口腔放射学课件：郎格罕斯组织细胞增生症

1、郎格罕斯组织细胞增生症(Langhans cell histiocytosis)命名: 三种临床综合征骨嗜伊红肉芽肿(Eosinophilic granuloma of bone)汉-许-克病(Hand-Schuller-Christian disease)累-赛病(Letterer-Siwe disease)1893年Alfred Hand首报，1941年Farber阐述了各种病例报道之间相互重叠性。1953年Lichtenstein组织细胞增生症(histiocytosis X)。近来，提出用郎格罕斯组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis)命名病理大量的

2、组织细胞增生，可见散在的嗜伊红细胞，急性型可见出血坏死灶,晚期可见泡沫细胞病因及发病机制 不清几种学说：一种恶性肿瘤家族性发病学说免疫变态反应学说免疫系统障碍学说临床表现 发病率不详 Grundy和Ellis估计全美0.5/10万左右;美国每年约发现200个LCH病例115岁最易罹患，发病高峰年龄为24岁，且有黑人更易罹患的倾向。累及口腔颌面部报道不一，从4.5%77%之间Hartman报道的1120例中114例累及口腔颌面部，约为10骨嗜伊红肉芽肿 局限性组织细胞增生症X -localized histiocytosisX任何年龄均可发病，510岁高发,男性多见男女之比为24：1；多累及骨组

3、织，扁平骨最易受累,亦可累及长骨；很少累及内脏，常有自愈倾向预后最好汉许克病 又称慢性弥漫性组织细胞增生症X -Chronic disseminated histiocytosis X多发于幼儿，27岁高发,婴儿及成人亦可发病。有颅骨缺损、尿崩症及突眼征之三联征，表现齐全者为10骨累及外，广泛内脏器官系统受累，常侵犯眼眶及蝶鞍内脏以肝、脾、肺、皮肤及淋巴结最易受累。起病慢，自愈极少，可急性化为累赛病，预后中等(Guarded) H-S-K氏病突 眼 征颅骨病变及眼眶破坏累-赛病 又称急性弥漫性组织细胞增生症 acute disseminated histiocytosisX 3岁以下婴幼儿发生

4、，可反复或持续高热、出汗、皮疹、体重下到，起病急剧，发病年龄小，预后最差，如不治，一般半年死亡LS皮疹分类 较混乱，易混淆 1987年国际组织细胞学会(The International Histiocyte Society)将组织细胞疾病分为以下三组I. 郎格汉斯细胞增生症(LCH)II. 非郎格汉单核巨嗜细胞增生症(Histiocytoses of mononuclear phagocytes other than Langerhanscells)III. 恶性组织细胞性疾病(Malignant histiocytic disorders) ? 第 I 型 (LCH) 的决定性的诊断标准是

5、 Birbeck小体 (Birbecks granules) 的存在，并且已被国际组织细胞学会定为 LCH 的 阳性诊断标准。更新的LCH的诊断方法为 S100 蛋白 免 疫 染色及CD1a抗原阳性。分类标准如下(Chase 1981)单骨嗜酸肉芽肿 发生于单骨，偶见骨外病变，多发于1020岁以内预后好多骨嗜酸肉芽肿 两个或两个以上骨受累，余同上慢性弥漫性组织细胞增生症 汉许克病，骨外病变常多发，典型三联征(颅骨缺损、尿崩症及突眼征)少见，多发于3岁以上，预后中等急性弥漫性组织细胞增生症 累-赛病；多器官系统受累(肝、脾、肺、骨、淋巴结、皮 肤等)，多发于3岁以下婴幼儿，预后差(尤在不治的情况

6、下)组织细胞增生症Greenberger(1981) 分级系统第I级 a)单发单骨病变 b)单骨或多骨之多发病变第II级 发病年龄在2岁以上，有一个或多个器官系统受累：尿崩 症；牙及牙龈；淋巴结；皮肤；任何部位的皮疹；轻度 的肺病变第III级 a)发病年龄小于2岁，有一个或多个上述器官系统受累 b)发病年龄在2岁以上，有肝和/或脾受累；淋巴结肿大 (多个部位表现有5cm5cm5cm左右的结节)；“蜂窝 肺”(有明显纤维化的全肺病变)；骨髓受累第IV级 脾大于6cm(肋下可触及)，发热超过1个月，合并或不合 并上述器官系统苁芾第V级 末梢血分类单核细胞在20%以上为其特征，合并第III或 第IV

7、级的表现 口腔颌面部常见的症状和体征口外肿胀或包块，口内牙龈溃疡。牙松动，乳牙早萌，恒牙过早脱落，拔牙创创不愈，牙龈出血，牙龈瘘管等。可有张口受限；髁状突病变可引起开口偏斜及关节区疼痛牙 龈 洞 穿 溃 疡男/38头部包块口腔颌面部病变分布骨组织多发，下颌多发，后部多发 线 表 现颌骨病变的X线表现颌骨病变X线表现分为两型 I型牙槽突型II型颌骨体型I 型 颌 骨 病 变I 型 颌 骨 病 变全口根尖片 2002-4-4杨建勇全口根尖片 2002-7-10左 下 颌 II 型 骨 病 变II型骨分隔II 型骨膜反应颌骨病变X线分型的临床意义 I型临床多为溃疡性病变，II型临床 多表现为肿胀或包

8、块性病变。I型局限性或弥漫性LCH病例中均较多 见，但在弥漫性病例中更为常见 II型则在局限性LCH病例中较为 多见颌骨病变和病变区牙的追踪变化 追踪观察46个颌骨病变认为发现边缘出现模糊、硬化现象或有骨小梁结构的出现可能提示病变开始愈合；如在治疗期间继续增大的病变，可能是其它骨或软组织病变发生的先兆未治，1年后自愈颌骨病变累及牙的情况 我们观察到牙胚外围白线部分被破坏而在治疗过程中被保留下来的12个恒牙胚，认为如病变区恒牙胚受累程度较轻时考虑保留以尽可能保持口腔功能的完整放疗后根尖周骨硬板恢复颅骨等扁平骨病变的X线表现 为穿凿样的骨质缺损。可单发可多发, 多发病变增大融合形成边缘不规则的“地

9、图样”颅骨缺损，- 地图颅颅骨多发病变肩胛骨病变肺X线表现 肺受累主要为间质性肺炎，其病理变化为弥漫性的肺间质性浸润股骨等长骨病变的X线表现 可呈圆形、椭圆形或不规则形态界限清楚 的透影区。一般14cm大小病变边缘清晰 锐利，少见边缘硬化及骨膜反应鉴别诊断 没有特异性的临床及X线诊断指标应结合临床、X线表现，综合全身情况考虑，多数病例最终需作病理证实青少年牙周炎 与一种特异性的杆菌有关(Actinobacillusactinomycetemcomitans-Aa)急 性 骨 髓 源 性 白 血 病(Acute myelogenous leukemia-AML)多发骨髓瘤 尿检可发现特异性的本周蛋白颌骨边缘性骨髓炎 青壮年，有病原牙, 消炎药有效牙龈癌 年龄大，溃疡局限，溃疡边缘肿物，菜花状外翻。颌骨破坏为扇形溶骨性骨肉瘤发展快，包块明显，皮肤表面毛细血管瘤骨形成及日光放射状骨膜反应，柯得