运动神经元病护理标准

1、运动神经元病一、概述运动神经元病（motor neuron disease, MND）是一组病因未明的选择性侵犯 脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神 经变性疾病。一般可分为以下四种类型：（一）肌萎缩侧索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS）（二）进行性肌肉萎缩（Progressive Muscle Atrophy, PMA）（三）进行性延髓麻痹（Progressive Bulbar Palsy , PBP）（四）原发性侧索硬化（Primary Lateral Sclerosis, PLS）二、病因病因尚不清楚，一般认为是

2、随着年龄增长，由遗传易感个体暴露于不利环 境所造成的，即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。三、资料收集与评估（一）一般资料评估患者的年龄、性别、一般情况、心理状况、家族史、 有无电击伤、电离辐射、外伤、过度运动、吸烟、工业原料、重金属接触史 等。多在40岁以后发病，男性多于女性。家族性ALS约占运动神经元病的 5%10%,其中铜/锌超氧化物歧化酶基因突变与之有关已被公认，在散发病例 中约1%4%、家族遗传性病例中约20%存在该基因的突变。（二）身体评估评估患者的意识状态、生命体征变化，有无吞咽困难、感 觉障碍、运动障碍、肌肉萎缩、呼吸肌麻痹等。.大多数患者以单侧上肢的下运动神经元

3、损害病症起病，表现为手指运动 不灵和力弱，伴同侧伸腕困难局部患者以整个或上肢近端无力起病，随后大、 小鱼际肌和蚓状肌等手部小肌肉萎缩，渐向前臂、上臂及肩胛带肌开展，伸肌 无力较屈肌显著。逐渐出现下肢痉挛性瘫痪、剪刀步态、肌张力增高、腱反射 亢进和Babinski征阳性等。少数病例从下肢起病，渐延及双上肢。上肢起病者 约为下肢起病患者的2倍，远端肌无力较近端更常见。肌束颤抖是最常见征状 之一，可在多个肢体及舌部发生。.延髓麻痹通常较晚出现，但也可于手部肌肉萎缩不久后出现。少数情况 为首发病症，表现为构音障碍、讲话含糊不清、吞咽和咀嚼困难、舌肌萎缩伴 纤颤。局部患者可出现假性球麻痹性情感障碍，如强

4、哭、强笑等。即使脑干功 能严重障碍，眼外肌也不受影响，不累及括约肌。.患者可有肢体主观感觉异常如麻木、疼痛等，但即使疾病晚期也无客观 感觉障碍；局部患者的感觉异常可能与周围神经嵌压有关。.病程持续开展，最终因呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染死亡。本病生存期 至数月，长者10余年，平均2752个月。（三）辅助检查.神经电生理检查：早期运动神经传导速度基本正常，随着病情进展，可以 出现复合肌肉动作电位（CMAP）幅度下降；只有局部患者运动传导速度减慢，但 不低于正常值下限的70%；感觉神经传导检测一般正常。肌电图呈典型失神经支 配改变，如纤颤电位、束颤点位、运动单位数目减少等。病情开展过程中，失神 经与

5、神经再支配现象同时存在，出现肌肉失神经再支配，小力收缩时运动单位电 位时限增宽、波幅增大、多相电位增加，大力收缩呈现单纯相电位。胸锁乳突肌、 胸段椎旁肌和腹直肌肌电图异常对诊断有重要意义。.神经影像学检查：头CT和MRI可见大脑皮质不同程度的萎缩，4K的ALS 患者头MRI在T2加权上皮层出现高信号。正电子发射断层扫描（PET）可显示患 者大脑葡萄糖代谢降低，尤其见于感觉运动皮质和基底节。.肌肉活检：早期可见散在的小范围的萎缩性I型和H型肌纤维，后期可 见群组萎缩现象。随着无创性检查的进展，目前肌肉活检很少最为本病的诊断依 据，但由于活检能发现肌病的组织病理学特征，所以目前主要用于临床相关疾病

