血液系统疾病详述

1、 HYPERLINK 第五章 血液系统统疾病1 贫贫血概述 贫血是指外外周血中单单位容积内内血红蛋白白浓度（Hb）；红细细胞计数(RBCC)和(或)血细胞比比容(HCTT)低于相同同年龄、性性别和地区区的正常标标准。一般般认为在平平原地区，成成年男性Hb120gL、RBC4510012L及(或)HCTT0.442，女性Hb1110gL，RBC4010012L及(或)HCTT0.337就可诊断断为贫血。 （一）分类类 1根据红红细胞形态态特点分类类 分为大细细胞性贫血血，如巨幼幼细胞贫血血；正常细胞胞性贫血如如再障，急急性失血贫贫血；小细胞低色色素性贫血血，如缺铁铁性贫血，铁铁粒幼细胞胞性贫血。

2、 2根据贫贫血的病因因和发病机机制分类分分为：红细胞生生成减少；红细胞破破坏过多；失血性。 （二）临床床表现 贫血的临床床表现取决决于：贫血的程程度；贫血的速速度；机体对缺缺氧的代偿偿能力和适适应能力；患者的体体力活动程程度；患者的年年龄；有无心、脑血管基基础疾病。 1一般表表现疲乏、困倦、软软弱无力是是贫血最常常见和最早早出现的症状。部分分患者可出出现低热。皮肤粘膜膜苍白是贫贫血的主要要体征。缺缺铁性贫血血指甲扁平平、反甲、甲纹粗易易碎，肾性性贫血和巨巨幼细胞贫贫血浮肿苍苍白。 2心血管管系统表现现活动后心心悸、气短短最为常见见。呼吸困困难发生在在较严重的的贫血，有有心率过快快、心搏有有力、

3、脉压压增加。部部分患者可可有贫血性性心脏病。 3中枢神神经系统表表现头痛、头晕、目目眩、耳鸣鸣、注意力力不集中及及嗜睡等。乏困、无无力、易疲疲劳为肌肉肉组织缺氧氧表现。 4消化系系统表现食食欲减退、腹胀、恶恶心等是常常见症状。食欲不振振，厌食为为巨幼细胞胞贫血早期期表现。舌舌乳头萎缩缩见于营养养性贫血；黄疸及脾脾大见于溶溶血性贫血血。 5泌尿生生殖系统表表现夜尿增增多，尿比比重降低，性性欲改变及及女性患者者月经失调调亦较为常常见。 6其他皮皮肤干燥，毛毛发枯干，创创口愈合较较慢。眼底底苍白及视视网膜出血血偶见。 （三）诊断断 包括了解贫贫血的程度度、类型及及查明贫血血原因。病病因诊断最最为重要

4、。 实验室检查查目的是确确定贫血程程度和贫血血类型：血红蛋白白及红细胞胞计数是确确定贫血的的可靠指标标。外周血涂涂片检查可可对贫血的的性质、类类型提供诊诊断线索。网织红细细胞计数可可以帮助了了解红细胞胞的增生情情况以及作作为贫血疗疗效的早期期指标。骨髓检查 2 缺缺铁性贫血 缺铁性贫血血(iroon deeficiiencyy aneemia)是由于体体内贮存铁铁消耗殆尽尽，不能满满足正常红红细胞生成成的需要而而发生的贫贫血。属小小细胞低色色素性贫血血。 缺铁性贫血血是世界上上最常见的的贫血。在在育龄妇女女和婴幼儿儿中的发病病率很高。 （一）病因因和发病机机制 1铁摄入入不足育龄妇女女、婴儿和

5、和生长发育育时期的儿儿童、青少少年的需要要量增加。食物的组组成不合理理。药物或胃胃、十二指指肠疾病。 2慢性失失血是缺铁铁性贫血常常见的原因因，以消化化道慢性失失血或妇女女月经过多多更为多见见。 （二）临床床特征 缺铁性贫血血的临床症症状是由贫贫血、组织织缺铁及发发生缺铁的的基础疾病病所组成。 1临床表表现 （1）贫血血的表现：头晕、头头痛、面色色苍白、乏乏力、易倦倦、心悸、活动后气气短、眼花花及耳鸣等等。症状和和贫血严重重程度相关关。 （2）组织织缺铁的表表现：儿童童、青少年年发育迟缓缓、体力下下降、智商商低、容易易兴奋、注注意力不集集中、烦躁躁、易怒或或淡漠、异异食癖和吞吞咽困难(Pluu

6、mmerrVinsson综合征)。(很重要的的名词解释释)。 （3）体征征：除皮肤肤粘膜苍白白外，毛发发干燥易脱脱易断、指指甲扁平、失光泽、易碎裂，部部分患者勺勺状(反甲)或脾脏轻轻度大。 （4）小儿儿可有神经经精神系统统异常。 2实验室室检查 （1）血象象：呈现典典型的小细细胞低色素素性贫血，网织红细胞大多正常或有轻度增多，白细胞计数正常或轻度减少，血小板计数高低不一。 （2）骨髓髓象：呈现现增生活跃跃中晚幼红红细胞增多多。粒细胞胞系统和巨巨核细胞系系统常为正正常。核分分裂细胞多多见。骨髓髓涂片作铁铁染色后，铁铁粒幼细胞胞极少或消消失，细胞胞外铁亦缺缺少。 （3）生化化检查血清清铁降低，总总

7、铁结合力力增高，转转铁蛋白饱饱和度降低低，以血清清铁和总铁铁结合力改改变明显，血血清铁蛋白白降低，FEP的增高表表示血红素素的合成有有障碍，缺缺铁或铁利利用障碍时时，FEP都会增高高。 3诊断与与鉴别诊断断 临床上将缺缺铁性贫血血分为以下下三个阶段段 （1）缺铁铁，或称潜潜在性缺铁铁期。仅有有体内贮存存铁的消耗耗，血清铁铁蛋白112pgL或骨髓铁铁染色显示示铁粒幼细细胞10%或消失，细细胞外铁缺缺如。此时时血红蛋白白及血清铁铁等指标是是正常的。 （2）缺铁铁性红细胞胞生成，红红细胞摄入入铁较正常常时为少，除除血清铁蛋蛋白12ppgL外，转铁铁蛋白饱和和度45gL，但血红红蛋白是正正常。 （3）

