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1、脑一面血管瘤病诊疗指南【概述】脑一面血管瘤病又称为脑一三叉血管瘤病或SturgeWeber综合征。多为散发病例。家族病例少见。【临床表现】(一)皮肤表现面部血管痣呈紫红色，其分布主要局限于单侧三叉神经皮肤支配区范围内，多见于前额部，三叉神经第一支支配区，偶有半侧面部受累，罕有超过中线累及对侧者或向下延伸累及颈部者。面部血管痣多定位于眼部病变的同侧、脑病变的对侧。(二)神经系统病变1癫痫发作可为简单局限性发作、复杂局限性和(或)原发或继发性全身性强直一阵挛性发作，罕有婴儿阵挛发作。抗癫痫药物治疗效果不良。2其他神经系统表现智能低下、轻偏瘫、偏身萎缩。(三)其他表现1青光眼和牛眼(buphthal

2、mos) 皆为眼内压增高，后者为生前眼内压增高造成的眼积水和突眼。2其他同侧偏盲、虹膜残缺、晶状体浑浊或脱位。【诊断要点】(一)症状和体征面部血管痣、癫痫和青光眼共存，是具有诊断价值的症状和体征。(二)辅助检查l影像学检查(1)头颅X线平片：有助于发现颅内钙化。具有诊断价值的特征发现是大脑皮质表面的钙化影像，表现为以枕、顶和颞叶为主的曲线形、双轨状沿脑回走行的钙化带。此外，还可见脑表面小动脉和脑内小血管的钙化影像。头颅X线平片也有助于发现颅骨左右不对称、岩骨锥体高突、颅骨板障增厚和鼻窦和乳突气泡增大等。(2)头颅CT：有助于发现颅内钙化和单侧脑萎缩。(3)头颅MRI：无助于发现颅内钙化。增强M

3、RI对确定软脑膜血管瘤的范围有一定价值。不推荐作为常规检查手段。(4)脑血管造影：用于发现毛细血管、静脉和静脉窦畸形。2脑电图检查(1)无论有无癫痫发作的临床证据，脑电图检查发现有癫痫波电活动时皆有诊断价值。(2)有大脑皮质钙化时，于病变侧记录的脑电图表现为广泛的低电压，于病变对侧可能发现癫痫样活动。(三)诊断标准脑一面血管瘤病的个体变异是脑和面的血管瘤分别单独出现，诊断标准应包括这些顿挫型，分类诊断标准如下：11型(脑面型)(1)面和软脑膜皆有血管瘤，可有青光眼(Sturge-Weber综合征)。(2)组织学或典型的放射学发现证实的颅内血管瘤。(3)癫痫发作或脑电图癫痫样电活动。22型(面型)面部血管瘤，但无颅内病变，可有青光眼。33型(脑型)软脑膜血管瘤，但无面部血管痣，可有青光眼。【治疗方案及原则】(一)面部血管痣激光手术美容整形。(二)癫痫发作抗癫痫药物控制发作；若癫痫发作难以控制且颅内病变广泛时，可行脑叶或大脑半球切除术。(三)其他青光眼应定期检查，视情况给予药物和手术

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