6、 的鉴别诊断。四、治疗要点治疗原那么：病因治疗、对症治疗和各种非药物支持治疗。（一）病因治疗:利鲁嘎化学名称为2-氨基-6-三氟甲氧基苯并噫噗，主要是 抑制中枢神经系统的谷氨酸能神经传导。成人剂量50mg 口服，每日两次。（二）对症治疗:本病是运动神经进行性变性疾病，患者易产生流涎、束颤、 痉挛、疼痛及吞咽障碍，最终因呼吸衰竭而死亡，故对症治疗对改善患者的生活 质量非常重要。（三）心理治疗:在神志清楚的前提下，从健康者逐渐走向本病的终末期， 对每一位患者都是一个精神和心灵上的巨大挑战，发现和认识与疾病相随的神经 心理反响并予以正确的处理，是本病治疗中重要的一局部。五、护理问题（一）低效性呼吸型

7、态 与呼吸肌麻痹有关。（二）躯体活动障碍 与四肢无力、瘫痪有关。（三）感觉异常与肢体麻木、疼痛有关。（四）焦虑与进行性加重且预后不良有关。六、护理措施（一）改善呼吸型态.保持环境安静，适当抬高床头1530 ,以利于呼吸；保持气道通 畅，及时给予吸氧；穿宽松柔软的衣服，以免影响呼吸。.鼓励患者咳嗽，深呼吸，痰液粘稠者给予雾化吸入，及时给予翻身拍 背，必要时给予吸痰。.观察患者呼吸频率，节律和深度，及血氧饱和度情况，如出现呼吸费 力、呼吸浅慢、咳嗽无力、吞咽困难时应备好气管插管，机械通气等设备，随 时准备抢救。.呼吸机麻痹者做好气管插管、切开术后的护理，妥善固定，做好气道湿 化，及时清除气道分泌物

8、，应严格消毒气管切口周围皮肤，及时更换切开处敷 料和清洁气管内套管，预防感染。.配合医师及时查血气分析，观察缺氧状况是否得到改善，并根据患者病 情及血气情况及时调整呼吸机参数，更好的改善患者的通气。（二）促进躯体活动功能恢复.肢体功能训练：对于肢体无力、肌肉萎缩者，鼓励白天增加床上、床旁 活动，并辅以局部按摩、推拿、针灸等。请患者及家属共同参与活动计划的制订， 根据训练结果、评估患者肌力情况，及时修订活动计划以期到达最正确活动效果。.平安护理：防跌倒，床单元要有保护性床档；走廊、厕所要装扶手；地 面要保持平整干燥，防湿、防滑；呼叫器和经常使用的物品放置于患者伸手可及 处；患者最好穿防滑软橡胶底

9、鞋，衣着宽松；上肢肌力下降的患者不要自行倒取 热水，防止烫伤；行走不稳或步态不稳者，选用合适的辅助工具，并有人陪伴, 防止受伤。.卧床及瘫痪患者，保持床单位整洁、干燥减少对皮肤的机械刺激，可给 予气垫床，抬高患肢并协助被动运动，预防肌肉萎缩、关节畸形、深静脉血栓形 成。根据病情给予肢体功能训练，详见脑梗死促进躯体活动功能恢复相关内容。（三）改善不适感.有效沟通：耐心倾听患者的表述，鼓励患者采取有效方式向医护人员和 家属表达自己的需求；为存在构音障碍的患者提供纸笔、画板等交流工具，指 导患者采用文字形式或肢体语言表达自己的需求。.应加强巡视，机械通气的患者失去自理能力，需随时评估并帮助患者， 满

