原发性纵隔肿瘤课件

1、原发性纵隔肿瘤汇报人：某某某 纵隔的大致解剖结构纵隔是两侧纵隔胸膜之间的一个密闭腔隙，前为胸骨，后为胸椎（包括两侧脊柱旁肋脊区），上连颈部，下止于膈。内有心脏、大血管、神经、胸腺、胸导管、丰富的淋巴组织和结缔脂肪组织。以胸骨角 纵隔的大致解剖结构与第四胸椎下缘的水平连线为界，把纵隔分成上下两部。近年来把含有很多重要器官的纵隔间隙，称为“内脏器官纵隔”；在气管、心包前面的间隙称前纵隔，在气管、心包后方的（包括食管和脊柱旁纵隔）称后纵隔。临床上常以这两种划分综合来定病变部位。常见的纵隔肿瘤 纵隔内有心脏、大血管、神经、胸腺、胸导管、丰富的淋巴组织和结缔脂肪组织，胎生结构来源复杂，所以纵隔区内肿瘤种

2、类繁多。有原发的，有转移的。原发性肿瘤以良性肿瘤多见，部分为恶性。常见的纵隔肿瘤神经源性肿瘤 大多起源于交感神经，少数起源于外围神经，单侧多见，多位于后纵隔脊柱旁肋脊区，一般无明显症状，长大压迫神经干或恶变侵蚀时可出现疼痛等症状。可两大类：常见的纵隔肿瘤植物神经系统肿瘤：大多起源于交感神经。恶性的有神经母细胞瘤及节细胞神经母细胞瘤，良性的有神经节细胞瘤。少数发生于迷走神经的神经的神经纤维瘤。常见的纵隔肿瘤起源于外围神经的肿瘤：良性的有神经鞘瘤和神经纤维瘤，两类表现相似，统称为神经纤维瘤。多发生于脊神经根或其近侧段，亦少数来自肋间神经。恶性者有恶性神经鞘瘤和神经纤肉瘤。常见的纵隔肿瘤2.畸胎瘤与

3、皮样囊肿（teratoma,dermoid cyst） 多位于前纵隔，接近心底部的心脏大血管前方，根据胚层来源虽可分表皮样囊肿、皮样囊肿和畸胎瘤（含外、中、内三种胚层组织）三种类型，但其发生学相同。畸胎瘤多为实质性，内含大小不同、数目不等囊肿。 常见的纵隔肿瘤囊壁常有钙化片，内除有结缔组织外还含有表皮、真皮及皮脂腺等。囊内多为液体，混有皮脂及胆固醇结节，并有毛发。实体部分有骨、软骨、肌、支气管、肠壁及淋巴样组织等。10%畸胎瘤为恶性 常见的纵隔肿瘤3.胸腺瘤（thymoma） 多位于前上纵隔。分上皮细胞型、淋巴细胞型和混合型三类。呈椭圆形阴影或分叶状，边缘界限清楚。多为良性，包膜完整。但临床上

4、常视为潜在恶性，易侵润附近组织器官。约15%合并重症肌无力。反之，重症肌无力患者中约有半数以上有胸腺瘤或胸腺增生异常。 有些退化的残余胸腺内含有活跃的生发中心，常迷走移位于气管前、甲状腺下极、肺门、心包、膈肌等处的脂肪组织内。胸腺因涉及人体免疫功能，有些病症可能与自身免疫机制改变有关。常见的纵隔肿瘤4.纵隔囊肿 较常见的有支气管囊肿、食管囊肿（或称胃肠囊肿、前肠囊肿或肠源性囊肿）和心包囊肿，均因胚胎发育过程中部分胚细胞异位而引起。三种囊肿均属良性。多呈圆形或椭圆形，壁薄，边缘界限清楚。常见的纵隔肿瘤5.胸内异位组织肿瘤和淋巴源性肿瘤 前者有胸骨后甲状腺、甲状旁腺瘤等；后者多系恶性，如淋巴肉瘤、

5、Hodgkin病等。肿块常呈双侧性且不规则。淋巴源性肿瘤不宜手术，多采用放射治疗或化学药物治疗。常见的纵隔肿瘤.其它肿瘤 一般有血管源性、脂肪组织性、结缔组织性、来自肌组织等间叶组织肿瘤。较为少见。临床表现 临床表现 其症状与肿瘤大小、部位、生长方向和速度、质地、性质等有关。良性肿瘤生长缓慢，向胸腔方向生长，可生长到相当大的程度尚无症状或狠轻微。，相反，恶性肿瘤侵蚀程度高，进展迅速，故肿瘤较小时已经出现症状。临床表现 其症状与肿瘤大小、部位、生长方向和速度、质地、性质等有关。良性肿瘤生长缓慢，向胸腔方向生长，可生长到相当大的程度尚无症状或狠轻微。，相反，恶性肿瘤侵蚀程度高，进展迅速，故肿瘤较小

6、时已经出现症状。临床表现 常见症状有胸痛、胸闷，刺激或压迫呼吸系统、神经系统、大血管、食管的症状。还可出现与肿瘤性质相关的特异性症状。压迫神经系统：压迫交感神经干，出现Horner综合症；压迫喉返神经出现声音嘶哑；压迫臂丛神经出现上臂麻木、肩胛区疼痛及向上肢放射性疼痛。哑铃状的神经源性肿瘤有时可压迫脊髓引起截瘫。 临床表现 刺激或压迫呼吸系统：可引起剧烈咳嗽、呼吸困难甚至发绀。破入呼吸系统可出现发热、浓痰甚至咳血。压迫大血管：压迫无名静脉可致单侧上肢及颈静脉压增高。压迫上腔静脉可出现包括有面部上肢肿胀发绀、颈浅静脉怒张、前胸静脉迂曲等征象的上腔静脉综合症。压迫食管：可引起吞咽困难。 特异性症状

7、：对确诊意义较大，如随吞咽运动上下为胸骨后甲状腺肿；咳出头发样细毛或豆渣样皮脂为破入肺内的畸胎瘤；伴重症肌无力为胸腺瘤等。诊断 除临床表现外，下列检查有助于诊断。胸部影像学检查 是诊断纵隔肿瘤的重要手段。X线透视检查可观察肿块是否随吞咽上下活动、是否随呼吸有形态改变以及有无搏动等。X线正侧位片可显示肿瘤的部位、密度、外形、边缘清晰光滑度、有无钙化或骨影等。断层摄片、CT或磁共振更能进一步显示肿瘤与临近组织的关系。必要时作心血管造影或支气管造影，能进一步鉴别肿瘤的相通部位以及与心大血管或支气管、肺等的关系，提高确诊率。超声扫描有助于鉴别实质性、血管性或囊性肿瘤。放射性核素131碘扫描可协助诊断胸骨后甲状腺肿。颈部肿大淋巴结活检有助于鉴别淋巴源性肿瘤或其它恶性肿瘤。气管镜、食管镜、纵隔镜等检查有助于鉴别诊断，但应少用。诊断性放射治疗（小剂量1030Gy）,在短期内能否缩小，有助于鉴别对放射性敏感的肿瘤，如恶性淋巴瘤。 治疗 除恶性淋巴肿瘤适用放射治疗外，绝大多数原发性纵隔肿瘤只