中枢神经系统蒋雨平

1、中枢神经系统蒋雨平中枢神经系统性血管炎 概念血管仅限于一个器官孤立性血管炎血管炎累及多器官系统性血管炎中枢神经系统性血管炎中有许多疾病，每一疾病有特异性的临床表现。 相应的特异性血清学表现病理材料皮肤、肌肉、周围神经、内脏、软脑膜/脑组织等活检病理是确诊疾病根据。CT、MR、DSA仅作参考，为非特异性表现仅显示梗死、出血、血管阻塞、扩张、动 脉瘤等。中枢神经血管性病因和发病可以是感染性，非感染性两大组临床病程起病可以是急性或亚急性。少数为慢性。临床表现多样，呈脑血管病型、肿瘤型、脑炎型、脱髓鞘型，甚至类似变性病。中枢神经血管炎病因感染性 病毒性疱疹病毒类、HIV 细菌性结核、SBE等 真菌性毛

2、霉菌、曲菌等 寄生虫恶性疟、血吸虫、旋毛虫等 螺旋体梅毒、螺钩螺旋体、Lyme病病 因二. 中枢神经系统孤立性血管炎三. 原发性血管炎 Takayasu病、巨细胞动脉炎、颞动脉炎、 风湿性动脉炎、Buerger病、结节性多动 脉炎、过敏性血管炎、Eales病、Susac综合征四. 继发性血管炎 淋巴瘤、血管内大B细胞淋巴瘤。Ehler-Danlos 综合征、硬皮病、白塞病、炎性肠道五. 也有按进犯小血管、中小血管、大中小血管的 分类中枢神经系统孤立性血管炎原因不明，可能与免疫损害相关广泛损害中枢神经系统脑为主、脊髓的小血管炎性病变。直径在20300微米的中、小动脉。偶而累及1mm血管。主要损害

3、动脉系统，很少累及静脉系统发病为1/2百万人病损部位，脑本质血管广泛损害，临床表现多样其中以脑深部、皮质下白质、后颅窝构造累及为主。单独损害脊髓少见。脑损害后数月累及脊髓。脑本质内罕见小肉芽肿中枢神经系统孤立性血管炎病理和诊断本病确实立诊断主要靠病理。脑活检应有脑膜和脑组织两局部通常累及软脑膜小A和V、脑穿支小A。广泛或局灶血管壁中淋巴细胞、单核细胞、多形核巨细胞、成纤维细胞或少许浆细胞构成的浸润灶。临床表现成人发病，儿童罕见数天或数周内急性或亚急性病程占84%。数月内慢性病程者占16%。中枢神经系统弥漫性损害占40%。局灶性损害占40%，多发性病损占20%。中枢神经系统孤立性血管炎临床表现分

4、为10个类型。1.颅内出血型：血肿直径25cm，以单个病灶为主，分布在脑部各叶额、顶、枕颞、岛叶、脑桥等处， 但此种病人没有动脉硬化性、高血压性等脑出血的危险因素。年龄较轻。CSF中常见少量红细胞和白细胞。2. TIA/脑缺血梗死型急性起病的TIA/脑缺血梗死的临床表现。有失语/偏瘫/偏身感觉障碍/基底动脉供血缺乏等病症CT/MR早期TIA时无异常，脑梗死时有梗死灶，边缘细微水肿带。脑脊液有数拾个白细胞106/L，以淋巴细胞为主。不治疗病情可缓慢开展成“血管性痴呆。通常以CT表现误认为“脑炎。病情缓慢加重，数月内达顶峰。如进展性数月内偏瘫，日益加重。CT示单个/多个病灶，可被强化，脑室受压，推

5、移病灶周围有水肿。CSF压力增高，有少许白细胞。此时病理活检非常重要。4. 多发性硬化型急性或亚急性起病，有偏瘫、偏盲或偏身感觉障碍，共济失调等。 CT/MR脑部呈片部白质损害。可自行缓解或用激素治疗后缓解或减轻。半年后，数月后再发。病情加重抽搐、偏瘫、视力障碍等。CT/MR示脑片状白质异常信号增多、扩大。CSF蛋白增多，细胞淋巴细胞略多，偶有寡克隆带。5. 亚急性或慢性进展性脑炎型发热、头痛起病。有癫痫，病症增多，可有偏瘫、颅神经损害外展。数月后甚至失语、四肢瘫、延髓麻木。CT/MR示脑深部、脑白质、脑干有异常多病灶的的信号。CSF仅有蛋白质增多。非常类似皮质纹状体脊髓变性CJD。脑膜活检“

