周围神经疾病(NXPowerLite)课件

1、1周围神经疾病广东医学院神经病学教研室(Diseases of the Peripheral Nerves)2教学内容病理分类症状学辅助检查诊疗原则脑神经疾病脊神经疾病总论各论周围神经疾病P50P333三叉神经痛特发性面神经麻痹 面肌痉挛.格林-巴利综合征坐骨神经痛多发性神经病.3概述定义：原发于周围神经系统的结构或 功能损害的疾病。解剖生理：周围NS包括： 脑神经（嗅、视神经除外） 脊神经（） 自主神经4症状学运动障碍：刺激性症状：肌束颤动、痛性痉挛、肌痉挛。麻痹症状：肌力减低或丧失、肌萎缩 。 感觉障碍：疼痛、感觉过敏、感觉异常、感觉缺失，感觉性共济失调。自主神经障碍：皮肤、毛发、汗腺、指

2、甲、二便腱反射：低-消失其它：周围神经肿大，畸形5病理神经元变性节段性脱髓鞘轴索变性华勒变性正常6临床分类根据病变（受损N)分布可分为： 1、单神经病：单一N病损 2、多发性单神经病： 非对称 3、多发性神经病：双侧对称根据病程：急性、亚急性、慢性、复发性根据受损纤维功能：感觉性、运动性、自主 神经性、混合性7病因自身免疫性营养性及代谢性药物及中毒传染性及肉芽肿性血管炎性肿瘤性及副蛋白血症性遗传性嵌压性8辅助检查神经传导速度(NCV)：速度与髓鞘有关 波幅与轴索有关肌电图(EMG)：肌肉的电活动根据 病因相应检查9诊疗原则诊断原则 确定是否为周围神经病 受损神经的分布 病因？治 疗1011 三

3、叉神经痛Trigeminal Neuralgia12三叉神经痛概念是一种原因未明的、三叉神经分布区内短暂的、反复发作性的剧痛。 指特发（原发）性！13脑桥基底部三叉神经的解剖三叉神经节眼神经上颌神经下颌神经眶上裂圆孔卵圆孔三叉神经的解剖1415 三叉神经各支支配范围三叉神经的解剖16病因与病理病因：尚未清楚病理： 手术见小血管团压迫三叉神经根等，活检发现纤维脱髓鞘、轴突变性 上述原因 异位冲动或伪突触传导 疼痛18临床表现年龄与性别：多为40岁以上，女姓多发；分布：可以固定累及某一支，以第二、三 支常见， 95%为单侧；特点：突发、短暂的剧痛，间歇期完全正常。19临床表现“扳机点”：口角、鼻翼

4、、舌、颊部等；诱发因素：洗脸、刷牙；说话、咀嚼等；痛性抽搐：痛+抽+自主N症状；病程：周期性发展，很少自愈；体征：神经系统无阳性体征；20诊 断单侧面部发作性短暂性性剧痛常有扳机点及痛性抽搐神经系统检查无阳性体征21鉴别诊断继发性三叉神经痛：病因、持续痛、NS阳性体征牙痛：牙龈部持续钝痛、诱因、X-检查舌咽神经痛罕见，部位不同，吞咽动作诱发蝶腭神经痛少见鼻窦炎：局部痛和压痛、炎症引流物、X线22治 疗药物治疗：卡马西平、苯妥英钠、氯硝安 定，泰必利等封闭治疗：可缓解数月至数年经皮半月神经节射频电凝治疗手术治疗：三叉神经感觉根部分切断术 微血管减压术-刀治疗：23 特发性面神经麻痹（idiopa

5、thic facial palsy）24Bell麻痹（Bell palsy）面神经炎特发性面神经麻痹又称：是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫25面神经解剖脑桥延髓沟出脑内耳门，内耳道 面神经管 出茎乳孔穿腮腺分五支26面神经解剖表情肌支颞支颧支颊支下颌缘支颈支27镫骨肌支听骨链阻力运动幅度减小，使外来的声波减弱面神经解剖鼓索神经伴舌前2/3味觉唾液分泌膝状神经节泪腺分泌耳周皮肤感觉28病因及病理尚未完全阐明面神经管骨性狭窄受冷、病毒感染和自主神经不稳神经营养血管痉挛神经缺血水肿面神经受压而瘫痪29临床表现_一般特点年龄、性别：任何年龄、男性多见。 起病方式：急，数小时或1-3天达高

