免疫与免疫缺陷病患儿的护理课件

1、第十二章 免疫与免疫缺陷病患儿的护理第一节 小儿免疫系统发育特点第二节 原发性免疫缺陷病第一节 小儿免疫系统发育特点一、非特异性免疫及特点（一）屏障结构1. 皮肤和黏膜屏障 通过体表上皮细胞的脱落或更新、局部分泌液的抗菌作用以及正 常菌群的拮抗作用来维护人体的健康。2. 血-脑脊液屏障 主要由软脑膜、脑毛细血管和包在血管壁外的由星状胶质细胞形成 的胶质膜所构成，能阻止病原菌及大分子物质通过，从而起到保护中枢神经系统的作用。 3. 血-胎盘屏障 由母体子宫内膜的基蜕膜和胎儿的绒毛膜滋养层细胞共同构成，能 防止母体内病原微生物穿过。但在妊娠前3个月，该屏障尚不完善。下一页返回第一节 小儿免疫系统发

2、育特点（二）吞噬细胞吞噬细胞分为中性粒细胞和单核吞噬细胞两大类。（三）抗微生物物质其中主要包括：（1）补体：是体液中正常存在的一组球蛋白，补体激活后具有放大特异性细胞免疫、 抗体免疫以及吞噬作用的效应。（2）干扰素：能保护敏感的宿主细胞抵抗病毒感染，抑制病毒在宿主细胞内复制。（3）溶菌酶：具有杀菌、溶菌作用，中性粒细胞和巨噬细胞中均含有多量溶菌酶，对 吞噬杀灭细菌有重要意义。上一页下一页返回第一节 小儿免疫系统发育特点二、特异性免疫及特点（一）细胞免疫 出生时T细胞发育已近完善，但因没有接触过抗原，需在较强抗原刺激下才有反应。 随着与多种抗原接触，T细胞功能逐渐完善。（二）体液免疫B细胞于胚胎

3、早期已发育成熟，但B细胞最终分化为产生Ig的浆细胞尚需抗原刺激和来 自TH2的淋巴因子的诱导。上一页返回第二节 原发性免疫缺陷病【病因和发病机制】 PID的病因尚不清楚，可能系多种因素所致，如遗传因素、宫内感染因素等。造血干细 胞、定向干细胞、T或B淋巴细胞分化成熟障碍，也可能是上述细胞在分子水平上发生障碍 的结果。下一页返回第二节 原发性免疫缺陷病【临床表现】 PID包括多种疾病，临床表现十分复杂，其主要临床表现可有以下几方面。（一）反复感染反复感染是该类疾病的基本特征，常见于IgG及其亚类缺陷者。患儿因出生时有来自母 体的IgG，故常在生后数月（来自母体的IgG消失）才表现为反复化脓性感染

4、。联合免疫缺 陷者，于出生后不久即可发生感染性疾病，较单纯Ig缺乏者更为严重。除发生化脓性感染 外，更突出的是反复病毒感染、真菌感染，也可罹患全身性结核。接种减毒活疫苗如麻疹 疫苗后往往引起全身感染，甚至死亡。上一页下一页返回第二节 原发性免疫缺陷病（二）全身免疫性疾病PID若能存活到35岁，部分病例可患自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关 节炎等，以及超敏反应性疾病如支气管哮喘等。（三）恶性肿瘤联合免疫缺陷和Ig缺乏者易发生恶性肿瘤，其发病率较同龄人高100300倍，尤易发 生淋巴瘤、急性淋巴细胞性白血病。上一页下一页返回第二节 原发性免疫缺陷病【几种常见的PID】（一）X连锁无丙种球