6、软脑膜小血管“巨细胞动脉炎。 有些患者发热、头痛、脑本质损害、颈有阻力。数月份病程时好时坏。CSF压力高程度，细胞数拾余数拾只106/L，以淋巴细胞为主，糖和氧化物正常低程度。CT/MR示白质或脑白质交界处有异常信号的病灶。抗痨、抗真菌治疗无效。通常活检后常规免疫治疗可好转数月来头痛，伴恶心，持续驰张热型，颈有阻力，视力减退，记忆力减退。眼底视盘可水肿。CSF细胞10100 106/L，以单核细胞为主，糖可降低，蛋白增高。抗痨、抗真菌治疗无效。7. 多系统变性数月或半年以上的缓慢加重的疾病，精神病症、帕金森样表现，共济失调、四肢腱反射亢进、肌束颤动。CT/MR有脑萎缩或“腔梗，CSF蛋白增高，

7、细胞数正常。一年内死亡。在数周或3月内认知功能迅速恶化明显痴呆。脑脊液可正常或有数拾白细胞106/L，蛋白增高。急性或亚急性截瘫/四肢瘫或多个脊髓段损害的脊髓病.MR示脊髓内肿瘤样表现或正常.CSF细胞数增高，以淋巴细胞为主, 蛋白增多。诊断标准Moore(1989)诊断标准:头痛和多种类型的临床表现持续6个月左右.DSA示节段性小动脉狭窄除外感染性和非感染的血管炎脑/或脑膜活检示血管炎性损害，并除外继发性血管炎。血沉、C-反响蛋白可增高。但其它血免疫生化等检查无异常。治疗激素合并环磷酰胺为首选治疗。病重时可加用IgG。疗程一年。Schmidley(2000)报道按上述治疗17例，16 例存活

8、，1 例死亡。无治疗或不规那么治疗34例，30例死亡，4例存活。原发性中枢神经系统血管炎病的肿瘤型男，58岁。右利手。主诉：右侧肢体无力伴语言不流畅约3周余。年11月末右侧肢体无力，逐渐加重，语言不利畅，逐渐加重， 3周余右手握拳，抬臂困难，行走时下肢拖行。语言时答非所问。出现头痛和恶心。查体：神清，混合性失语，伸舌困难，余颅神经均无异常，右侧肢体肌力3级，肌张力增高，腱反射明显亢进，Babinski征阳性。左侧肢体无异常。脑脊液检查：细胞数0 106/L，蛋白、糖正常范围。脑CT和MR见图示。各种血清免疫指标、血沉均无异常。注：A为CT示左侧颞、顶、枕叶片状异常信号；B、C为头颅MRI T2

9、和FLARE示上下混杂信号，边界不清，周围脑组织有明显水肿征象；D为头颅MRI增强后病灶呈明显不均匀强化 头颅CT及MRI注：A和B为动脉血管周围淋巴套，间质内大量液化(苏木精-伊红染色，200)；C为静脉壁空泡化管腔闭塞(苏木精-伊红染色，400)；D为血管周围大量CD3标记阳性淋巴细胞(200)；E为血管周围局部CD4标记阳性淋巴细胞(200)；F为血管周围局部CD79a标记阳性细胞(200)脑组织病理(左颞)中枢神经系统血管炎多发性硬化型女性，42岁，右利手。主诉：上肢麻木无力2月，伴词不清20天。现病史： 2月余前年3月右小肢麻木和无力，2天后手指和手背麻木。以后数周逐渐时轻时重的，右

10、上肢无力，最终持物困难，挟菜等困难。以后是右侧逐渐右侧上半身麻，皮肤增厚感。病程中发作性右上肢抽搐，持续45分钟，意识清，自行缓解。查体：神清，对答佳。伸舌偏右，右侧鼻唇沟浅，构音模糊，双侧咽反射亢进，余颅神神经无异常。右侧肢体肌力3级，肌张力增加，腱反射明显增高，右侧Hoffman 征阳性，Babinski征阳性。右侧偏身痛温觉减退，深感觉存在。右手轮替动作差。左侧肢体肌力5级，无异常体症。CSF中细胞5 106/L，糖和氧化物正常。血沉、血中多种免疫抗体无异常。用甲基强的松龙和环磷酰胺治疗一月后右侧肌力恢复正常而出院。但年5月中旬，又感右侧肌力减退，构音不清，而再次入院。脑活检证实为中枢神经系统血管炎。脑MR和病理镜见如图。头颅MRI注：右枕叶、左侧额叶及两侧顶叶多发病灶，T1(A)、T2(B及FLAIR(C均呈上下混杂信号，周围脑组织有水肿，增强(D)后有不均匀强化。局部病灶在DWI(E)和ADC(F)上呈高信号注：A为小动脉周围淋巴套， 管腔