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1、周围神经病周围神经疾病周围神经病变临床表现主要是感觉、运动、植物神经功能及反射的异常。感觉改变，表现为感觉过度或感觉减退。运动改变，刺激症状表现为肌肉震颤，束颤，反射性僵直及挛缩；损毁症状表现为肌萎缩、肌张力低下、肌肉或肌群的完全性或不完全性瘫痪，出现软瘫。腱反射异常，损毁症状表现为腱反射减退。刺激症状表现为腱反射亢进，但罕见。植物神经功能改变：主要表现为出汗、立毛、运动及营养。出汗的改变出现多汗或少汗；运动营养性改变。表现为皮肤苍白、和水肿；营养表现为指甲脆裂，甚至骨骼、关节均可出现周围神经病的治疗主要给予 B 族维生素类药物以及进行理疗和康复。面神经炎面神经管内非化脓性炎症，可能为导致的急

2、性发病的单侧周围性面神经麻痹，又称 Bell 麻痹，最常见于单纯疱疹临床表现。任何均可发病，略多，无季节特殊性。病初起的特点起病较急，常在晚间入睡前尚无不适，。在追忆病史时，某些车、开空调或熟睡于打开的窗旁等受凉的情况。能忆及起病前曾有乘面肌瘫痪几乎总是一侧性，两侧性的非常罕见。病侧面部表情诸肌瘫痪，面肌上部与下部通常同等地受累，且肌肉的随意性、表情性与联合性运动均有同等程度的及鉴别。根据急性起病的周围性面瘫即可治疗（一）急性期的治疗。控制炎症水肿，减少神经受压，促进功能恢复，缩短面肌力弱的持续时间。1.药物疗法 急性期应尽早在 2 天内应用药，最迟不超过 10 天。口服57 天。维生素 B1

3、 和B12肌肉注射。口服阿昔洛韦，5 次，连续 710 天。2.局部物理疗法 超短波透热疗法可减轻面神经水肿，温湿敷可解除耳周围的疼痛。罹患面肌充分范围的，23 次，应予施行。3.眼的护理（二）恢复期的治疗 根据病情，进行面肌的或主动运动锻炼，例如对镜作闭眼及收缩口角等运动。（三）晚期病例可采用面-舌下神经或面-脊髓副神经吻合术三叉神经痛一种原因未明的三叉神经分布区内短暂的、反复发作的剧痛，亦称临床表现性三叉神经痛。本病多发生于中年及老年。女性略多于。三叉神经一支或几支分布区内突发的短暂剧痛为特征。可长期固定在某一分支，尤以第二、三支多见。亦可两支同时受累。疼痛以面颊、上下颌或舌最为显著；口角

4、、鼻翼、面颊、上下唇、门齿、齿龈、舌等处最为敏感，稍加触动即可诱发疼痛，故有“扳机点”之称。及鉴别（一）继发性三叉神经痛（二）牙痛（三）鼻窦炎（四）颞颌关节病治疗卡马西平为首选神经阻滞法：纯乙醇或甘油阻滞三叉神经周围支或半月神经节，但复发率较高。手术治疗：可供选择觉根部分切断术等。射频热凝术：对老年术方法有三叉神经显微减压术、三叉神经周围支切断术、三叉神经感不宜接受手术者适宜。急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病是一组急性或亚急性发病的周围神经单相性自身免疫性疾病，又称 Guilain-barre 综合征（GBS）。主要累及脊神经和颅神经，主要的病理改变在神经根、后根神经节及周围神经，病理改变主要为

5、炎性改变。发病原因与自家免疫及微生物有关。GBS脑脊液中 IgM、G、A 增加，中也增高，特别是抗神经节GMI 和 GQ1b 抗体，GQ1b 抗体和 Fisher 综合征有关。GMI 抗体和轴索损害存在密切的关系。临床表现此病分为 5 个亚型，包括：急染性脱鞘性多发性神经根神经病、急性运动感觉性轴索性周围神经病、急性运动性轴索性周围神经病、Fisher 综合征和急性全交感性神经病。急性起病，四肢下运动神经元性对称性瘫痪，有或无运动性颅神经麻痹，有脑脊液的蛋白细胞分离现象，电生理检查发现周围神经系统损害即可鉴别（一）其他（二）脊髓损害（三）肌肉病治疗本病。急性期治疗：单独丙种球蛋白静脉注射和血浆

