口腔组织病理学：涎腺肿瘤

1、涎腺肿瘤Tumours of the Salivary GlandsintercalatedcalponinCK5涎腺肿瘤的组织发生1.基底细胞储备理论 排泄管和闰管的基底细胞 2.多功能单储备细胞理论 排泄管基底细胞3.半多能双储备细胞理论 排泄管的基底细胞和闰管细胞4.多细胞理论 各种涎腺细胞7涎腺肿瘤的组织发生最新进展遗传学分类根据肿瘤遗传学特点进行分子分型可能对肿瘤分类、治疗和预后判断具有更深远的影响 8涎腺肿瘤/WHO分类（P323）Malignant epithelial tumours腺泡细胞癌 Acinic cell carcinoma 粘液表皮样癌 Mucoepidermoi

2、d carcinoma 腺样囊性癌Adenoid cystic carcinoma 多形性低度恶性腺癌 Polymorphous low-grade adenocarcinoma 上皮肌上皮癌 Epithelial-myoepithelial carcinoma透明细胞癌 Clear cell carcinoma, not otherwise specified 基底细胞腺癌 Basal cell adenocarcinoma 皮脂腺癌 Sebaceous carcinoma 皮脂淋巴腺癌 Sebaceous lymphadenocarcinoma 囊腺癌 Cystadenocarcinoma

3、 低度恶性筛状囊腺癌 Low-grade cribriform cystadenocarcinoma粘液腺癌Mucinous adenocarcinoma 嗜酸细胞腺癌 Oncocytic carcinoma 涎腺导管癌 Salivary duct carcinoma 腺癌 Adenocarcinoma, not otherwise specified 肌上皮癌 Myoepithelial carcinoma 恶性多形性腺瘤 Carcinoma ex pleomorphic adenoma 癌肉瘤 Carcinosarcoma 转移性多形性腺瘤 Metastasizing pleomorphi

4、c adenoma 鳞状细胞癌 Squamous cell carcinoma 小细胞癌 Small cell carcinoma 大细胞癌 Large cell carcinoma 淋巴上皮癌Lymphoepithelial carcinoma 成涎细胞瘤Sialoblastoma 涎腺肿瘤/WHO分类（P324） Benign epithelial tumours多形性腺瘤 Pleomorphic adenoma肌上皮瘤 Myoepithelioma基底细胞腺瘤 Basal cell adenoma沃辛瘤 Warthin tumour嗜酸细胞腺瘤 Oncocytoma管状腺瘤 Canali

5、cular adenoma囊腺瘤 Cystadenoma皮脂腺瘤和皮脂淋巴腺瘤Sebaceous adenoma Sebaceous lymphadenoma非皮脂淋巴腺瘤 Non-sebaceous lymphadenoma Ductal papillomas内翻性导管乳头状瘤 Inverted ductal papilloma导管内乳头状瘤 Intraductal papilloma乳头状涎腺瘤 Sialadenoma papilliferum Soft tissue tumours血管瘤 Haemangioma Haematolymphoid tumours霍奇金淋巴瘤 Hodgkin

6、lymphoma弥漫性大细胞淋巴瘤 Diffuse large B-cell lymphoma结外边缘带B细胞淋巴瘤 Extranodal marginal zone B-cell lymphoma Secondary tumours涎腺肿瘤学习要求：掌握:多形性腺瘤、腺淋巴瘤、恶性多形性腺瘤、腺样囊性癌及粘液表皮样癌的病理及生物学特点。 熟悉：多形性腺瘤、腺淋巴瘤、腺样囊性癌及粘液表皮样癌的组织发生。了解：WHO涎腺肿瘤组织学分类、多形性腺瘤、腺淋巴瘤、 腺样囊性癌及粘液表皮样癌的临床表现。涎腺肿瘤医师资格考试要求：免疫组化在唾液腺肿瘤中的应用价值良性肿瘤：多形性腺瘤、腺淋巴瘤、基底细胞腺瘤

7、、嗜酸性腺瘤。恶性肿瘤：恶性多形性腺瘤、粘液表皮样癌、腺样囊性癌、腺泡细胞癌、多形性低度恶性腺癌14多形性腺瘤（pleomorphic adenoma）涎腺肿瘤/多形性腺瘤临床特点：最常见的涎腺肿瘤（占所有涎腺肿瘤的50以上）可见于任何年龄，30-60岁多见女性稍多于男性好发部位：腮腺、腭腺生长缓慢、自觉症状无或不明显大小不定（与病程有关）多为圆形或结节状、质硬界限清楚涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理肉眼观察：形状、包膜情况、剖面、囊性变19涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理多形性：组织结构上皮（腺上皮、肌上皮）粘液样结构软骨样结构涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病