8、缺铁铁性贫血，红红细胞内血血红蛋白明明显减少，呈呈现小细胞胞低色素性性贫血。血血清铁蛋白白12ppgL，转铁蛋蛋白饱和度度45gL骨髓铁染染色，Hb1120gL(女性1100gL) （4）鉴别别诊断需与与珠蛋白生生成障碍性性贫血、慢慢性病性贫贫血、铁粒粒幼细胞贫贫血鉴别。 （三）治疗疗 1病因治治疗去除病病因 2补充铁铁剂以口服服铁剂为首首选。常用用的有琥珀珀酸亚铁和和富马酸亚亚铁等。餐餐后服用，忌忌与茶同时时服用，在在血红蛋白白完全正常常后，仍需需继续补充充铁剂36个月。对对口服铁剂剂不能耐受受，可改用用胃肠外给给药。常用用的是右旋旋糖酐铁或或山梨醇铁铁肌肉注射射。 （四）预防防 重视营养知

9、知识的教育育及妇幼保保健工作，改改进婴幼儿儿的喂养，提提倡母乳喂喂养和及时时添加辅食食，妊娠期期及哺乳期期妇女应予予铁剂补充充。在钩虫虫流行地区区应大规模模地进行防防治工作，及及时治疗各各种慢性出出血性疾病病等。 3 再再生障碍性性贫血 再生障碍贫贫血(apllastiic annemiaa)是一组由由于化学、物理、生生物因素及及不明原因因引起的骨骨髓造血功功能衰竭，以以造血干细细胞损伤，外外周血RBC，中性粒粒，血小板板全部减少少为特征的的疾病。临临床上常表表现为较严严重的贫血血、出血和和感染。 （一）病因因 1化学因因素药物(氯霉素、合霉素及及抗肿瘤药药、磺胺类类)和工业用用化学物品品(苯

10、)。其中一一部分对骨骨髓的抑制制作用与其其剂量有关关(如苯及各各种抗肿瘤瘤药)，抗生素素、磺胺药药及杀虫剂剂等引起再再障与剂量量关系不大大，而和个个人的敏感感性有关。 2物理因因素X线、镭、放放射性核素素等可因阻阻挠DNA的复制而而抑制细胞胞的有丝分分裂，使造造血干细胞胞数量减少少，干扰骨骨髓细胞的的生成。较较长时间或或较大剂量量接触可损损害坏血微微环境，造造成骨髓永永久增生低低下。 3生物因因素包括病病毒性肝炎炎及各种严严重感染。 （二）临床床表现 再障主要的的临床表现现为贫血、出血和感感染。 1重型再再生障碍性性贫血起病病急，进展展迅速。贫血进行行性加重，伴伴明显的乏乏力、头晕晕及心悸等等

11、。出血部位位广泛，除除皮肤、粘粘膜外，还还常有深部部出血，如如便血、血血尿、子宫宫出血或颅颅内出血，危危及生命。颅内出血血是常见的的致死原因因。皮肤感染染、肺部感感染多见，严严重者可发发生败血症症高热或高高热中毒症症常是败血血症象征，病病情险恶，一一般常用的的对症治疗疗不易奏效效。 2慢性再再生障碍性性贫血起病病及进展较较缓慢。贫血往往往是首发和和主要表现现。出血较轻轻，以皮肤肤、粘膜为为主。除妇妇女易有子子宫出血外外，很少有有内脏出血血。感染以呼呼吸道多见见，合并严严重感染者者少。 （三）实验验室检查 1血像全全血细胞减减少，网织织红细胞计计数降低明明显，贫血血呈正细胞胞正色素性性细胞大小小

12、不等。 2骨髓像像骨髓穿刺刺物中骨髓髓颗粒很少少，脂肪滴滴增多。多多部位穿刺刺涂片呈现现增生不良良，粒系及及红系细胞胞减少，淋淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱碱细胞相对对增多。巨巨核细胞很很难找到或或缺如，慢慢性型骨髓髓增生减低低程度比急急性型轻。 （四）诊断断和鉴别诊诊断 1诊断临临床上有严严重贫血、伴有出血血、感染和和发热的患患者，血象象表现为全全血细胞减减少，网织织红细胞绝绝对值减少少，脾不大大，骨髓示示增生低下下，骨髓小小粒非造血血细胞增多多。能除外外其他全血血细胞减少少的疾病(如阵发性性睡眠性血血红蛋白尿尿、骨髓增增生异常综综合征，恶恶性组织细细胞病等)，可诊断断为再障。1987年再障学学

13、术会议商商定诊断标标准考生要要熟悉。 2鉴别诊诊断 （1）阵发发性睡眠性性血红蛋白白尿(PNHH)：酸溶血血试验(Hamm)试验、糖糖水试验及及尿含铁血血黄素试验验(Rom试验)均为阳性性。中性粒粒细胞碱性性磷酶活力力正常或降降低，临床床上常有反反复发作的血红蛋蛋白尿(酱油色尿)及黄疸、脾大。 （2）骨髓髓增生异常常综合征(MDSS)：血象呈呈现一项或或两项减少少，不一定定是全血细细胞减少。红系巨幼幼变，核浆浆发育不平平衡，骨髓髓象呈现增增生明显活活跃，三系系细胞有病病态造血现现象，为本本病明显特特征。 （3）恶性性组织细胞胞病：多有有高热，出出血严重，晚晚期可有肝肝大、黄疸疸。骨髓中中有异常

14、的的组织细胞胞。 （五）治疗疗 1支持及及对症治疗疗 （1）注意意个人卫生生特别是皮皮肤及口腔腔卫生。中中性粒细胞胞0.5109时，应采采取保护隔隔离。 （2）对症症治疗包括括成分输血血、止血及及控制感染染，早期应应用强力抗抗生素。 2雄激素素大剂量雄雄激素可以以刺激骨髓髓造血，对对慢性再障障疗效较好好，对重型型再障无效效。常用睾睾丸酮衍生生物司坦唑唑，达那唑唑等，特别别对造血微微环境健全全，尚有残残留选血干干细胞疗效效好。 3免疫抑抑制剂抗淋淋巴细胞球球蛋白(ALGG)或抗胸腺腺细胞球蛋蛋白(ATGG)是目前治治疗重型再再障的主要要药物，适适用于有抑抑制性淋巴巴细胞病例例。 4造血细细胞因子

15、主主要用于重重型再障，用用于免疫抑抑制剂同时时或以后，有有促进血象象恢复的作作用。包括括GGSF、GMCSF及红细胞胞生成素EPO等。 5骨髓移移植主要用用于重型再再障。最好好在患者未未被输血、没有发生生感染前早期期应用。患患者年龄不不应超过440岁，有合合适的供髓髓者。 4 溶溶血性贫血血 （一）临床床分类 1红细胞胞内部异常常所致的溶溶血性贫血血 2红细胞胞外部因素素所致的溶溶血性贫血血 （二）发病病机制 1红细胞胞易于破坏坏，寿命缩缩短 （1）红细细胞膜的异异常RBC膜由脂质质双分子层层和蛋白质质大分子组组成，膜的的完整性和和RBC酶和能量量代谢关系系密切。红细胞膜膜支架异常常，使红细细

