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文档简介
1、2017 第二十章 常见性疾病的实验一、A11、下列关于循环抗凝物说法错误的是A、狼疮抗凝物是一种免疫球蛋白,多数为 IgG,少数为 IgM 或两者混合存在B、狼疮抗凝物除见于 SLE 外,还见于自身免疫性疾病、C、狼疮抗凝物增多可能直接抑制凝血酶原酶复合物中的磷脂成分 D、狼疮抗凝物增多干扰因子a 与a 相互作用E、狼疮抗凝物增多:APTT 延长,但能被正常血浆纠正2、下列选项中,哪一项不是急性 ITP 常伴发的症状A、皮肤紫癜 B、发热C、胃肠道D、心律失常 E、黏膜3、获得性血小板功能异常症,下列哪项检查结果是错误的和药物所致的免疫反应A、时间延长和血小板数减低B、血小板黏附和功能减退C
2、、血小板第 3 因子有效性减低D、血块收缩正常E、-TG 和 TXA2 增高4、能血小板无力症的检查是A、血涂片上血小板分散不堆集B、血小板试验减低,但对 Ristocetin 有反应C、血块收缩不良D、单克隆抗体(J15,SW21)证实缺乏 GPb/aE、 5、A、时间延长,血小板计数正常性血小板减少性紫癜患者做有关的时间延长检查时,下列结果哪一项是不符合的B、血小板计数减少C、凝血酶原时间延长D、血小板缩短E、骨髓巨核细胞增生或正常6、继发性血小板减少性紫癜的病因有 A、电离辐射使血小板生成减少B、血小板破坏增多 C、血小板耗损过多 D、血小板分布异常E、以上都是7、下列哪项是慢性型 IT
3、P 患者骨髓象的主要特点A、以颗粒型增多为主B、骨髓增生活跃或明显活跃C、有明显现象D、血小板巨大,异形和 E、以上都是8、血小板在凝血过程中哪一种作用异常导致血小板第 3 因子缺乏症A、作为组织因子,参与外源凝血系统 B、与因子接触,参与内源凝血系统 C、为因子a,a 提供催化表面D、稳定蛋白E、以上都不是9、关于过敏性紫癜下列说法错误的是A、本症是一种反应性性疾病性疾病B、常见凝血因子异常所致C、以皮肤和黏膜为主要表现的临床综合征D、白细胞数、中性或嗜酸性粒细胞增高E、病变免疫荧光检查可见 IgA 与补体复合物的颗粒沉积,此对确诊较有价值10、确定血友病的试验,下列哪项最为重要 A、APT
4、TB、PTC、STGT 及其纠正试验D、凝血酶原消耗试验及其纠正试验E、凝血因子的促凝活性及抗原含量测定 11、维生素 K 依赖因子为A、 B、 C、 D、 E、12、血友病缺乏下列哪两种因子A、 B、 C、 D、 E、二、A3/A41、男、30 岁,受轻微外伤后,臀部出现一个大的血肿,患者既往无病史,其兄有类似症状;检验结果:血小板 300109/L;APTT66s(对照 50s);PT15s(对照 13s);TT19s(对照 19s);Fg3.6g/L。 、该患者最可能的A、ITPB、血友病是C、遗传性D、DIC蛋白原缺乏症E、Evans 综合征 、为明确,还必须做哪个试验A、CTB、血块
5、退缩试验C、STGT 及其纠正试验D、血小板功能试验 E、BT2、男,11 岁,近 1 个月来双膝关节经常不明原因红、肿、疼痛,无皮肤淤点和牙龈现象。2 天前,因剧烈活动后,右膝关节疼痛加剧、肿胀明显、行走就诊。X 线检查:右膝关节腔内有组织增生和大量积液;穿刺示血性液体。患者外祖母为血友病 A 患者。 、下列哪项试验为该患者首选的筛检试验A、PT B、TT C、BTD、APTTE、CRT 、该患者疾病与A、PT B、CTC、复钙交叉试验 D、BTE、vWF 抗原或结构检测性血友病进行鉴别时,下列试验最重要的是 、该患者拟为血友病 A,下列哪组纠正试验可以确诊A、正常B、正常能纠正,硫酸钡吸附