8、理上皮样肌上皮细胞浆细胞样肌上皮细胞梭形的肌上皮细胞梭形的肌上皮细胞涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理鳞状化生，嗜酸性变上皮肌上皮腺上皮鳞状上皮嗜酸性细胞多形性腺瘤肌上皮透明细胞腺上皮样鳞状上皮难以描述的细胞巢粘液、软骨样梭形细胞浆细胞样多形性腺瘤modified myoepithelial cells27多形性腺瘤的包膜涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理涎腺肿瘤/多形性腺瘤/生物学行为良性肿瘤瘤细胞易种植生长，切除不彻底易复发易复发原因：以粘液样成分为主，易流散；无包膜、包膜厚薄不一或不完整；肿瘤结节突破包膜涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理多形性腺瘤复发：多中心生长特征涎腺肿瘤/多形性腺

9、瘤/病理多形性腺瘤复发：多中心生长特征涎腺肿瘤/多形性腺瘤/生物学行为病程长者或多次复发易恶变可疑恶变临床指征：生长突然加快、出现神经浸润症状、肿瘤与周围组织粘连、破溃等组织学指征：细胞非典型性、核分裂增加、大片玻璃样变性及坏死提示恶变可能41恶性多形性腺瘤Carcinoma ex pleomorphic adenoma恶性多形性腺瘤（Carcinoma ex pleomorphic adenoma）1991年版WHO分类：原位癌、侵袭性癌、癌肉瘤、转移性多形性腺瘤，上版教材中统称恶性多形性腺瘤2005年版：3个独立的肿瘤 多形性腺瘤恶变：良性区域中有恶性变 癌肉瘤：上皮及间叶组织均见恶性组织

10、 转移性多形性腺瘤：原发与转移瘤为良性涎腺肿瘤/恶性多形性腺瘤/病理肉眼所见：周围有或无包膜，无包膜时与周围组织粘连；切面实性，灰白色，可见出血和坏死区镜下所见：各种类型癌的成分均可能见到，多数病例可见部分多形性腺瘤结构 特点：多形性腺瘤的构架变化（玻变、坏死），细胞成分（腺上皮、肌上皮）的恶性表现。涎腺肿瘤/恶性多形性腺瘤/病理肉眼所见：周围有或无包膜，无包膜时与周围组织粘连；切面实性，灰白色，可见出血和坏死区镜下所见：组织学表现复杂，各种类型癌的成分均可能见到，多数病例可见部分多形性腺瘤结构 特点：多形性腺瘤的构架变化（玻变、坏死），细胞成分（腺上皮、肌上皮）的恶性表现。涎腺肿瘤/恶性多形

11、性腺瘤涎腺肿瘤/恶性多形性腺瘤组织发生：与多形性腺瘤一样来源于闰管上皮或闰管储备细胞生物学行为：非浸润型，微浸润型（1.5cm)预后良好浸润型，恶性程度较高，较易发生转移，5年生存率较低。癌肉瘤死亡率高转移性多形性腺瘤原发与转移间隔时间长，40%死于肿瘤55腺淋巴瘤（adenolymphoma, papillary cystadenoma lymphomatosa, Warthin tumor）涎腺肿瘤/腺淋巴瘤/概述腺淋巴瘤（adenolymphoma, papillary cystadenoma lymphomatosa, Warthin tumor）常见的涎腺良性肿瘤几乎全部发生在腮腺，

12、后下极多见，多发、双侧发生亦可见老年男性多见生长缓慢，无症状，常有消长史涎腺肿瘤/腺淋巴瘤/概述腺淋巴瘤大体标本涎腺肿瘤/腺淋巴瘤/病理肉眼观察圆形或卵圆形肿物多有包膜切面红褐色，多为实性，质均匀细致部分区域见小囊腔，内含粘液，囊内壁可见小乳头涎腺肿瘤/腺淋巴瘤/病理镜下观察：肿瘤由上皮和淋巴组织构成涎腺肿瘤/腺淋巴瘤/病理涎腺肿瘤/腺淋巴瘤/病理涎腺肿瘤/腺淋巴瘤/病理涎腺肿瘤/腺淋巴瘤/病理淋巴组织成分少涎腺肿瘤/腺淋巴瘤/病理上皮鳞状化生涎腺肿瘤/腺淋巴瘤/病理上皮粘液细胞化生涎腺肿瘤/腺淋巴瘤生物学行为：良性肿瘤。术后复发少组织发生：腺内淋巴结或淋巴结内易的涎腺组织涎腺肿瘤/嗜酸细胞腺