16、胞形态发发生改变，如如遗传性球球形细胞或或椭圆形细细胞增多症症等。此类类异形红细细胞易在血血管内单核核吞噬细胞胞系统内遭遭到破坏。红细胞膜膜对阳离子子的通透性性发生改变变，如丙酮酮酸激酶缺缺乏症有红红细胞内K+漏出和Na+增加等，从从而使红细细胞的稳定定性发生破破坏。红细胞膜膜吸附有凝凝集抗体、不完全抗抗体或补体体，使红细细胞易在血血管内溶血血，单核吞噬细胞胞系统破坏坏，后者如如自身免疫疫性溶血性性贫血等。红细胞膜膜化学成分分的改变，如如无脂蛋白血血症，因红红细胞胆固固醇含量增增加而磷脂脂酰胆碱含含量较低，从从而使红细细胞呈棘状状。 （2）血红红蛋白的异异常血红蛋蛋白分子结结构的异常常，如不稳

17、稳定血红蛋蛋白病和磷磷酸戊糖旁旁路的酶缺缺陷等，由由于氧化作作用破坏血血红蛋白Hb1，导致海海因小球形形成，使红红细胞极易易被脾索阻阻滞而清除除。 （3）机械械性因素如如病理瓣膜膜如钙化性性主动脉瓣瓣狭窄、人人工机械瓣瓣膜、DIC，均造成红红细胞的机机械性损伤伤。 2异常红红细胞破坏坏的场所 （1）血管管内溶血血血型不合输输血、输注注低渗溶液液、阵发性性睡眠性血血红蛋白尿尿等。起病病比较急，常常有全身症症状，如腰腰背酸痛、血红蛋白白血症和血血红蛋白尿尿。 （2）血管管外溶血由由单核吞噬细胞胞系统，主主要是脾破破坏红细胞胞，见于遗遗传性球形形细胞增多多症和温抗抗体自身免免疫性溶血血贫血等。血管外

18、溶溶血一般较较轻，起病病比较缓慢慢，可引起起脾大，血血清游离胆胆红素增高高，多无血血红蛋白尿尿。 在巨幼细胞胞贫血及骨骨髓增生异异常综合征征等疾病时时，骨髓内内的幼红细细胞在释入入血循环之之前已在骨骨髓内破坏坏，称为原原位溶血，或或称为无效效性红细胞胞生成，是是一种血管管外溶血。(什么是原原位溶血)。3异常红红细胞的清清除 血管内溶血血时血红蛋蛋白可以从从肾排出，形形成血红蛋蛋白尿，血血管外溶血血时，血红红蛋白裂解解产物，以以粪胆原、尿胆原形形式排出。(什么是粪粪胆原肠肝肝循环?很重要的的名词解释释)。 4溶血性性贫血按发发病机制分分类，考生生要熟悉。 5临床表表现 急性溶血血 常起病急骤骤。

19、短期大大量溶血可可有严重的的腰背及四四肢酸痛、伴头痛、呕吐、寒寒战，随后后出现高热热、面色苍苍白、血红红蛋白尿和和黄疸。主主要是RBC大量破坏坏，分解产产物对机体体毒性作用用所致。严严重者出现现周围循环环衰竭、急急性肾衰竭竭，如溶血血产物引起起肾小管坏坏死和管腔腔阻塞，可可发生急性性肾衰。 慢性溶血血起病缓慢慢，症状轻轻微，有贫贫血、黄疸疸、肝脾大大三个特征征，由于长长期的高胆胆红素血症症可并发胆胆石症和肝肝功损害等等表现。 （三）实验验室检查 1红细胞胞破坏 （1）高胆胆红素血症症(游离胆红红素升高)、粪胆原原排出增多多、尿胆原原排出增多多均提示血血管外溶血血RBC破坏。 （2）血红红蛋白血

20、症症、血清结结合珠蛋白白降低血清清游离Hb、血红蛋蛋白尿、含含铁血黄素素尿均提示示血管内溶溶血RBC破坏。 2骨髓幼幼红细胞代代偿性增生生 表现为：网网织红细胞胞增多、周周围血液中中出现幼红红细胞(主要是晚晚幼红细胞胞)、血中大量RBC增多，骨骨髓幼红细细胞增生。 3红细胞胞寿命缩短短的实验室室检查 红细胞失去去正常双面面凹盘正常常形态，而而出现球形形、棘形、靶形、口口形、镰形形等、吞噬噬红细胞现现象及自身身凝集反应应、海因(Heiinz)小体、红红细胞渗透透性脆性增增加(红细胞的的寿命缩短短是溶血的的最可靠指指标)，均提示RBC寿命缩短短。 （四）诊断断和鉴别诊诊断 1诊断临临床表现(症状+

21、体征）+实验室检检查可确诊诊。 2鉴别诊诊断确定溶溶血性贫血血的原因，可可参考以下下几点： （1）如有有肯定的化化学、物理理因素的接接触史或明明确的感染染史，一般般病因诊断较易肯肯定。 （2）抗人人球蛋白试试验阳性者者，应考虑虑免疫性溶溶血性贫血血，并进一一步确定原原因。 （3）抗人人球蛋白试试验阴性，血血中发现大大量球形红红细胞，患患者很可能能为遗传性性球形细胞胞增多症，可可进一步检检查红细胞胞渗透性脆脆性试验及及自体溶血血试验。 （4）周围围血片发现现有特殊红红细胞畸形形者，如椭椭圆形细胞胞、大量红红细胞碎片片、靶形及及低色素细细胞，可相相应考虑遗遗传性椭圆圆形细胞增增多症、微微血管病性性

22、溶血性贫贫血及海洋洋性贫血，并并进行有关关的各项检检查以肯定定之。 （5）患者者无红细胞胞畸形而抗抗人球蛋白白试验阴性性，可进行行血红蛋白白电泳以除除外血红蛋蛋白病及高高铁血红蛋蛋白还原试试验以除外外红细胞葡葡萄糖6磷酸脱氢酶酶缺乏症。 （6）有血血红蛋白尿尿者要作酸酸溶血试验验等，排除除阵发性睡睡眠性血红红蛋白尿的的可能。 （五）治疗疗 （1）去除除病因，尽尽量避免肯肯定的化学学，物理因因素。 （2）药物物治疗糖皮皮质激素，可可有效，免免疫抑制剂剂如环孢素素A，环磷酰酰胺等。 （3）输血血指征宜从从严掌握。 （4）脾切切除术对遗遗传性球形形细胞增多多症最有价价值，主要要适用于异异常RBC在脾