6、置换有利于疾病的恢复，对预后投有多大的帮助，所以该病的治疗主要依靠支持治疗。急性期的支持疗法；急性期支持疗法尤为重要，对于增强用小量输人同型新鲜血液，12 次/周，每次 200ml。丙种球蛋白静脉注射（IVIg）和血浆置换。抵抗力，防止病情起一定作用。常呼吸肌瘫痪的治疗：急性进展的化，以便早期发现呼吸肌瘫痪。呼吸肌瘫痪有两种类型：应严密观察肌肉瘫痪的情况，呼吸肌运动的情况及生命体征的变1.隔肌及肋间肌瘫痪 胸式呼吸完全或幅度减小。表现为呼吸或缺氧症状。如心率加快，血压升高，烦躁，口唇甲床，此类在保证呼吸道通畅情况下亦可用外罩式的呼吸器，同时吸氧。2.伴有吞咽肌肉和声带麻痹的，常节律紊乱，呼吸道

7、物滞留，应早期行气管切开，合并用定压型或定容型呼吸器。气管切开应用呼吸器的最初应随时监测血气分析，电解质情况，以确定此呼吸方式是否适宜；经常作痰培养，选用适宜和敏感的抗生素，以及雾化吸入。加强对气管切开的护理。慢染性脱髓鞘性多发性周围神经病（CIDP）概念和发病原因临床表现隐袭起病，进展期数月至数年，一般大于 2 个月。运动症状：最常见，有些患者仅对称出现肢体的近端和远端无力呼吸肌受累少见，只有很少数患者出现呼吸衰竭。脑神经多不被累及。感觉症状：感觉相对肢体无力而言比较轻，四肢感觉常呈对称性分布，下肢多于上肢，远端明显。个别患者出现痛觉过敏，出现两下肢烧灼样疼痛、麻木、刺痛感。其他表现：脑神经

8、的功能在水CIDP 比较少见，仅偶尔出现在个别患者，以面神经受累最常见，且多为双侧受累。少数肿。在疾病的慢性期出现神经粗大变硬。和鉴别可有：主要根据临床症状和体征、电生理及脑脊液检查。临床症状应当是多数表现为近端和远端的肢体无力。少数表现为仅有远端无力或感觉。有少数表现的患者需要电生理检查提示存在脱髓鞘性多发性周围神经病。CSF 蛋白升高为必须指标，细胞数正常为支持神经病，除外性、代谢性、遗传性和指标。病理指标要求有脱髓鞘改变。鉴别：多灶性运动神经病、异常球蛋白血症合并慢性周围神经病、遗传性运动感觉神经病。需要结合临床表现、治疗史、电生理、脑脊液检查和病理检查进行综合分析。最基本目的是控制症状

9、、改善肢体功能以及长时间保持症状的缓解。糖皮质激素，单独用药治疗有 90%的患者能获得部分或完全的缓解。强的松的剂量按照体重而确定，一般剂量为 12 毫克/（kgd），用 36 个月或临床症状改善后再静脉点滴免疫球蛋白（IVIg）。减量。免疫抑制剂包括硫唑嘌呤、环孢霉素 A、氟性周围神经病发病机制滨、环磷酰胺。发病原因包括：代谢紊乱学说，组织蛋白糖基化、肌醇代谢、山梨醇果糖代谢；微循环学说，微害。临床表现病变导致周围神经缺血缺氧和活性因子减少；免疫功能异常，导致周围神经的髓鞘损1.对称性周围神经病（1）远端觉性周围神经病：最常见的类型。多起病隐匿，首先累及下肢远端，表现为肢体远端对称的多发性周

10、围神经病，自下向上进展，很少波及上肢。（2）神经病：几乎见于所有病程较长的患者，交感和副交感均可受累。（3）慢性进行觉运动2.非对称性神经病神经病（1）急性或亚急性近端型运动神经病：早期为一侧下肢近端肌无力和肌萎缩起病，约半数逐渐累及双下肢近端骨盆带肌，表现为起立、行走和蹬楼梯，常伴有大腿深部和腰骶区锐痛。脑神经单神经病：动眼神经麻痹最为常见。单神经病和多发性单神经病和鉴别标准：符合值的一个标准差。的标准，有周围神经损害的依据，主侧腓神经传导速度低于同组正常鉴别：与其他感觉性周围神经病和痛性周围神经病进行鉴别.伴肌萎缩应与进行性脊髓性肌萎缩以及腰骶神经根病变所引起的股四头肌萎缩相鉴别。嵌压性神

