幼年特发性关节炎课件

1、幼年特发性关节炎（JIA）juvenile idiopathic arthritis 儿童时期常见的风湿性疾病，以慢性关节滑膜炎为主要特征，伴全身多脏器功能损害。 国际风湿病联盟儿科委员会专家命名: 儿童时期（16岁）不明原因关节肿胀，持续6周以上者称为“幼年特发性关节炎”。病因与发病机制1.感染因素 细菌、病毒、支原体、衣原体2.遗传因素 具有HLA-DR4、DR8和DR5位点者是JIA的易发病人群。3.免疫学因素 自身免疫性疾病： 病 因血清和关节滑膜液中RF和ANA等；IgG包涵体和RF的吞噬细胞血清免疫球蛋白升高外周血CD4+T细胞克隆扩增血清炎症性细胞因子明显增高病 因 各种感染性微

2、生物的特殊成分作为外来抗原，作用于具有遗传学背景的人群，激活免疫细胞，通过直接损伤或分泌细胞因子、自身抗体触发异常免疫反应，引起自身组织的损害和变性。发病机制分 类分类1.全身型关节炎（systemic JIA)2.多关节型，类风湿因子阴性 3.多关节型，类风湿因子阳性4.少关节型5.与附着点炎症相关的关节炎6.银屑病性关节炎7.未定类的幼年特发性关节炎分类全身型关节炎Systemic JIA 年龄大多5岁1.定义:每日发热至少两周以 上，伴有关节炎，同时伴 随下列2-5项中的一项或更多 症状2.短暂的、非固定的红斑样 皮疹3.淋巴结肿大4.肝脾肿大5.浆膜炎：如胸膜炎及心包炎。6.应排除下列

3、情况：银屑病患者8岁以上HLA-B27阳性的男性 关节炎患儿家族中一级亲属有HLA-B27相 关的疾病两次类风湿因子阳性，两次 间隔为3个月。 临床表现 本型的特点：发热:驰张高热，每天体温 波动在36-40C。皮疹:随体温升降而出现或 消退。关节症状:关节痛或关节炎， 为多关节或少关节，常在发 热时加剧，热退后减轻或 缓解。关节症状既可首发， 又可在急性发病数月或数年 后才出现。 肝脾淋巴结肿大，肝功能异常 轻度胸腔积液或/和心包积液 部分有神经系统症状 诊断与鉴别诊断 1. 临床表现 2.辅助诊断 （1） 炎症反应的证据：ESR 、CRP、 IL-1、 IL-6等升高 （2）自身抗体 类风

4、湿因子（RF） 抗核抗体（ANA)：40%患儿出现低中滴度ANA诊断（3）其他检查 关节液分析和滑膜组织学检查 血常规 血生化、免疫功能检查 X线检查诊断鉴别诊断（1）感染性疾病：败血症、结核、病毒感染（2）恶性病：白血病、淋巴瘤、郎格罕斯细胞组织细胞增生症、其他恶性肿瘤（3）其他：SLE、过敏性紫癜、川崎病等治 疗药物治疗：1.非甾体类抗炎药：肠溶阿司匹林（60-90mg/Kgd) 萘普生(10-15mg/Kgd) 布洛芬(50mg/Kgd)治 疗2.缓解病情抗风湿药： 羟氯喹(5-6mg/Kgd) 柳氮磺吡啶(50mg/Kgd)治 疗3.肾上腺皮质激素 治 疗治 疗适应症： 非甾体类抗炎药物或其他治疗无效的可加服泼尼松0.5-1mg/(kg.d)(40mg/d),一次顿服或分次服用。一旦体温得到控制即逐渐减量至停药。4.免疫抑制剂： 甲氨蝶呤（MTX):剂量10mg/m2，每 周一次顿服。 其他免疫抑制剂：环胞素A、 环磷酰胺（CTX)、硫唑嘌呤、 雷公藤5.大剂量丙种球蛋白治 疗预 后较好，适当治疗后75%不会严重致残思考题1.幼年特发性关节炎