23、破坏坏者。5 骨骨髓增生异异常综合症症 MDS是一一种造血干干细胞克隆隆性疾病。骨髓出现现病态性造造血，外周周血血细胞胞减少，患患者主要表表现为贫血血，常伴有有感染或(和)出血，部部分患者最最后发展成成为急性白白血病。根根据血象和和骨髓象改改变分为五五型(考生需牢牢记，重要要考点。)难治性贫贫血(RA)环形铁粒粒幼细胞性性难治性贫贫血(RASS)，难治性贫贫血伴原始始细胞增多多(RAEEB)、难治性性贫血伴原原始细胞增增多一转变变型(RAEEBT)及慢性粒粒一单核细细胞白血病病(CMMML)MDDS分型特点点是重要考考点要牢记记 （一）临床床表现 （1）RAA及RAS以贫血为为主，呈慢慢性过程

24、。病情可长长期变化不不大，RAS有环形铁铁粒幼细胞胞增多。 （2）RAAEB及RAEBT则常有全全血细胞减减少，明显显贫血、出出血或(和)感染，可可伴有肝脾脾大。病情情呈进行性性发展，多多在短期内内转变成急急性白血病病。 （3）CMMML以贫血为为主，可伴伴感染或出出血，常有有脾大。血血中单核细细胞常增多多，骨髓有有病态造血血，染色体体阴性，30%转变为急急性白血病病。 （二）实验验室检查 1血象和和骨髓象 （1）血象象常为全血血细胞减少少，亦可为为一个系列列或两个系系列血细胞胞减少。 （2）骨髓髓多增生活活跃或明显显活跃。 （3）血象象和骨髓象象有病态造造血表现。 2细胞遗遗传化学异异常染色

25、体体异常，有有5、5q、7、7q、三体8、20q+等。 3病理学学改变在骨骨小梁旁区区或小梁间间区出现35个或更多多原粒、早早幼粒细胞胞的集簇(ALPPC)。可出现处处于同一阶阶段的幼红红细胞岛或或原红细胞胞增多的造造血灶，骨骨髓网硬蛋蛋白纤维增增多等改变变。 4粒单单系祖细胞胞(CFUGM)半固体培培养：CFUGM集落减少少，而集簇簇增多。集集簇集落落比值增大大，预示向向白血病转转化。 （三）诊断断 1临床上上患者主要要表现贫血血，常伴有有出血或(和)感染。 2外周血血有一系、二系或全全血细胞减减少，骨髓髓常有两个个或三个细细胞系列病病态造血。 3病理活活检可见ALPC和骨髓网网硬蛋白纤纤维

26、增多等等改变。有有染色体畸畸变。细胞胞培养有CFUGM集落少而而集簇多等等特点。但但应除外再再障等全血血细胞减少少性疾病。 （四）治疗疗 1一般治治疗输血、抗感染可可试用VitBB6，雄激素素、糖皮质质激素、环环孢素等。 2化疗RRAEB、RAEBT均需化疗疗。年老、体体质差者常常采用小剂剂量阿糖胞胞苷方案，注注意骨髓抑抑制。100109L，称为高高白细胞白白血病，WBC0.011109L)，蛋白质质增多4500mgL)。而糖定定量减少。涂片中可可找到白血血病细胞。 3诊断和和鉴别诊断断 根据临床表表现、血象象和骨髓象象特点，诊诊断一般不不难。诊断断成立后，应应进一步分分型。 鉴别诊断：（1）

27、骨髓增增生异常综综合征骨髓髓中原始细细胞不到30%。 （2）某些些感染引起起的白细胞胞异常鉴别别根据细胞胞形态的差差别。 （3）巨幼幼细胞贫血血有时可与与急性红白白血病混淆淆，但巨幼幼贫骨髓中中原始细胞胞不增多，幼幼红细胞大大小一致核核规则，染染色质细致致均匀，核核发育落后后于胞浆。PAS反应常为为阴性。 （4）再生生障碍性贫贫血及特发发性血小板板减少性紫紫癜，骨髓髓象检查可可鉴别。 （5）急性性粒细胞缺缺乏症恢复复期多有明明确病因，血血小板正常常，早幼粒粒细胞中无无Auer小体。 4治疗 （1）一般般治疗防治治感染、纠纠正贫血、控制出血血、防治高高尿酸血症症肾病应鼓鼓励患者多多饮水并碱碱化尿

28、液。 （2）化学学治疗 化学治疗疗的策略目目的是达到到完全缓解解并延长生生存期。完完全缓解的的要求a.白血病的的症状和体体征消失，b.血象Hb1000gL(男)或90gL(女及儿童)，中性粒粒细胞绝对对值151009L，血小板板100109L，外周血血白细胞分分类中无白白血病细胞胞；c.骨髓象：原粒细胞胞+早幼粒细细胞(原单核+幼单核细细胞或原淋淋巴+幼淋巴细细胞)5%，红细胞胞及巨核细细胞系列正正常。 目前多采采用联合化化疗，A.药物组合合应符合以以下各条件件：a.作用于细细胞周期不不同阶段的的药物；b.各药物间间有相互协协同作用，以以最大限度度地杀灭白白血病细胞胞；c.各药物副副作用不重重

29、叠，对重重要脏器损损伤较小。B.经诱导缓缓解达完全全缓解后应应实施巩固固强化阶段段的治疗46疗程。然然后进入维维持阶段。 急淋白血血病的化学学治疗常用用长春新碱碱加泼尼松松(VP方案)、(VAP方案)即VP方案加门门冬酰胺酶酶。(VDP方案)、(VADDP方案)。 在缓解前或或至少缓解解开始时需需作中枢神神经系统白白血病预防防性治疗，可可以单独鞘鞘内注射甲甲氨蝶呤或或甲氨蝶呤呤加阿糖胞胞苷。 急非淋白白血病的化化学治疗DA方案，HOAP方案等。全反式维维甲酸可使使M3白血病诱诱导缓解。 其他老年年患者对化化疗耐受差差，常规化化疗方案中中剂量应减减少。过度度虚弱患者者，无法接接受联合化化疗，宜用

30、用小剂量阿阿糖胞苷(或高三尖尖杉酯碱)静滴治疗疗，直至缓缓解。 高白细胞性性白血病，病病情危重，应立即用血细胞分离计清除血中过多的白细胞，然后再用化疗。 （3）中枢枢神经系统统白血病的的治疗：常常为髓外白白血病复发发的根源，以急淋白血病尤为突出。可用甲氨蝶呤鞘内注射。甲氨蝶吟疗效欠佳，可改用阿糖胞苷鞘内注射，同时可考虑颅部放射线照射和脊髓照射，但对骨髓抑制较严重。 （4）睾丸丸白血病治治疗：即使使一侧睾丸丸肿大，也也要两侧放放射治疗。 （5）骨髓髓移植。 （二）慢性性粒细胞白白血病(chrronicc graanuloocytiic leeukemmia) 慢性粒细胞胞白血病也也是一种造造血干