11、经病与其他原因导致的腕管综合征、肘管综合征和跗管综合征。治疗（一）病因治疗：控制（二）对症治疗：周围神经病的疼痛症状可口服苯妥英钠（三）促神经代谢和神经营养治疗性神经病性远端轴索病一、（一）病因多种工业毒物可引起这一类型的性神经病，如丙烯酰胺、二硫化碳、正己烷、甲基正甲酮、氯丙烯。有机磷如磷酸三甲苯酯、丙胺氟磷、嗅苯磷、敌百虫及等。在药物中可引起性轴索病的有异烟肼、呋喃妥因、长春新碱等品种。由于用药中注意预防不良反应，这类药物较前少见。（二）临床表现性神经病已因系远端轴索病，临皆表现为感觉运动型多发性神经病，四肢对称性手套、袜套样深浅感觉，伴四肢远端肌力减退，跟腱反射减退或度正常或轻度减慢。，

12、严重者出现肌萎缩。肌电图可见神经源性损害，神经传导速二、性髓鞘病（一）病因白喉毒素及少数药物。如胺碘酮、哌克昔林可引起此型病变；工业毒物中甚少引起以节段性脱髓鞘为主的周围神经病。（二）临床表现胺碘酮致周围神经病的发生率很高，并有明显的剂量相关性，在剂量超过 400mg，服用大于 1 年患者中出现。临床表现亦为感觉运动多发性神经病，经常以近端或远端肢体的疼痛起病，伴随远端肌无力。感觉损害的规律为大的损害重于小，呈远端对称性分布。运动及感觉神经传导速度皆减慢，远端潜伏期延长，肌电图偶可见失神经电位，停药后症状及神经传导速度皆可改善。（三）：主要依靠临床表现和毒物的接触史以及电生理检查结果。（四）治

13、疗：停止接触毒物或药物后一般缓慢恢复，同时给予 B 族维生素治疗和康复治疗。遗传性运动感觉性神经病一、遗传性运动感觉性神经病 I 型该病为相对良性的运动感觉性神经病。临床表现60%的患者有阳性史。75%的患者在 10 岁以前起病。10%在 1020 岁起病，很少在 30 岁发病。首发症状经常为步态异常，下肢远端肌肉力弱、萎缩，导致下肢外观呈倒挂的酒瓶状，足部马蹄内翻及爪形趾。跟腱反射早期。感觉不显著。部分患者上肢亦可累及，出现爪形手及手部轻微感觉。在严重的周围神经病变者可以见到因咽喉部受累而导致的睡眠呼吸二、遗传性运动感觉性神经病。查体可以发现肥大增粗的周围神经。常显性遗传。根据目前发现的异常

14、分为A（1p36）、 B（3q13q22）、C、D（7p15）和E（8p21）等。病理改变特点是出现粗的有髓再生簇结构。临床表现轴索变性，数量轻度减少，可以看到明显的有髓发病晚，进展缓慢，到成年期出现足踝部肌肉力弱，感觉轻微，近端腱反射常保存。全部患者均丧失。本病起病多在中年之后，预后相对有马蹄内翻足，较好。的出现率达 100%。在个别的患者出现三、遗传性运动感觉性神经病型亦称 DejerineSottas 病，显性遗传的 DSSA 型为 17 号PMP22突变。隐性或显性遗传的 DSS-B 型为1q22 上的 P0突变，DSS-C 为位于 8q2324 的突变导致。病理检查见周围神经束增粗，常见节段性髓鞘脱失及较多的“洋葱球”形成，髓鞘经常发育不良，大有髓神经显减少，遗留的轴索细小，以周围神经远端为重。的轴索明婴儿期发病，一般小于 3 岁，学步晚，在 1548 个月学会行走。行走力弱。远端重于近端，其肌肉力弱及萎缩不限于下肢，躯干肌肉亦可力弱。腱反射减退，偶尔可见脑神经的受累，包括瞳孔缩小、光反射迟钝、眼睑下垂、眼震和眼外肌活动受限等，也可出现轻微的四、遗传性运动感觉性神经病型又称遗传性共济失调性多