5、蛋白血症（Bruton病）连锁无丙种球蛋白血症也称先天性无丙种球蛋白血症，其缺陷基因定位于X染色体长 臂（Xq21.322）。多数于生后612个月时发生反复化脓性感染。血清丙种球蛋白常在2 g/L以下，IgG少于1 g/L，IgA和IgM极少或难以检出，周围血极少或缺乏B淋巴细胞，淋巴 结和骨髓内无浆细胞，但可见到前B淋巴细胞。上一页下一页返回第二节 原发性免疫缺陷病（二）婴儿暂时性低丙种球蛋白血症病因不明，偶有家族史，出生后一段时间内血清IgG、IgA、IgM总量常小于4 g/L，IgG 小于2.5 g/L。病儿易患革兰氏阳性细菌感染。本病有自限性，至1.53岁时血清Ig上升至正 常水平。（

6、三）IgA缺乏症IgA缺乏症较常见，发生率占正常人群的1/8001/600，大部分患者没有症状，出现临 床症状者仅占其中的1015。患者可有呼吸道、消化道、泌尿道等病毒或细菌感染。 血清IgA低于0.05g/L，SIgA通常降低或缺乏，IgG和IgM正常或代偿性增高。上一页下一页返回第二节 原发性免疫缺陷病（四）联合免疫缺陷病分为严重的和部分的两种，严重联合免疫缺陷病（SCID）最初在瑞士发现，所以也称 Swiss型，多种获得性免疫功能明显丧失。主要表现为严重的细菌、病毒和真菌感染，部分 患儿发生卡氏肺囊虫感染。常并发恶性肿瘤、自身免疫性溶血和甲状腺功能低下等，X线 检查不见胸腺及鼻咽部腺样体

7、阴影。（五）原发性非特异性免疫缺陷约占10，包括原发性补体缺陷和吞噬细胞缺陷性疾病。原发性补体缺陷病的共同表 现是对奈瑟菌感染敏感性增高，易发生系统性红斑狼疮及狼疮样综合征。原发性吞噬细胞 缺陷以易患反复迁延的化脓性疾病为特征。上一页下一页返回第二节 原发性免疫缺陷病【实验室检查】免疫功能的实验室检查是诊断免疫缺陷的主要手段。对临床表现提示免疫缺陷的患儿可先作过筛试验（如外周血象和淋巴细胞、中性粒细胞计数，皮肤迟发超敏反应，血清Ig及C3测定等）。【治疗】（一）一般治疗应加强护理，防止感染，已合并感染时选用适当的抗生素。各种伴有细胞免疫缺陷者 都应禁忌接种活疫苗或活菌苗，以防发生严重感染等。上

8、一页下一页返回第二节 原发性免疫缺陷病（二）替代疗法1. 丙种球蛋白现有的各种丙种免疫球蛋白制剂都是含IgG为主，其他Ig含量不足1，血清Ig低于2.5 g/L的患者首次肌肉注射剂量为0.2 g/kg，维持量为每月0.1 g/kg，分次 给予，分多处不同部位注射，每一部位注射总量不得大于5mL，用药后注意副作用。2. 新鲜血浆 血浆中除含IgG外，还含有IgA、IgM和补体，适用于治疗各类体液免疫 缺陷病，小于2岁的小儿剂量为10 mL/kg，每4周静滴一次。3. 白细胞 用于治疗中性粒细胞功能缺陷，仅用于严重感染发生危象时。对T细胞缺陷 者，无论输血、输血浆、红细胞和白细胞均须极其慎重。上一页下一页返回第二节 原发性免疫缺陷病（三）免疫重建免疫器官或组织移植，可使患儿恢复其免疫功能，称为免疫重建。包括：造血干细 胞移植（骨髓移植、胚肝移植、脐血干细胞移植）；胎儿胸腺移植；输注胸腺上皮细 胞培养物或胸腺素；基因治疗。（四）纠正代谢缺陷（五）转移因子、左旋咪唑曾被认为有增强免疫的作用，疗效尚难定论。上一页下一页返回第二节 原发性免疫缺陷病（六）其他原发性补体缺陷和原发性吞噬细胞功能缺陷者，以抗生素控制感染和加强支持疗法 为主。【常见护理诊断】 1. 有感染的危险与免疫功能缺陷有关。2. 焦虑与反复感染、预后较差有关。上一页下一页返回第二节