理改变的急性发热

2、出疹性疾病，特别是对冠脉的损害最为严重，是儿童期获得冠状动脉疾病的主要原因，好发于亚裔种族5岁以下的小儿，成人罕见。病 因：不明，细菌毒素，感染或免疫因素。发病机制：免疫系统的过度激活。 目 前 常 接 受 的 是 认 为 KD 只 发 生 在 有 特 定 遗 传 背 景 的 且 有 暴 露 在 广 泛 存 在 的 感 染 原 的 个 体 。第4页，共19页。川崎病（Kawasaki disease,KD)病 理：全身性血管炎，易侵犯冠状动脉，导致冠状动脉扩张和冠状动脉瘤。发病1-2周以微血管、小动静脉、大中型动脉内外膜和血管周围炎为主发病3-4周微血管炎消退, 以中型动脉为主, 特别是冠状动

3、脉炎易引起冠状动脉瘤、血栓形成及心肌损害病程4-7周中型动脉肉芽形成7周以后中型动脉管壁瘢痕化, 内膜增厚、钙化、狭窄、血栓闭塞, 遗留缺血性心脏病初 期急性期肉芽期末 期第5页，共19页。川崎病（Kawasaki disease,KD)主要临床表现010204030605发热 一般持续大于5天，多高达39以上，呈弛张热眼球结膜充血 一般无分泌物唇红干裂 草莓舌皮疹 多发于急性期，以躯干及四肢近端多见，多呈斑丘疹，猩红热样皮疹和多形性红疹手足硬肿 早期手掌及足底发红、硬肿，后逐渐消退，并指趾远端开始脱皮，可累及整个手掌和足底颈淋巴结肿大 多见于单侧，一般直径不大于1.5cm第6页，共19页。川

4、崎病（Kawasaki disease,KD)其他表现冠状动脉病变常在24周。010304020605易激惹，烦躁不安，少数有颈项强直、惊厥、昏迷等无菌性脑膜炎表现；腹痛、恶心、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝大、黄疸、血清转氨酶升高；咳嗽、关节痛和关节炎；心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常、冠状动脉扩张、冠状动脉瘤；冠状动脉血栓甚至心肌梗死；第7页，共19页。川崎病的诊断标准主要参照国际 KD 会议制定的诊断指南 发热5天以上，伴下列5项临床变现中四项者，排除其他疾病后，即可诊断为 KD.a.四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指趾端膜状脱皮;b.多形性红斑;c.双侧结合膜充血，非化脓性;d

5、.口唇充血、皲裂。草莓舌,口腔粘膜及咽部弥漫性充血;e.急性非化脓性颈部淋巴结肿大。如5项临床表现不足4项，但超声心动图有冠脉损害，亦可确诊为 KD.-至今无确诊的实验室方法，主要依据临床症状和体征诊断.第8页，共19页。川崎病的超声检查 检查方法 患儿取仰卧位或左侧卧位，常规检查心脏各标准切面，测量房室内径、观察室壁运动情况、有无心包积液等，彩色多普勒检测瓣膜返流。 超声心动图可以观察冠状动脉的起源、走形、形态及其内血流从而为川崎病患者冠状动脉病变提供诊断依据。正常冠状动脉分别起源与左、右冠状动脉窦，内径较细，二维超声探查可以清晰显示冠状动脉主干和分支的近端。左冠状动脉起源于左冠窦，在心底短

6、轴切面于主动脉根部 4-5 点钟处可见左冠状动脉的开口；右冠状动脉起源于右冠窦，在主动脉根部约10点钟处可见右冠状动脉的起源。当显示胸骨旁主动脉根部短轴切面后，稍调整探头方位，于主动脉根部 4-5 点钟处可见左冠状动脉的主干走行，然后顺时针方向旋转探头30度可显示其长轴图像,其中左冠状动脉主干分叉处指向肺动脉瓣者为左前降支,其下方为左回旋支.必须注意勿因切面关系将分支开口处误认为是冠状动脉扩张,可结合管壁有无增厚、内膜是否光滑、连续性是否完整来判断。 一般而言，管壁内膜光滑完整者为正常冠状动脉分支开口。将探头稍向上倾斜，于主动脉根部 10-11 点钟处可见右冠状动脉长轴图像。部分患者可清晰显示