31、细胞胞恶性疾病病。 病程发展较较缓慢，脾脾大可达到到巨脾程度度。周围血血粒细胞显显著增多并并有不成熟熟性。在受受累的细胞胞系中可找找到Ph标记染色色体或(和)bcrabl基因重排排。大多数数患者因急急性变而死死亡。 1临床表表现 以中年最多多见，男性性略多于女女性。起病病缓慢早期期常无自觉觉症状，可可出现乏力力、低热、多汗或盗盗汗、体重重减轻等代代谢亢进的的表现。由由于脾大而而感左上腹腹坠胀食后后饱胀。脾脾大常最为为突出，质质地坚实、平滑、无无压痛。治治疗后病情情缓解时，脾脾往往缩小小，但病变变发展会再再度增大。约半数患患者有肝大大。部分患患者有胸骨骨中下段压压痛。当白白细胞显著著增高时可可有

32、眼底静静脉充血及及出血。白白细胞极度度增高时可可发生“白细胞瘀瘀滞症”，表现为为呼吸窘迫迫、头晕、言语不清清、中枢神神经系统出出血、阴茎茎异常勃起起等表现，慢慢性期一般般约14年，以后后逐渐进入入到加速期期，以至急急性变期。(什么是白白细胞淤滞滞症) 2实验室室检查 （1）血象象白细胞数数明显增高高，常超过过201109L，血片中中性粒细胞胞显著增多多，以中性性中幼、晚晚幼和杆状状核粒细胞胞居多；原原始细胞一一般为1%3%，不超过10%；嗜酸嗜嗜碱性粒细细胞增多，后后者有助于于诊断。疾疾病早期血血小板多在在正常水平平，晚期血血小板渐减减少，可出出现贫血。 （2）骨髓髓，骨髓增增生明显至至极度活

33、跃跃，以粒细细胞为主，粒粒：红比例例可增至1050：1，其中，中中性中幼，晚晚幼及杆状状核粒细胞胞明显增多多。红细胞胞相对减少少。巨核细细胞正常或或增多，晚晚期减少。 中性粒细胞胞碱性磷酸酸酶(NAP)活性减低低或呈阴性性反应。(重要特点点，与其他他疾病的重重要鉴别点点)。 （3）细胞胞遗传学及及分子生物物学改变90%以上患者者血细胞中中出现Ph染色体，t(9；22)(q34；q11)，9号染色体体长臂上Cabl原癌基因因易位至22号染色体体长臂的断断裂点集中中区(bcrr)形成bcrabl融合基因因。其编码码的蛋白为为P210。P210具有增强强酪氨酸激激酶的活性性，导致粒粒细胞转化化和增殖

34、，在在慢粒白血血病发病中中起着重要要作用。 （4）血液液生化血清清及尿中尿尿酸浓度增增高，主要要是化疗后后大量白细细胞破坏所所致。血清清维生素B12浓度及维维生素B12结合力显显著增加，且且与白血病病细胞增多多程度呈正正比，与白白血病粒细细胞和正常常粒细胞产产生过多的的运输维生生素B12的钴胺传传递蛋白I、有关。 3诊断根根据脾大、血液学改改变、Ph染色体阳阳性可作出出诊断。对对于临床上上符合慢粒粒白血病条条件而Ph染色体阴阴性者，应应进一步作作bcrabl融合基因因检测。尚尚需与其他他原因引起起的脾肿大大，类白血血病反应，骨骨髓纤维化化等疾病相相鉴别。 4病程演演变：分为为三期：慢慢性期(稳

35、定期)，加速期(增殖期)和急性变变期。 （1）慢性性期可持续续13年，进入入加速期后后患者常有有发热、虚虚弱、体重重下降，脾脾迅速肿大大，胸骨和和骨骼疼痛痛，逐渐出出现贫血和和出血。对对原来有效效的药物变变得失效。有很明显显的实验室室检查特征征。 血或骨髓髓原始细胞胞10%；外周血嗜嗜碱粒细胞胞20%；不明原因因血小板进进行性减少少或增高；除Ph染色体外外又出现其其他染色体体异常；CFUGM培养，出出现增殖的的分化异常常，细胞簇簇增加而集集落减少。 （2）急性性变期为慢慢粒白血病病的终末期期，临床表表现与急性性白血病类类似，急性性变预后极极差，往往往在数月内内死亡。 5治疗 （1）化学学治疗

36、羟基脲为为周期特异异性抑制DNA合成的药药物，起效效快，但持持续时间较较短。副作作用较少，与与烷化剂无无交叉耐药药性，但停停药后，很很快回升，为为当前首选选化疗药物物。 白消安用用药23周后外周周血白细胞胞才开始减减少，停药药后白细胞胞减少可持持续24周。故应应掌握剂量量。 用药过量有有较严重并并发症，如如造成严重重骨髓抑制制，且恢复复较慢。长长期用药可可出现皮肤肤色素沉着着，类似慢慢性肾上腺腺皮质功能能减退的表表现，精液液缺乏及停停经，此外外还有促使使急性变的的可能。 靛玉红青青黛中的双双吲哚美化化合物。副副作用有腹腹泻、腹痛痛等。 小剂量AAraC不仅可控制制病情发展展，且可使使pH染色体

37、阳阳性细胞减减少甚或转转阴。 干扰素药物起效慢慢。对白细细胞过多者者，宜在第第12周并用羟羟基脲或白白消安。 6MPP、苯丁酸酸氮芥、环环磷酰胺及及其他联合合化疗亦有有效。化疗疗时宜加用用别嘌呤醇醇。并保持持每日尿量量在15000ml以上和尿尿碱化，防防止高尿酸酸血症肾病病。 （2）骨髓髓移植应在在慢粒白血血病慢性期期缓解后尽尽早进行。以45岁以下为为宜。慢性性自身骨髓髓移植主要要困难是体体外净化未未获得解决决，大量化化疗无法使使Ph染色体转转归阴性。 （3）WBBC单采采采用血细胞胞分离机可可除去大量量白细胞，减减少体内白白细胞数量量，主要用用于白细胞胞瘀滞症，也也可用于急急需治疗的的孕妇。