13、瘤好发于老年人，腮腺多见发生于腮腺者有包膜，预后好，小涎腺者常浸润性生长完全由嗜酸细胞构成，胞浆内嗜酸性颗粒为增生的线粒体涎腺肿瘤/嗜酸细胞腺瘤涎腺肿瘤/嗜酸细胞腺瘤涎腺肿瘤/基底细胞腺瘤由单一的基底细胞样细胞组成，无黏液样、软骨样结构等多形性曾被称为单形性腺瘤老年人腮腺多见少见的良性肿瘤，完整摘除很少复发。来源于闰管或闰管储备细胞涎腺肿瘤/基底细胞腺瘤涎腺肿瘤/基底细胞腺瘤实性型小梁型管状型膜性型涎腺肿瘤/腺样囊性癌腺样囊性癌（adenoid cystic carcinoma, ACC）在涎腺恶性肿瘤中常见（约占25%）中老年多见，无明显性别差异，腮腺、腭腺、多见，舌下腺肿瘤首先考虑ACC临

14、床生长缓慢，但易出现早期疼痛、功能障碍，界限不清，与周围组织粘连等症状特点：形态学善良但具有强侵袭性涎腺肿瘤/腺样囊性癌/病理肉眼观察：圆形、结节状或不规则形。无包膜、界不清；切面灰白，可见出血和囊性变涎腺肿瘤/腺样囊性癌/病理镜下观察：细胞：导管上皮细胞和肌上皮细胞，肌上皮细胞占大多数。瘤细胞大小一致，异型性不明显。结构：筛孔样、管状、实性间质：纤维结缔组织，常玻璃样变常见侵犯神经及其它周围组织涎腺肿瘤/腺样囊性癌/病理涎腺肿瘤/腺样囊性癌/病理涎腺肿瘤/腺样囊性癌/病理涎腺肿瘤/腺样囊性癌/病理涎腺肿瘤/腺样囊性癌/病理涎腺肿瘤/腺样囊性癌/病理涎腺肿瘤/腺样囊性癌/病理涎腺肿瘤/腺样囊性

15、癌/病理涎腺肿瘤/腺样囊性癌/病理涎腺肿瘤/腺样囊性癌/病理涎腺肿瘤/腺样囊性癌/病理涎腺肿瘤/腺样囊性癌/病理97腺样囊性癌组织学发生：闰管储备细胞生物学行为：极具特点侵袭性强（早期侵犯神经）血行转移多，淋巴转移少筛状-管状型好于实性型小涎腺肿瘤预后好于大涎腺者98粘液表皮样癌Mucoepidermoid carcinoma涎腺肿瘤/粘液表皮样癌在涎腺恶性肿瘤中属多见者（30）腮腺、腭腺多见；磨牙后者多为此瘤中老年好发，女性多见 儿童涎腺恶性肿瘤多为此型临床表现依分化程度(高、中、低)而异涎腺肿瘤/粘液表皮样癌/病理 肉眼观察：肿瘤包膜不完整或无包膜，圆形或不规则。切面灰白或粉红色，可见大小

16、不等的囊腔涎腺肿瘤/粘液表皮样癌/病理 镜下观察： 肿瘤由表皮样细胞、粘液细胞和中间细胞构成。根据三种细胞的比例、排列方式和分化程度，可将其分为高、中、低分化三种。高分化：粘液细胞50，囊腔多,分化好低分化：粘液细胞10，实性结构为主， 细胞核异性、核分裂常见中分化：粘液细胞1050,囊腔少，分化差，偶见异型性及核分裂涎腺肿瘤/粘液表皮样癌/病理涎腺肿瘤/粘液表皮样癌/病理涎腺肿瘤/粘液表皮样癌/病理高分化涎腺肿瘤/粘液表皮样癌/病理 高分化 低分化107涎腺肿瘤/粘液表皮样癌/病理 PAS涎腺肿瘤/粘液表皮样癌组织学发生：排泄管储备细胞生物学行为：分化程度不同，恶性度不同涎腺肿瘤/腺泡细胞癌低