中枢神经系统淋巴瘤

1、中枢神经系统淋巴瘤 淋巴瘤概述淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤病理分型： 霍奇金淋巴瘤HL 非霍奇金淋巴瘤NHL 检查方法与价值定义与现状是指起源于神经系统，具有高度侵袭性的恶性肿瘤。在各类淋巴瘤中仅占1-2%，占原发性中枢神经系统肿瘤的5%。过去20年增加了10倍。不仅包括感染HIV的患者，也发生在免疫健全的人群。AIDS相关性PCNSL的发病率高于低级别星形细胞瘤，接近脑膜瘤。 原发性中枢神经系统淋巴（PCNSL） 目前普遍认为几乎所有的PCNSL均为NHL 检查方法与价值尚存在争议 PCNSL的起源？ 中枢神经系统不含有内生性淋巴组织没有淋巴循环。目前，不少文献提出颅内淋巴瘤起源于血

2、管周围间隙的单核吞噬细胞系统 检查方法与价值高危人群 PCNSL 承受器官移植者先天性免疫缺陷综合征AIDS患者 检查方法与价值 认知和行为改变临床表现无特异性，与病变部位有关。 临床表现 局灶性神经损害 颅内压升高所致病症 眼部病症其他 检查方法与价值 CT征象：蝶翼征平扫-稍高密度；占位效应及脑水肿相对较轻。 影像学表现 检查方法与价值 CT征象： 脐凹征CT表现-团块状，平扫与脑灰质密度相仿，边缘清楚，明显强化，内部可以有小囊变或坏死。意 义：肿瘤生长过程中受邻近构造阻挡 影像学表现 检查方法与价值 CT征象：握拳征 影像学表现 意义：与淋巴瘤的生长方式、速度及周围构造有关 检查方法与价

3、值 CT征象： 血管穿行征 影像表现 可见血管穿行其中延迟1分钟增强 检查方法与价值MRI表现的病理根底意义：病理根底决定影像表现！ 影像表现 1.肿瘤细胞呈圆形、核大，细胞质少，常染色质多，核糖体丰富，故含水量少2.肿瘤组织细胞成分多，构成严密，间质少，肿瘤含水相对少3.淋巴瘤内有丰富的网状纤维分布，主要成分为胶原蛋白，水分很少。 检查方法与价值 PCNSL强化机制意义：MR/CT强化-血脑屏障破坏的程度 MR表现 肿瘤细胞围绕正常血管周围呈袖套样浸润导致血管内皮受损继而破坏血脑屏障；肿瘤本身无明显血供，肿瘤新生血管较少，故MR灌注成像PWI呈低灌注，与胶质瘤高灌注明显不同。 检查方法与价值

4、左侧基底节区淋巴瘤平扫：稍长T1等T2信号，外周轻度水肿；增强：结节样明显强化。 MR表现 CT：等或略高于脑皮质反映了肺气腔不完全充盈或轻度肺间质的增厚等改变 MR表现 沿脑室周围及室管膜下浸润生长、跨越胼胝体形成蝶翼征。脑内多发淋巴瘤 MR表现 局限在脑干的淋巴瘤脑干弥漫性病变，呈膨胀性生长，增强扫描明显强化。MRI表现 检查方法与价值尖角征、脐凹征、硬环征意义：生长过程中遇到较大血管阻拦、生长速度过快、血供缺乏 MR表现 检查方法与价值棘征、分叶征、半月征 MR表现 提示：部位多样性、形态多变性、强化多形性病灶沿脑脊液播散 MR表现 可以侵入脑室，随CSF转移；可表现为多发结节灶，大脑镰

5、强化。水肿的初步断定 MRI表现 轻度水肿：水肿宽度小于肿瘤直径1/2中度水肿：大于肿瘤直径1/2但小于肿瘤直径重度水肿：大于肿瘤直径MRS在MRI波谱中，Cho峰升高高耸的胆碱峰，NAA峰中度降低，Cr轻度降低。出现宏大的Lac/Lip复合峰脂质峰在无坏死的胶质瘤中很少出现。转移瘤：Lip升高，但NAA明显降低，Cr也明显降低。 胶质瘤-星形细胞瘤 鉴别诊断 长T1长T2信号，增强说明无强化 胶质瘤-间变性星形细胞瘤不规那么囊实性肿块，信号混杂，出血坏死可见，占位效应及水肿明显；不均匀或环状强化。 鉴别诊断 多形性胶质母细胞瘤 鉴别诊断 生长在胼胝体区，跨越中线，信号不均匀，内部常见坏死，花

6、环状强化；可有子灶。 脑膜瘤具有脑外肿瘤的特点：脑膜血管受压内移 鉴别诊断 转移瘤多位于皮髓质交界处，小病灶大水肿，环形或结节样强化。 鉴别诊断转移瘤转移瘤可以大小不等、其内可以有坏死、出血 鉴别诊断神经肉瘤病沿血管周围间隙生长的神经肉瘤病 鉴别诊断 脑脊液检查 PCNSL的诊断 蛋白浓度增高、葡萄糖浓度降低、白细胞计数增高可见多型淋巴细胞15%-31%克隆性B淋巴细胞增多因PCNSL有进犯软脑膜倾向，可以经脑脊液播散PET/CTPET:正电子发射计算机断层显像淋巴瘤组织的代谢高，无氧酵解增强，PET/CT常表现为18F-氟脱氧葡萄糖 18F-FDG 高摄取。SUVmax最大标准化摄取值到达1

7、5即可确诊为淋巴瘤。PET/CT诊断淋巴瘤的灵敏度大于90%。 病理诊断 确诊 立体定向组织活检活检前防止使用激素，或停用激素治疗至少1周后再活检立体活检优于外科手术形态学、免疫组化、PCRWHO分型：90%为弥漫性大B细胞淋巴瘤 确诊-病理所见 大体标本：边界不清肿块，弥漫浸润生长，无包膜，鱼肉状，偶尔可见坏死出血，囊变少见。镜下：肿瘤细胞大小、形态根本一致，圆形或卵圆形，与脑组织互相交织，核染色质粗，核分裂多见。瘤细胞围绕血管呈袖套状排列为本病组织学特征。肿瘤细胞间可见散在的吞噬细胞呈“满天星现象。肿瘤边缘和中心均有增生反响的胶质细胞。 激素治疗PCNSL对激素高度敏感48小时内可检测到病变缩小对激素治疗快速反响不具备PCNSL的诊断意义姑息性治疗措施活检前尽量防止使用激素 治疗 放射治疗因病变多灶性，通常行全脑放疗90%有反响；50%患者可完全缓解或接近完全缓解61%在放疗范围内复发中位生存期12个月副作用：神经毒性神经认知障碍，表现为痴呆、共济失调、尿失禁有效的姑息性治疗手段，对于足够适宜化疗患者而言，不做一线治疗方案。 治疗 化疗 CHOP环磷酰胺、柔红霉素、长春新碱、泼尼松对CNS外NHL有效，对PCNSL无效环磷酰胺和柔红霉素不能透过完好的血脑屏障前期病变破坏血脑屏