6、血浆不能纠正和正常新鲜血浆都能纠正C、正常新鲜血浆不能纠正D、硫酸钡吸附血浆能纠正,正常不能纠正E、正常三、B和硫酸钡吸附血浆都能纠正1、A血友病B性血友病C遗传性因子缺乏症 DDICE依 K 因子缺乏症 AA、临床有症状,而 APTT 和 PT 均正常的是BCDE、遗传方式为性连锁隐性遗传的是BCDE2、A常B多为常 C常隐性遗传显性遗传部完全显性遗传D性连锁隐性遗传E伴性显性遗传 AA、遗传性球形红细胞增多症为BCDE、血友病为BCDE部分一、A1 1、【正确【】E检查:APTT 延长,但不能被正常血浆纠正,患者血浆与正常人血浆等量混合,其 APTT结果仍然超过正常对照的 4 倍;狼疮抗凝
7、物检测结果呈阳性,有确诊价值。【答疑2、【正确【100754293,点击提问】 D】性(特发性)血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是一种自身免疫性疾病。临分为急性和慢性两型急性型:典型病例见于 37 岁的婴幼儿,紫癜出现前 13 周常有上呼吸道史。起病急骤,常伴发热、皮肤紫癜、黏膜和内脏(胃肠道、泌)等,少数病例可发生颅内。病程呈自限性,多数病例在半年内自愈。【答疑3、【正确【100754291,点击提问】 D】 血小板功能异常性疾病有:血小板无力症:患者的血小板无反应。巨血小板综合征:患者的血小板膜不能黏附于内皮下组织。储藏池病
8、:指血小板缺乏颗粒或其内容物。血小板第 3 因子(PF3)缺乏症:表现为血块收缩异常,时间延长,-TG 和 TXA2 增高。【答疑4、【正确【 陷。【答疑100754290,点击提问】 D】 血小板无力症的基本缺陷是血小板膜 GP2b/3a 数量减少或缺乏,也可出现 GP2b/3a的缺100754289,点击提问】5、【正确【】 C】性血小板减少性紫癜是一种自身免疫性疾病。检查:多次血小板计数明显减低;骨髓巨核细胞增生或正常。急性型患者以幼稚型增多为主,慢性型患者以颗粒型增多为主,但产生血小板的巨核细胞减少或缺如;MPV 常增T 延长、血小板缩短。【答疑6、【正确【100754288,点击提问
9、】 E】 继发性血小板减少性紫癜的病因有血小板生成减少、血小板耗损过多、血小板破坏增多、血小板分布异常【答疑7、【正确【100754287,点击提问】 A】 血小板减少性紫癜的检查:多次血小板计数明显减低;骨髓巨核细胞增生或正常,急性型患者以幼稚型增多为主,慢性型患者以颗粒型增多为主,但产生血小板的巨核细胞减少或缺如;MPV 常增【答疑8、【正确【T 延长、血小板缩短;血小板抗体检查,90%的患者 PAIg 和(或)PAC3 增高。100754286,点击提问】 C】 血小板第 3 因子缺乏症的血小板膜磷脂的结构或成分有缺陷时,故其表面缺乏凝血因子a和a 的受体,致使血小板不能有效地提供凝血催
10、化表面,引起凝血机制异常。【答疑9、【正确【100754285,点击提问】 B】壁异常导致的性疾病:过敏性紫癜(allergic purpura),也称许兰-亨诺综合征(Schonlein-Henoch syndrome)。好发于儿童和青年人。20 岁以前的占 80%以上,本症是一种反应性性疾病,主要是由于机体对某些致敏物质(过敏生反应而引起全身性毛细壁的通透性和(或)脆性增加,导致以皮肤和黏膜为主要表现的临床综合征。【答疑10、【正确【100754284,点击提问】 E】 血友病的检查:筛检试验:APTT 延长,BT、PT、TT 正常。纠正试验:STGT或 TGT、及其纠正试验。凝血因子促凝