7、右冠状动脉的开口，也有部分患者右冠状动脉的开口显示不理想，但右冠状动脉近端可清晰显示。此外，于左室长轴切面清晰显示主动脉前壁后向内旋转探头，再略向上扬，亦可见右冠状动脉。右冠状动脉自右冠窦起源后迅速右行。左冠状动脉主干向肺动脉倾斜15-30度，而后平直走行，左前降支顺室间隔下行，而左回旋支向走后走行。第9页，共19页。川崎病的超声检查左冠状动脉左冠窦（4-5点方位）走行于肺动脉主干与左心耳间，分出前降支和左回旋支；右冠状动脉-右冠窦（10-11点方位）沿右房室沟走形分支。主动脉根部短轴切面-左、右冠状动脉起始部经胸超声图第10页，共19页。川崎病的超声检查超声心动图的表现 冠状动脉异常 心包积

8、液 可见少至中量积液 房室腔扩大 部分房室腔扩大或全心扩大 二尖瓣及三尖瓣返流 为全心炎或者房室腔扩大的继发改变 节段性室壁运动异常 受累冠状动脉供血范围内室壁运动幅度明显减低，甚至消失或呈矛盾运动，伴有局部室壁增厚率减低和室壁变薄，可呈急性心肌梗死表现。第11页，共19页。冠脉病变定 义：冠状动脉炎症性改变，包括冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄和闭塞等。CA扩张的标准：5岁以下内径大于3.0mm，5岁以上内径大于4mm；或者CA/AO0.16，但是0.3；或者扩大的CA内径大于附近或者远端连接血管的1.5倍以上。发生时间：冠状动脉扩张在发病第3天即可出现，多数于36月内消退。发病第6天

9、即可测得冠脉瘤，第23周检出率最高，第4周很少出现新的病变，但也可迟至急性期后数月，甚至数年才发生。冠状动脉瘤大小分型第12页，共19页。冠脉病变CA损害的严重程度分级0 级I 级 级 级正常内径2.5mm3.0mm轻微扩张小于1岁，2.54.0mm大于1岁，3.0mm4.0mm中等程度扩张4.08.0mm8.0mm重度扩张第13页，共19页。冠状动脉病变的超声表现正常冠状动脉内膜面光滑清晰，在超声图像上显示为两条平行的线状回声；冠状动脉扩张超声显示可见冠脉管壁不均匀性增强，内膜不均匀增厚，内径扩张，管壁周围组织不规则，管壁回声粗糙，冠脉走行迂曲、不平；冠状动脉瘤超声显示局部冠状动脉扩张，管腔

10、呈“梭样”、“球样”改变，CA 是邻近管腔 2 倍以上，管壁与相邻管腔壁相连，CDFI 瘤体内血流呈涡样，流速缓慢。第14页，共19页。冠脉扩张第15页，共19页。川崎病巨大冠状动脉瘤并血栓第16页，共19页。川崎病冠脉病变的鉴别诊断 多数川崎病患儿冠状动脉正常，仅少数患儿伴有冠状动脉扩张或冠状动脉瘤形成。在诊断川崎病的冠状动脉瘤时，应注意与先天性冠状动脉瘤和冠状动脉瘘相鉴别。先天性冠状动脉瘤与川崎病的超声表现相似，二者的鉴别关键在于病史及有无川崎病的症状和体征。冠状动脉瘘患者冠状动脉为全程扩张，于冠状动脉瘘的瘘口处亦可有冠状动脉瘤形成。冠状动脉瘘与心脏和大血管间有异常交通，这是二者的鉴别关键。但极少数川崎病患者可合并有冠状动脉瘘，且川崎病的冠状动脉瘤可见破裂而形成动脉瘘，因此，在诊断中应结合患者的超声表现和临床表现综合判断。 第17页，共19页。川崎病的预后及随诊预 后4mm以下的小型冠状动脉瘤在1年以内大部分消失；4-6mm者701-2年内恢复正常；8mm以上大型冠状动脉