10、足各项生理需要，如给予口腔护理、皮肤护理、排泄护理等。.加强病情的监测，及时评估患者疼痛的部位、性质、严重程度及持续时 间，协助患者取舒适体位，注意关节的保暖。.肢体麻木患者，防止使用冷热刺激，如禁止使用热水袋，以免造成烫 伤。（四）心理护理患者多有生活自理能力不同程度的下降，心理上常产生烦躁、不安、焦虑 感及对治疗方案的不信任感。首先我们需要与患者及家属、照料者建立良好的 沟通渠道；通过资料的收集评估患者的心理状态；向患者及其家人介绍疾病相 关信息，让他们参与治疗决策并尊重其选择。患者就寝前协助取舒适的体位， 减少环境中的不良刺激，促使患者能安心治疗并积极主动配合。七、健康指导（一）鼓励患者

11、做力所能及的事情，尽量生活自理、生活规律，首先要安排 好一日牛活秩序，按时睡眠，按时起床，不要熬夜，要劳逸给合。患者抵抗力较 差，注意避风寒、防感冒。（二）病情允许应鼓励适当参加户外活动，但不能运动过量，患者要根据自 己的情况选择一些有助于恢复健康的运动。（三）坚持按医嘱服药，不随意增减药物或擅自停药。定期门诊复查，有不 适感需要及时就诊。（四）饮食指导饮食要有节制，不能过饥或过饱，在有规律、有节度的同时 各种营养要调配恰当，不能偏食。应多食富含高蛋白的食物以及新鲜蔬菜水果, 注意食物的易消化性。戒烟酒，忌食生、冷、辛、辣等刺激性食物。患者还应控 制盐、脂肪和胆固醇的摄入。假设患者有吞咽困难者

12、，可留置胃管以保证营养物质 的摄入。参考资料：.贾建平,崔丽英.神经病学.八年制第2版.人民卫生出版社.尤黎明.内科护理学.第五版.人民卫生出版社.李小寒.基础护理学.第五版.人民卫生出版社.葛均波，徐永健.内科学.第8版.北京:人民卫生出版社.杨莘.神经疾病护理学.第2版.北京:人民卫生出版社.用于高代谢性疾病，如烧结核、高蛋白饮食恶性肿瘤、贫血、甲亢、大手术后等基本饮食上增加富含蛋白质的食物，尤其是 优质蛋白。共给量为L52.0g/ （d.kg）, 总量不超过120g/d o总热量为 2503000kcal/d附表1-1医院治疗饮食饮食种类适用范围饮食原那么及用法用于热能消耗较高的患者，如

13、古执用含甲亢、结核、大面积烧伤、肝局小队食炎、胆道疾病、体重缺乏患者基本饮食的基础上加餐2次，可进食牛奶、 豆浆、鸡蛋、藕粉、巧克力及甜食等。总热 量约为 3000kcal/d及产妇应多补充蔬菜和含糖高的食物，以维持正常 热量。成人饮食中蛋白质含量不超过低蛋白饮食用于限制蛋白摄入患者40g/d,视病情可减至2030g/d。肾功能不全者应摄入动物性蛋白，禁用豆制品；肝性 脑病患者应以植物性蛋白为主低脂肪饮食用于肝胆胰疾患、高脂血症、饮食清淡、少油，禁用肥肉、蛋黄、动物脑动脉硬化、冠心病、肥胖症及等；高脂血症及动脉硬化患者不必限制植物腹泻等患者油（椰子油除外）；脂肪含量少于50g/d肝胆胰病患者少

14、于40g/d,尤其应限制动物脂 肪的摄入中工一口口用产一叱胆固醇摄入量少于300mg/d,禁用或少用含 “口口用公也公 用于局胆固醇血症、局脂血症、 口口人, 占吩 吟 足 低胆固醇饮食 fa工宙人 、/欲 胆固醇的食物，如动物内脏、脑、鱼子、蛋动脉硬化、局血压、冠心病等 生口也出f恤黄、肥肉、动物油等低盐饮食用于心脏病、急慢性肾炎、肝 每日食盐摄入量2g,不包括食物内自然存 硬化腹水、重度高血压但水肿 在的氯化钠。禁用腌制食品，如咸菜、皮蛋、 较轻患者火腿、香肠、咸肉、虾米等无盐饮食除食物内自然含钠量外，不放食盐 烹调，饮食中含钠量0.7g/d；低钠饮食需 同低盐饮食，但一般用于水肿控制摄入