38、 （4）脾放放射和脾切切除偶用于于伴有胀痛痛的巨脾以以缓解症状状。 （5）慢粒粒白血病急急性变的治治疗可按急急性白血病病化疗方法法治疗，但但患者对药药物耐受性性差，缓解解率低且缓缓解期很短短。 6预后化化疗后中数数生存期3947个月。与与预后有关关因素有：脾大小；血中原粒粒细胞数；嗜碱及嗜嗜酸性粒细细胞数。所所谓Ph染色体阴阴性者预后后较差。 （三）慢性性淋巴细胞胞白血病(chrronicc lummphoccuticc leuukemiia) 慢性淋巴细细胞白血病病是由于单单克隆性小小淋巴细胞胞扩增、蓄蓄积浸润骨骨髓、血液液、淋巴结结和其他器器官，最终终导致正常常造血功能能衰竭的恶恶性疾病。

39、慢淋白血血病绝大多多数为B细胞性，T细胞性者者较少，欧欧美国家多多见。 1临床表表现多系老老年，男性性略多于女女性。早期期症状可能能有乏力疲疲倦，后期期出现食欲欲减退、消消瘦、低热热、盗汗及及贫血等症症状。淋巴巴结肿大，以以颈部、腋腋部、腹股股沟等处淋淋巴结肿大大为主。肿肿大的淋巴巴结无压痛痛，较坚实实，可移动动。肠系膜膜和腹膜后后淋巴结也也可肿大。50%70%患者有轻轻至中度脾脾大。晚期期患者可出出现贫血、血小板减减少、皮肤肤粘膜紫癜癜。T细胞慢淋淋白血病可可出现皮肤肤增厚、结结节以至全全身红皮病病等。以T细胞性慢慢淋多。由由于免疫功功能减退，常常易感染。约8%患者可并并发自身免免疫性溶血血

40、性贫血。 2实验室室检查 （1）血象象持续性淋淋巴细胞增增多。白细细胞15109L100109L淋巴细胞胞占50%以上。绝对对值51009L(持续4周以上)，以小淋淋巴细胞增增多为主。可见少数数幼淋巴细细胞或不典典型淋巴细细胞，破碎碎细胞易见见。中性粒粒细胞比值值降低。随随病情发展展，血小板板减少，贫贫血逐渐明明显。有自自身免疫性性溶血性贫贫血，RBC数目进一一步减少，抗抗人球蛋白白试验多呈呈阳性。 （2）骨髓髓有核细胞胞增生活跃跃，淋巴细细胞40%，以成熟熟淋巴细胞胞为主。红红系、粒系系及巨核系系细胞均减减少，有溶溶血时，幼幼红细胞可可代偿性增增生。 （3）免疫疫分型淋巴巴细胞具有有单克隆性

41、性。B细胞性者者，其轻链链只有k或链中的一一种，小鼠鼠玫瑰花结结试验阳性性，SIg弱阳性，CD5、CDl9、CD20阳性；CDl0、CD22阴性。T细胞性的的绵羊玫瑰瑰花结试验验阳性，CD2、CD3、CD8(或CD4)阳性，CD5阴性。 （4）染色色体约50%患者有染染色体异常常。以12，14号染色体体异常多见见，B细胞慢淋淋白血病以以t(111,14)等常见，T细胞慢淋淋白血病以以14号染色体体常见。 3诊断结结合临床表表现，外周周血中持续续性单克隆隆性淋巴细细胞大于51009L，骨髓中中小淋巴细细胞40%，以及根根据免疫学学表面标志志，可以作出出诊断和分分类。 4临床分分期：慢性性淋巴细胞

42、胞血病临床床分期考生生要熟悉： 5治疗 （1）化学学治疗慢淋淋白血病细细胞绝大多多数处于休休止期(Go)期，因此此用细胞周周期非特异异性药物为为佳。一般般I期患者无无需治疗，定定期复查即即可。及期患者应应予化学治治疗。最常用的的药物为苯苯丁酸氮芥芥，每周检检查血象，调调整药物剂剂量，以防防骨髓过分分抑制。一一般用药23周后开始始显效，23个月时疗疗效较明显显。维持半半年可停药药，复发后后再用药，对C期(3期)患者合用泼尼松，疗效较单用苯丁酸氮芥为好。环磷酰胺口服，疗效与苯丁酸氮芥相似。氟达拉滨有抑制腺苷脱氨酶作用，完全缓解率50%90%。 （2）放射射治疗仅用用于淋巴结结肿大发生生压迫症状状或

43、化疗后后淋巴结、脾、扁桃桃体缩小不不满意者。不用全身身或纵隔放放射，多局局部注射。 （3）并发发症治疗积极用抗抗生素控制制感染。反反复感染者者可用静脉脉注射丙种种球蛋白。并发自身身免疫性溶溶血性贫血血或血小板板减少性紫紫癜者可用用糖皮质激激素，疗效效尚好。若若仍无效且且脾大明显显者，可考考虑切脾手手术，手术术后红细胞胞、血小板板可能回升升。 6预后病病程长短不不一，可长长达10余年，平平均34年。主要要死亡原因因为骨髓衰衰竭导致严严重贫血、出血或感感染。 7 淋淋巴瘤 淋巴瘤(llymphhoma)概述 淋巴瘤与淋淋巴组织的的免疫应答答反应中增增殖分化产产生的各种种免疫细胞胞有关，是是免疫系统

44、统的恶性肿肿瘤。可发发生在身体体的任何部部位。分为为HD和非霍奇奇金淋巴瘤瘤(NHLL)两大类。组织学可可见淋巴细细胞或组织织细胞肿瘤瘤性增生。共同的临临床表现是是无痛性的的淋巴结肿肿大，可伴伴发热、消消瘦、盗汗汗及瘙痒等等全身症状状。晚期因因全身组织织器官受到到浸润，可可见到肝、脾大及各各系统受浸浸润的临床床表现，最最后可出现现恶病质。 （一）临床床分期和分分组 Ann AArborr临床分期期方案现主主要用于HD，NHL也参照使使用。 期病变仅仅限于一个个淋巴结区区（1）或单个个结外器官官局限受累累(1E)。 期病变累累及横膈同同侧二个或或更多的淋淋巴结区()，或病变变局限侵犯犯淋巴结以以

45、外器官及及横膈同侧侧一个以上上淋巴结区区(E)。 期横膈上上下均有淋淋巴结病变变()，可伴脾脾累及(S)，结外器器官局限受受累(E)，或脾与与局限性结结外器官受受累(SE)。 期一个或或多个结外外器官受到到广泛性或或播散性侵侵犯，伴或或不伴淋巴巴结肿大，如如肝或骨髓髓受累，即即使局限性性也属期。 各期按全身身症状有无无分为A、B两组。无无症状者为为A，有症状状者为B。全身症症状包括三三个方面：发热38以上，连连续三天以以上，且无无感染原因因；6个月内体体重减轻10%以上；盗汗，即即入睡后出出汗。组织织学分型(很重要考考点考生要要理解)。 （二）临床床表现 1霍奇金金病多见于于青年，儿儿童少见。