6、峰部位：多为单侧性病初可有麻痹侧耳后乳突区、耳内疼痛30临床表现_主要症状主要症状：一侧周围性面瘫+不同部位的表现额纹消失，不能皱额蹙眉眼裂变大，眼裂不能闭合或闭合不全，Bell征鼻唇沟变浅，口角下垂，示齿时口角歪向健侧口轮匝肌瘫痪使鼓气和吹口哨时漏气；颊肌瘫痪使食物易滞留于病侧齿颊之间31右周围性面瘫Bell征32临床表现不同病损部位的表现不同Hunt综合征：面瘫乳突部疼痛外耳道感觉减退外耳道疱疹周围性面瘫舌前2/3味觉唾液分泌障碍听觉过敏泪液分泌障碍Hunt综合征茎乳孔水平+鼓索支水平+镫骨肌支水平+膝状神经节+33Hunt综合征34鉴别诊断中枢性面瘫：眼裂以下表情肌麻痹，常伴偏瘫吉兰-巴

7、雷综合征:多为双侧周围面瘫, 且伴对称性肢体瘫痪及脑脊液蛋白-细胞分离耳源性面瘫:有中耳炎,迷路炎,乳突炎,腮腺炎,肿瘤等原发病史及特殊症状（耳部症状等）35治疗原则：改善局部血液循环，减轻面神经水肿，促进功能恢复。急性期：尽早应用激素，大剂量B族维生素等 神经营养药、抗病毒药、理疗、护眼恢复期：康复治疗、功能锻炼、针灸等36预后80%可在数周恢复老年患者伴乳突疼痛, 或合并糖尿病高血压动脉硬化心肌梗死者预后差必要时可手术整容37男性，65岁，今晨起出现眩晕，左眼闭合不拢,口角歪斜，右肢无力，语不清。体查：神清，构音不清，左侧周围性面瘫，右肢肌力3级，右巴氏征阳性为明确诊断最重要的辅助检查？肌

8、电图头颅CT头颅MRI腰穿问题此患者最可能病变部位？病例分析坐骨神经痛坐骨神经：发自骶丛，由L4S3神经根组成，是全身最长最粗的神经。38坐骨神经痛原发性坐：骨神经痛继发性坐：骨神经痛受寒，感冒，非特异性炎症侵犯周围神经外膜致间质性炎症。临床上常见，压迫（椎间盘突出、椎管内肿瘤、妊娠子宫压迫），全身性疾病（糖尿病、结缔组织病等）坐骨神经痛根性：丛性：干性：椎管内病变骶丛病变骶丛以下39坐骨神经主干胫神经腓总神经运动：小腿后部，足底感觉：小腿后部和足底皮肤运动：小腿前、外侧，足背感觉：小腿外侧和足背皮肤坐骨神经痛症状：疼痛沿着坐骨神经径路由腰部、臀部向股后、小腿后外侧和足外侧放射。持续性钝痛，也

9、可为电击、刀割或烧灼样疼痛。40体征：压痛点 直腿抬高试验 踝反射减弱或消失 曲颈试验坐骨神经痛解剖类型根性干性疼痛部位腰骶部臀部以下疼痛放射区沿坐骨神经沿坐骨神经棘突旁压痛明显无坐骨神经干压痛轻明显直腿抬高试验阳性阳性屈颈试验阳性阴性感觉障碍根性干性跟腱反射减弱或正常减弱41坐骨神经痛诊断：根据病史、临床症状、体征及影像学检查42鉴别诊断：1、急性腰肌劳损 2、骶髂关节炎治疗：1、病因治疗 2、药物治疗 3、封闭治疗 4、物理治疗 5、手术治疗4344急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(Acute inflammatory demyelinating polyneuropathies) AIDP