15、食品中自然存在的含钠量，一般应尢皿低钠队食 较重患者o. 5g/do二者均禁食腌制食品、含钠食物和药物，如油条、挂面、汽水、碳酸氢钠药 物等附表1-2医院基本饮食类别适用范围用法可选食物每日总热量应达22002600普通饮食消化功能正常，无kcal,蛋白质7090g,脂肪一般食物都可采用饮食限制6070g,碳水化合物450g左 右，水分2500ml左右。软质饮食消化吸收功能差； 咀嚼不便者；低热； 消化道术后恢复期 患者每日总热能为22002400 kcal,蛋白质 6080g, 每日34餐。软饭、面条、切碎煮 熟的菜、肉等口腔及消化道疾每日总热能为15002000泥、末、粥、面条、 羹等半流

16、质饮食病；中等发热；体kcal,蛋白质 5070g,弱；手术后患者每日56餐。口腔疾患、大手术每日总热能为8361195流质饮食后；急性消化道疾kcal,蛋白质 4050g。乳汁、豆浆、米汤、患；高热；病情危每日67餐,每2、3小时一次，菜汁、果汁等重、全身衰竭患者每次 200300ml。附表2肌力的分级0级肌肉无任何收缩现象1级肌肉可轻微收缩，但不能活动关节2级肌肉收缩可引起关节运动，但不能对抗地心引力，肢体不能抬离床面3级肢体能抬离床面，但不能对抗阻力4级能对抗阻力的活动，但觉正常差5级正常肌力附表3神经内科常用药物不良反响的观察药物名称作用副作用L水电解质紊乱.寒战、发热.排尿困难.血栓

17、性静脉炎迅速提高血浆渗透压，将组织 5.外渗可致组织水肿、皮肤坏死。甘露醇中的水分转移到血浆中，而起 6.过敏可引起皮疹、尊麻疹、呼吸困难、到脱水作用。过敏性休克。7.头晕、视力模糊。 8.高渗引起口渴 9.渗透性肾病，表现为尿量减少，甚至急 性肾功能衰竭。吠塞米抑制髓裆升支粗段对C1 一的主 动再吸收和Na +的被动再吸 收，使C1 一、Na +和水的排出 增加而利尿。能治疗水肿、防治 肾衰、排出毒物、治疗高血压。L水电解质紊乱：表现为底血容量、低钾 血症、低钠血症、低氯性碱中毒。.耳毒性：表现为耳鸣、耳聋、眩晕。.图尿酸血症而诱发痛风甲强龙甲基强的松龙具有强力抗炎作 用、免疫抑制作用及抗过

18、敏作 用。皮质类固醇能扩散透过细 胞膜，并与特殊的细胞内受体1、向心性肥胖、体重增加2、面部潮红、座疮3、出血倾向4、骨质疏松、骨折更昔洛韦更昔洛韦安定低分子肝素钠相结合，此结合体能进入细胞 核内，与DNA （染色体）结 合，并启动niRNA的转译，继而合 成各种酶蛋白，糖皮质激素依 靠这些酶来发挥其多种全身作 用。5、胃肠道刺激、消化性溃疡6、血糖升高、糖耐量减退7、低血钾综合征8、肌无力、肌萎缩9、儿童生长抑制抗病毒，预防及治疗免疫功能 缺陷病人的巨细胞病毒感染。.白细胞及血小板减少最常见.贫血、肝功能异常.发热、乏力.心律失常、血压改变.消化道病症：恶心、呕吐、腹痛、腹泻、 消化道出血.神经系统病症：头昏、紧张、头痛共济 失调