内科学教学课件：特发性血小板减少性紫癜ITP

1、特发性血小板减少性紫癜 idiopathic thrombocytopenia purpura(ITP) 定义原发免疫性血小板减少症 （immune thrombocytopenia,ITP）是由于患者对自身血小板抗原的免疫失耐受，产生体液和细胞免疫介导的血小板过度破坏和血小板生成受抑，出现血小板减少，伴或不伴出血的临床表现。本节主要讲述成人ITP。发病率 发病5-10/10万。男女比例相近。育龄期女性发病率高于男性。病因、发病机理 病因未明。发病机制如下：（一）体液和细胞免疫介导的血小板过度破坏： 将患者血浆输给健康人可造成后者一过性血小板减少。50-70%ITP患者血小板表面可测到血小板膜

2、糖蛋白特异性自身抗体。自身抗体致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度破坏。另患者的细胞毒T细胞可直接破坏血小板。 病因、发病机理 （二）体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，血小板生成不足: 自身抗体可损伤巨核细胞或抑制巨核细胞释放血小板，另CD8+细胞毒T细胞可通过抑制巨核细胞凋亡，使血小板生成障碍。临床表现起病方式：一般隐匿出血倾向：多数较轻而局限，但易反复。皮肤、黏膜出 血，鼻出血、牙龈出血，月经增多，严重内脏出血。病情可因感染加重。部分体检发现血小板减少。 乏力血栓形成倾向其他 贫血、血压降低、失血性休克。实验室检查一、血小板1. 血小板计数减少。2.血小板平均体积大，易见大型血小板

3、。3.出血时间延长。4.血小板功能正常。血细胞电镜图实验室检查二、骨髓象巨核细胞增加或正常。巨核细胞成熟障碍，表现为巨核细胞体积变小，胞质内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加。产板巨减少30%。红系、粒系、单核系正常。慢性ITP骨髓象（高倍镜）ITP骨髓象实验室检查三、血小板动力学2/3无明显加速。四、血小板生成素（thrombopoietin TPO）水平与正常无差异。五、其他贫血、溶血（Evans综合症）。诊断与鉴别诊断 （一）诊断： 1多次化验血小板减少。 2脾不大。 3巨核细胞增多或正常，成熟障碍。 4排除其他继发血小板减少。 诊断与鉴别诊断 （二）鉴别： 1. 药物性免疫性血小板减少 2.

4、SLE 3. 再生障碍性贫血 4. 脾功能亢进 5. MDS 6. 白血病 7. 过敏性紫癜分型与分期新诊断的ITP 确诊后3个月以内的ITP患者。持续性ITP 确诊后3-12个月血小板持续减少的ITP患者。慢性ITP 血小板减少持续超过12月的ITP患者。重症ITP 血小板10109/L，就诊时存在需要治疗的出血症状或常规治疗中发生新的出血症状，需要用其他升高血小板药物治疗或增加现有治疗的药物剂量。难治性ITP 满足以下3点：脾切除后无效或复发；仍需要治疗以降低出血的危险；除外其他引起血小板减少的原因，确诊为ITP.治疗 一、一般治疗 1 出血明显者应卧床休息，勿用力，保持大便通畅。 2 禁

5、服阿斯匹林类抗血小板药。 3 止血：止血敏，PAMPA，立止血。 治疗二、观察无明显出血，血小板高于30109/L，无手术、外伤，不从事增加患者出血危险的工作或活动，发生出血的风险较小。可观察。治疗三、首次诊断ITP的一线治疗1.糖皮质激素 一般首选，有效80%。作用机制：减少PAIg生成及抗原抗体反应；抑制单核一巨噬系统的吞噬功能；改善毛细血管通透性；刺激造血及血小板向外周释放。常用强的松1mg/kg/日，血小板正常后，快速减量， 510mg/日维持，无效4周后停药。也可大剂量DXM40mg/d*4D，无效患者可半月后重复一次。 2.静脉丙种球蛋白 用于：ITP的急症处理；不能耐受糖皮质激素

6、或脾切除前准备；合并妊娠或分娩前。常用剂量400mg/kg.d*5天；或1.0 g/kg.d*2天。 治疗四、ITP的二线治疗1.脾切除适应症：经皮质激素治疗6月无效；皮质激素维持量大于30mg/日；激素治疗有禁忌。禁忌症：年龄小于2岁；妊娠期；因其他疾病不能耐受手术。近期有效率70-90%，长期有效率40-50%。无效对皮质激素需要量减少。治疗四、ITP的二线治疗2.药物治疗CD20单抗 375mg/m2 /周4血小板生成素（TPO）长春新硷 12mg/周iv46周。环孢素A 250 500mg/日,维持可半年以上。其他 硫唑嘌呤 、环磷酰胺 、霉酚酸酯(MMF,骁悉) 治疗 五、急症的处理 适用于： 血小板低于20109/L；出血严重、广泛； 疑有或发生颅内出血；近