46、首见症状状常是无痛痛性的颈部部或锁骨上上的淋巴结结肿大(占60%80%)，左多于于右，其次次为腋下淋淋巴结肿大大。肿大的的淋巴结可可以活动，也也可相粘连连，融合成成块，触诊诊有软骨样样感觉，并并可有相应应组织器官官的压迫症症状。 另有一些HHD患者以原原因不明的的持续或周周期性发热热为主要起起病症状。患者一般般年龄稍大大，男性较较多，病变变较为弥漫漫，常已有有腹膜后淋淋巴结累及及。发热后后部分患者者有盗汗、疲乏及消消瘦等全身身症状。同同期性发热热多见于1/6病人部分分患者可有有局部及全全身皮肤瘙瘙痒，多为为年轻患者者，特别是是女性。全全身瘙痒可可为HD的惟一全全身症状。饮酒后引引起淋巴结结疼痛

47、，这这是HD特有的，但但并不是每每一个HD患者都是是如此。 脾大者并不不常见约10%，脾受累累多为血源源播放。肝肝实质受侵侵引起肿大大和肝区压压痛，少数数有黄疸。带状疱疹疹好发于HD，约占5%16%。 2非霍奇奇金淋巴瘤瘤可见于各各年龄组，但但随年龄增增长而发病病增多。男男较女为多多。大多也也以无痛性性颈和锁骨骨上淋巴结结肿大为首首发表现，但但较HD为少。分分化不良的的淋巴细胞胞易侵犯纵纵隔。肿大大的淋巴结结也可引起起相应压迫迫症状。发发热、消瘦瘦、盗汗等等全身症状状仅见于晚晚期或病变变较弥散者者。全身瘙瘙痒很少见见。除淋巴巴细胞分化化良好型外外，NHL一般发展展迅速，易易发生远处处播散。 咽

48、淋巴环病病变通常占占恶性淋巴巴瘤的10%15%，发生部部位最多在在软腭、扁扁桃体，其其次为鼻腔腔及鼻窦，临临床有吞咽咽困难、鼻鼻塞、鼻出出血及颌下下淋巴结大大。NHL较HD更有结外外侵犯倾向向。尤其是是弥漫型组组织细胞性性淋巴瘤。结外累及及以胃肠道道、骨髓及及中枢神经经系统为多多。NNL累及胃肠肠道部位以以小肠为多多，(西医综合合课考过，重重要考点)临床表现现在腹痛、腹泻和腹腹部包块，症症状可类似似消化性溃溃疡，肠结结核或脂肪肪泻等。脾脾大仅见于于较后期病病例。胸部部以肺门及及纵隔受累累最多，半半数有肺部部浸润或(和)胸腔积液液。可有心心包及心脏脏受侵。中中枢神经系系统病变多多在疾病进进展期，

49、以以累及脑膜膜及脊髓为为主。骨髓髓累及者约约1323。骨骼损损害以胸椎椎及腰椎最最常见，皮皮肤表现较较HD为常见，多多为特异性性损害，如如肿块、皮皮下结节、浸润性斑斑块、溃疡疡等。肾脏脏损害主要要为肾肿大大、高血压压、氮质血血症及肾病病综合征。 （三）实验验室检查 1霍奇金金病 （1）血液液血象变化化较早。常常有轻或中中等贫血，偶偶伴抗人球球蛋白试验验阳性。少少数白细胞胞轻度或明明显增加，伴伴中性粒细细胞增多。骨髓被广广泛浸润或或发生脾功功能亢进时时，可有全全血细胞减减少。 （2）骨髓髓大多为非非特异性。如能找到到RS细胞对诊诊断有助。RS细胞大小小不一，2060m胞浆嗜双双色，核外外形不规则

50、则呈“镜影”状，可多多叶或多核核，核质粗粗细不等，为为较特异病病变(RS细胞很重重要名词解解释)。 （3）其他他化验疾病病活动期有有血沉增速速，血清乳乳酸脱氢酶酶活力增高高。乳酸脱脱氢酶升高高提示预后后不良。当当血清碱性性磷酸酶活活力或血钙钙增加，提提示骨骼累累及。 2非霍奇奇金淋巴瘤瘤 （1）血液液和骨髓白白细胞数多多正常，伴伴有淋巴细细胞绝对和和相对增多多，NHL血源播散散早，晚期期可有急性性组织细胞胞性或单核核细胞的白白血病。 （2）其他他可并发抗抗人球蛋白白试验阳性性的溶血性性贫血。染染色体易位位t(14；18)是NHL最常见的的染色体标标志。 （四）诊断断和鉴别诊诊断 1对慢性性、进

51、行性性、无痛性性淋巴结肿肿大要考虑虑本病的可可能，应作作淋巴结穿穿刺物涂片片、淋巴结结印片及病病理切片检检查。当有有皮肤损害害可作皮肤肤活检及印印片。如有有血细胞减减少、血清清碱性磷酸酸酶增高或或有骨骼病病变时，可可作骨髓活活检和涂片片以寻找RS细胞或淋淋巴瘤细胞胞。在缺乏乏HD其他组织织学改变时时，单独见见到RS细胞，不不能确诊HD。(小的细节节，考生要要注意，可可为选择题题中的选择择项)。 2淋巴瘤瘤需与其他他淋巴结肿肿大疾病相相区别。 （1）结核核性淋巴结结炎多局限限于颈两侧侧，可彼此此融合，与与周围组织织粘连，晚晚期由于软软化、溃破破而形成窦窦道。 （2）以发发热为主要要表现的淋淋巴瘤

52、，需需和结核病病、败血症症、结缔组组织病等鉴鉴别。 （3）结外外淋巴瘤需需和相应器器官的其他他恶性肿瘤瘤相鉴别。 （五）治疗疗 1霍奇金金病高能射射线治疗HD的IA及A用扩大淋淋巴结照射射法。扩大大照射除被被累及的淋淋巴结及肿肿瘤组织外外，尚需包包括附近可可能侵及的的淋巴结构构，如病变变在膈上采采用斗篷式式，照射部部位包括两两侧从乳突突端至锁骨骨上下、腋腋下、肺门门、纵隔的的淋巴结。要保护肱肱骨头、喉喉部及肺部部免受照射射。膈下倒倒“Y”字照射包包括从膈下下淋巴结到到腹主动脉脉旁、盆腔腔及腹股沟沟淋巴结，同同时照射脾脾区。(重要考点点，考生要要牢记)。 如HD有BB组症状、纵隔大肿肿块、属淋淋

