原发性硬化性胆管炎_第1页
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文档简介

1、原发性硬化性胆管炎primary sclerosing cholangitis (PSC)第一页，共三十一页。概述原发性硬化性胆管炎是一种原因不明的慢性淤胆性肝病，以进行性肝内外胆管慢性炎症、破坏和纤维化为特征，逐渐出现胆管不规那么狭窄、减少直至小胆管消失。虽然进展缓慢，但它最终必将导致大局部患者出现肝硬化、门脉高压、肝衰竭或恶性肿瘤而死亡。第二页，共三十一页。临床病症与诊断黄疸、体重减轻、搔痒前三位主要病症典型实验室表现为胆汁淤积性肝酶异常的特点：即碱性磷酸酶AKP水平通常高于正常上限的5倍，而转氨酶ALT水平仅轻微升高ERCP胆道造影术是诊断硬化性胆管炎的金标准第三页，共三十一页。影像表现

2、ERCP或MRCP胆道造影可见：肝内外胆管多发性狭窄与扩张、弥漫性狭窄中夹有正常或扩张的较短胆管形成“串珠状改变第四页，共三十一页。例1:PSC右肝管明显第五页，共三十一页。例2：PSC肝胆总管明显第六页，共三十一页。例3：MRCP肝总管假阳性第七页，共三十一页。例4：早期PSC第八页，共三十一页。例5：PSC合并胆囊管低汇第九页，共三十一页。例6：PSC胆肠吻合第十页，共三十一页。例7：PTC限制第十一页，共三十一页。例8：PSC“环状狭窄征第十二页，共三十一页。例8：PSC“憩室征第十三页，共三十一页。例9：PSC合并胆管癌第十四页，共三十一页。例9：PSC合并胆管癌第十五页，共三十一页。

3、例9：PSC合并胆管癌第十六页，共三十一页。例10：东方型PSC第十七页，共三十一页。例11：东方型PSC第十八页，共三十一页。例12：东方型PSC第十九页，共三十一页。例12：东方型PSC第二十页，共三十一页。例12：东方型PSC第二十一页，共三十一页。例12：东方型PSC第二十二页，共三十一页。例12：东方型PSC第二十三页，共三十一页。例12：东方型PSC第二十四页，共三十一页。例12：东方型PSC第二十五页，共三十一页。例12：东方型PSC第二十六页，共三十一页。例13：PSC肝实质大再生结节改变第二十七页，共三十一页。例14：PSC肝实质不均匀灌注改变第二十八页，共三十一页。例15：PSC肝实质小再生结节改变第二十九页，共三十一页。例16：PSC肝实质楔形萎缩改变第三十页，共三十一页。内容总结原发性硬化性胆管炎primary sclerosing cholangitis (PSC)。虽然进展缓慢，但它最终必将导致大局部患者出现肝硬化、门脉高压、肝衰竭或恶性肿瘤而死亡。黄疸、体重减轻、搔痒前三位主要病症。典型实验室表现为胆汁淤积性肝酶异常的特点：即碱性磷酸酶AKP

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