11、活性检测:因子活性(:C 或:C)减低是常用的确诊试验。凝血因子抗原含量检测:因子抗原含量(F:Ag 和 F:Ag)减低或正常。如果结合因子促凝活性检测的结果,可配对确定各因子的交叉反应物质(验是血友病检查的纠正试验。)属于阳性或。APTT 为首选筛检试验,STGT 及其纠正试【答疑11、【正确【乏症。【答疑12、【正确100754279,点击提问】 A】 由于缺乏维生素K 所引起的因子、和凝血酶原缺乏,称为依赖维生素 K 凝血因子缺100754278,点击提问】 C【】 对内源凝血途径因子(、)缺乏较 CT 敏感(血小板异常不影响 APTT),能检出:C 小于 25%的轻型血友病。对凝血酶原
12、、蛋白原缺乏则不够敏感,故 APTT 延长的最常见疾病为血友病。【答疑二、A3/A4 1、100754277,点击提问】【正确】 B【】 对内源凝血途径因子(、)缺乏较 CT 敏感(血小板异常不影响 APTT),能检出:C 小于 25%的轻型血友病。对凝血酶原、蛋白原缺乏则不够敏感,故 APTT 延长的最常见疾病为血友病。【答疑100754281,点击提问】【正确】 C【】 APTT 延长的最常见疾病为血友病,此时可进一步做纠正试验,即于患者血浆中加入 1/4 量的正常新鲜血浆、硫酸钡吸附血浆或正常,再做 APTT,如果正常血浆和吸附血浆能纠正延长的结果而血清不能纠正,则为因子缺乏。如果吸附血
13、浆不能纠正,其余两者都能纠正,则为因子缺乏。如果三者都不能纠正,则为病理性循环抗凝物质。【答疑2、100754282,点击提问】【正确】 D【】 APTT 为血友病患者首选的筛检试验。【答疑100754265,点击提问】【正确】 E【】 血友病 A 患者 vWF 抗原正常,但多数性血友病患者 vWF 抗原降低,少数因 vWF 结构或功能异常而致病者可正常。【答疑100754266,点击提问】【正确】 D【】 对内源凝血途径因子(、)缺乏较 CT 敏感(血小板异常不影响 APTT),能检出:C 小于 25%的轻型血友病。对凝血酶原、蛋白原缺乏则不够敏感,故 APTT 延长的最常见疾病为血友病。此
14、时可作纠正试验,即于患者血浆中加入 1/4 量的正常新鲜血浆、硫酸钡吸附血浆或正常(试剂参见凝血酶原消耗试验的纠正试验),再作 APTT,如正常血浆和吸附血浆能纠正延长的结果而不能纠正,则为因子缺乏;如吸附血浆不能纠正,其余两者都能纠正,则为因子缺乏;如三者都不能纠正,则为有病理性循环抗凝物质。在使用肝素治疗时,多用 APTT 监测药物用量,一般以维持结果为基础值的2 倍左右(1.53.0 倍)为宜(75100s 之间)。但应事先检测所用部分凝血活酶试剂是否对肝素敏感,即向正常人血浆中加入不同量肝素(从每毫升 0.11.0IU),看其 APTT 是否相应延长。性血友病:由于患者 vWF 缺陷,
15、使 F不稳定,导致 FU:C 活性减低,故 APTT 延长。不同类型 vWD F:C 活性降低不一样,故 APTT 延长的程度也不同。异常抗凝物增多:血友病A 患者长期输注 F,可产生 F抑制物,引起 APTT 延长。一些患者存在狼疮抗凝物(LAC),使 APTT 延长。纤溶:性和继发性纤溶(如 DIC),产生大量的 FDP,使 APTT 延长。【答疑三、B 1、100754267,点击提问】【正确】 C【】检查:有临床而 APTT、PT 正常时,首先怀疑本症,可作 F定性试验即尿素溶解试验,该试验特异度高,灵敏度低,不能检出杂合子型的患者。如需要可进一步进行 F定量检测。【答疑100754272,点击提问】【正确】 A【】 血友病是一组遗传性因子和缺陷、突变、缺失、等导致内源凝血途径激活凝血酶原酶的功能发生所引起的性疾病。包括血友病 A(
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