53、巴细胞消消减型，分分期者，均应应以化疗为为主，必要要时再局部部放疗。化化疗采用MOPP方案，MOPP方案耐药药者，可采采用ABVD方案，也也可用MOPP与ABVD交替治疗疗，MOPP主要副作作用是对生生育功能的的影响及引引起继发性性肿瘤的可可能。ABVD方案对生生育功能影影响小，不不引起继发发性肿瘤，而而且ABVD方案疗效效与MOPP方案相同同。 目前治疗HHD的策略是是化疗为主主的放化疗疗综合治疗疗。 2非霍杰杰金淋巴瘤瘤疗效决定定于病理组组织类型，而临床分期的重要性不如HD。 （1）低度度恶性组及期放疗后后可无复发发，和期放疗和和化疗都末末能全愈。主张尽可可能推迟化化学治疗，定定期密切观观

54、察。如有有全身症状状可单独给给以苯丁酸酸氮芥或环环磷酰胺。如病情有有进展或发发生并发症症者，可给给COP或CHOP方案治疗疗。 （2）中、高度恶性性组根据NHL跳跃性播播散并有较较多结外侵侵犯的特点点，治疗策策略应以化化疗为主。中、高度度恶性淋巴巴瘤患者即即使临床分分期在I期也应化化疗，仅在在必要时补补充局部照照射。CHOP方案为中中、高度恶恶性NHL的标准治治疗方案。新方案中中加入中等等剂量甲氨氨蝶呤，目目的是防治治中枢神经经系统淋巴巴瘤。更强强烈的治疗疗方案有MACOOPB，因毒性性过大，不不适于老年年及体弱者者。 高度恶性组组的淋巴母母细胞型及及Burkkitt淋巴瘤进展展较快，如如不积

55、极治治疗，几周周或几个月月内即死亡亡，强烈的的化疗方案案予以治疗疗，或许有有效。 3骨髓移移植55岁以下，重重要脏器功功能正常的的患者，如如属中、高高度恶性或或缓解期短短，难治易易复发的淋淋巴瘤，可可考虑全淋淋巴结放疗疗及大剂量量联合化疗疗，结合异异基因或自自身骨髓移移植，以期期取得较长长期缓解和和无病存活活期。 4手术仅仅限于活体体组织检查查；合并脾脾功能亢进进者如有切切脾指征，可可行切脾术术以提高血血象，为以以后化疗创创造有利条条件。 5干扰素素有生长调调节及抗增增殖效应。对蕈样肉肉芽肿病和和滤泡性小小细胞型有有部分缓解解作用。 8 特特发性血小小板减少性性紫癜 血小板减少少性紫癜，系系血

56、小板免免疫性破坏坏，外周血血中血小板板减少的出出血性疾病病。血小板板801109L以广泛皮皮肤、粘膜膜或内脏出出血、血小小板减少，骨骨髓巨核细细胞发育、成熟障碍碍，血小板板生存时间间缩短及抗抗血小板自自身抗体出出现为特征征。 临床可分为为急性型和和慢性型，前前者多见于于儿童，后后者好发于于40岁以下之之女性。女女：男约为为4：1。 （一）临床床表现 1急性型型 （1）半数数以上发生生于儿童。80%以上在发发病前12周有上呼呼吸道感染染史，特别别是病毒感感染史。 （2）起病病急骤，部部分患者可可有畏寒、寒战、发发热。全身身皮肤瘀点点、紫癜、瘀斑，可可有血疱及及血肿形成成。鼻出血血、牙龈出出血、口

57、腔腔粘膜及舌舌出血常见见，损伤及及注射部位位可渗血不不止或形成成大片瘀斑斑。 （3）当血血小板低于于201109L时，可有有内脏出血血，如呕血血、黑粪、咯血、血血尿、阴道道出血等。颅内出血血可致意识识障碍、瘫瘫痪及抽搐搐，是致死死的主要原原因。出血血量过大或或范围过于于广泛者，可可出现程度度不等的贫贫血，血压压降低甚至至失血性休休克。 2慢性型型 （1）主要要见于40岁以下之之青年女性性。起病隐隐袭，一般般无前驱症症状。 （2）出血血症状轻，但但反复发作作，每次发发作持续数数周数月，迁迁延数年。 （3）多为为皮肤、粘粘膜出血，如如瘀点、瘀瘀斑及外伤伤后出血不不止等，鼻鼻出血、牙牙龈出血亦亦甚常

58、见。 （4）严重重内脏出血血较少见，但但月经过多多甚常见，在在部分患者者可为惟一一临床症状状。部分患患者病情可可因感染等等而骤然加加重，出现现广泛、严严重内脏出出血。长期期月经过多多者，可出出现失血性性贫血。 （5）部分分病程超过过半年者，可可有轻度脾脾大。 （二）实验验室检查 1血小板板急性型血血小板多在在201109L以下，慢慢性型常在在301109L左右；血小板形形态正常平平均体积偏偏大，易见见大型血小小板；出血时间间延长，血血块收缩不不良；血小板功功能一般正正常。 2骨髓象象急性型骨骨髓巨核细细胞数量轻轻度增加或或正常，慢慢性型骨髓髓巨核细胞胞显著增加加；巨核细胞胞发育成熟熟障碍，急急

59、性型者尤尤甚；有血小板板形成的巨巨细胞显著著减少(300%)。 3PAIIgA血小板相相关补体(PACC3)800%以上ITP患者PAIg及PAG阳性，主主要抗体成成分为IgG，亦可为IgM，偶有两两种以上抗抗体同时出出现。 4其他990%以上患者者血小板生生存时间明明显缩短。可有程度度不等的正正常红细胞胞或小细胞胞低色素性性贫血，少少数可发现现溶血证据据(Evanns综合征)。 （三）诊断断与鉴别诊诊断 诊断广泛泛出血累及及皮肤、粘粘膜及内脏脏；多次检查查血小板计计数减少；脾不大或或轻度大；骨髓巨核核细胞增多多或正常，有有成熟障碍碍；具备下列列五项中任任何一项：a.泼尼松治治疗有效；b.脾切

60、除治治疗有效；c.PAAIgA阳性；d.PAAC3阳性；e.血小板生生存时间缩缩短。 鉴别诊断确确诊需排除除继发性血血小板减少少症。 （四）治疗疗 1一般治治疗出血严严重者应注注意休息。血小板于于201109L，应严格格卧床，避避免外伤。应用止血血药物及局局部止血。 2糖皮质质激素一般般情况下为为首选治疗疗 （1）作用用机制减少PAIg生成及减减轻抗原抗抗体反应；抑制单核吞噬细胞胞系统对血血小板的破破坏；改善毛细细血管通透透性改善出出血症状；刺激骨髓髓造血及血血小板向外外周血的释释放。 （2）剂量量与用法常常用泼尼松松3060mgd，分次或或顿服，病病情严重者者用等效量量地塞米松松或甲泼尼尼龙