10、Guillain-Barre Syndrom（GBS）又称：名称：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (Acute inflammatory demyelinating polyneuropathies,AIDP) 急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经炎 （acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuritis) 格林-巴利综合征 吉兰-巴雷综合征 （Guillain-Barre syndrome, GBS)流行病学46概述一种自身免疫介导的周围神经病病理：小血管淋巴细胞、巨噬细胞浸润神经纤维脱髓鞘严重时有轴突变性4748病因GBS确切病因不清空肠弯

11、曲菌病毒感染疫苗接种后和其他免疫病并存49发病机制分子模拟机制与周围神经组分相似的外来抗原错误识别、自身免疫应答周围神经脱髓鞘体液免疫细胞免疫505152临床表现前驱症状：病前14周有胃肠道或呼吸道感染 症状，或有疫苗接种史。起病方式：急性或亚急性起病，几天2周达 高峰运动障碍：四肢对称性软瘫（突出）； 呼吸肌麻痹（本病主要危险）（主要症状）53临床表现感觉障碍：常有主观感觉障碍，客观感觉障碍 少见或较轻（手套/袜套型）脑神经麻痹：双侧周围性面瘫；延髓麻痹自主神经症状：皮肤；心血管；尿便障碍54临床表现GBS变异型Miller-Fisher综合征：三联征：眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失急性运

12、动轴索型神经病(AMAN)：迅速出现四肢瘫痪，多有呼吸肌受累肌萎缩出现早，病残率高为纯运动型，无感觉障碍脑神经型55辅助检查腰穿脑脊液检查：蛋白-细胞分离（注意：内容、 时间相）神经传导速度+肌电图：神经传导速度减慢或出现F波或H反射延迟或消失。神经活检：少做56诊断病前1-4周有感染史；急性或亚急性起病；四肢对称性软瘫；末梢型感觉障碍及脑神经受累；脑脊液蛋白-细胞分离；神经电生理改变57鉴别诊断周期性瘫痪：反复发作史、颅神经及感觉无障碍 查血钾低和补钾有效脊髓灰质炎：软瘫不对称、绝无脑神经受损和感 觉障碍横贯性脊髓炎：截瘫、传导束型感觉障碍、 尿便障碍，颅神经不受累重症肌无力：起病慢、症状波

13、动、晨轻幕重；新 斯的明试验阳性；无感觉障碍58治疗病因治疗：1、血浆交换；2、免疫球蛋白静脉滴注；3、皮质类固醇59治疗辅助呼吸：关键！对症治疗：1、心律；2、血压；3、延髓麻痹； 4、尿潴留；5、疼痛；防治并发症：坠积性肺炎、褥疮、血栓或栓塞支持疗法和神经营养剂康复治疗60预后7075%完成恢复10%可有严重后遗症35%死亡61病例1 25岁男性，急性发生四肢对称性无力，无尿便障碍，检查四肢肌力2级，肌张力低，腱反射低下，四肢远端痛觉减退，病理征阴性，神经传导速度明显减慢。1是周围性瘫还是中枢性瘫?2在病史询问中最有诊断意义的是?3定位？考虑为？长期饮酒、吸烟、糖尿病有机磷农药中毒甲亢病史

14、、反复多次发作史病前1-2周有上呼吸道感染症状 62病例2 30岁男性，因四肢瘫2天来诊，起病前10天有“上感”。体检：双侧周围性面瘫，四肢肌力0级，肌张力低，有手套、袜套型感觉障碍。腱反射消失，病理反射未引出。脑脊液检查：白细胞8106/L, 蛋白250mg/L,血钾3.8mmol/L.诊断可能为AIDP周期性麻痹急性脊髓炎重症肌无力为什么脑脊液检查正常63肌电图 腰 穿 颈椎MRI血 钾病例3 男性，35岁，晨起发现四肢活动困难，在卫生院按“感冒”输注葡萄糖后症状加重，四肢不能活动。体查：神清，言语正常。四肢近端肌力1级，远端肌力4级，感觉无异常，无大小便障碍为明确诊断最重要的辅助检查是病变部位在哪为什么输注葡萄糖后症状会加重？肌肉神经脊髓脑干64谢谢！65中枢性瘫痪与周围性瘫痪的鉴别临床特点周围性瘫痪中枢性瘫痪损害部位脑神经核或其纤维、脊髓前角