出血性疾病讲稿

1、关于出血性疾病第一张，PPT共四十页，创作于2022年6月 1、掌握出血性疾病诊断方法，实验室筛选试验 2、熟悉正常止血机制、凝血过程，主要抗凝因子，纤维蛋白溶解过程 3、熟悉出血性疾病的分类和治疗原则讲授目的和要求第二张，PPT共四十页，创作于2022年6月讲授主要内容概述病因和发病机制临床表现实验室检查诊断标准治疗第三张，PPT共四十页，创作于2022年6月概 述 因止血功能缺陷而引起的以自发性出血或血管损伤后出血不止为特征的疾病图示 皮肤、粘膜出血第四张，PPT共四十页，创作于2022年6月正常止血、凝血、抗凝血及纤溶机制正常止血机制正常凝血机制抗凝血及纤维蛋白溶解机制第五张，PPT共四

2、十页，创作于2022年6月血管因素：血管内皮释放vWF。血小板因素 血小板的粘附: 血小板粘附于血管破损处 vW因子(von willebrand factor, vWF)的作用 正常止血机制第六张，PPT共四十页，创作于2022年6月Vessel wallThe normal endothelial cell lining of the vessel wall plays an essential role in preventing thrombus formation. First and foremost, it provides a physical barrier between

3、circulation platelets and highly thrombogenic subendothelial connective tissue. 第七张，PPT共四十页，创作于2022年6月Endothelial cellThe endothelial cell monolayer has following functions: (1) vessel contration (2) permeability of vessel wall 血管壁通透性 (3) prothrombotic function of endothelium during hemostatic proce

4、ss血管内膜的促血栓形成 (4) procoagulant characteristic of endothelium血管内膜促凝 (5) antifibrinolytic activation抗纤溶活性第八张，PPT共四十页，创作于2022年6月On the other hand, nitrix oxide and PGI2 can inhibit platelet aggregation and promote vascular dilatation. 第九张，PPT共四十页，创作于2022年6月Platelet functionWhen stimulated by contact wit

5、h subendothelial tissue, platelets adhere to the exposed collagen and undergo an immediate shape change with extension of pseudopodsHyalomere and granulomere第十张，PPT共四十页，创作于2022年6月Platelet functionGPIb/IX-V and GPIIb/IIIa are the most important platelet adhesion factor. vWF is an essential cofactor f

6、or adhesion, binding connective tissue elements to the platelet via the platelet surface receptor GPIb/IX-V. Fibrinogen plays a key role in aggregation by its binding to GPIIb/IIIa receptors on adjacent platelets. 第十一张，PPT共四十页，创作于2022年6月 血小板的聚集与释放 第十二张，PPT共四十页，创作于2022年6月Platelet Activation Pathways

7、(1)Adhesion GpIIb/IIIaGpIIb/IIIaGpIIb/IIIaAggregationADPAdrenalinePlateletGpIbExposed CollagenEndotheliumvWFCOLLAGENGpIIb/IIIaGpIIb/IIIaAggregationGpIIb/IIIaGpIIb/IIIaAggregationAdhesionAdhesionADPAdrenalineTHROMBIN第十三张，PPT共四十页，创作于2022年6月Platelet Activation Pathways (2)Platelet AggregationFibrinogen

8、TxA2Fibrinogen Binding SiteADPThrombinPlatelet第十四张，PPT共四十页，创作于2022年6月正常凝血机制凝血因素 凝血因子 、（Ca2+ )、 、XIII、PK、HMWK 凝血活酶 凝血酶 纤维蛋白生成 内源性凝血途径 外源性凝血途径第十五张，PPT共四十页，创作于2022年6月 凝血因子的作用凝血因子的作用 外源性凝血途径 外源性凝血途径 凝血共同途径第十六张，PPT共四十页，创作于2022年6月抗凝血及纤维蛋白溶解机制1.抗凝血酶（AT) 灭活因子a、a、a、a2.蛋白C系统 灭活因子、 PC APC APC-PS PS 激活PLG凝血酶：TM

9、第十七张，PPT共四十页，创作于2022年6月 3.组织因子途径抑制物(TFPI) 对抗因子a、TF/a (Ca2+ ) 单核-吞噬系统与肝细胞4.肝素：为硫酸粘多糖类物质，肝素与AT结合，致AT构型变化，活性中心暴露，结合成复合物，使a和凝血酶灭活。低分子肝素的抗Fa作用强第十八张，PPT共四十页，创作于2022年6月纤维蛋白溶解系统(纤溶) 组成 纤溶酶原(PLG) 组织型纤溶酶原活化剂（t-PA） 尿激酶型纤溶酶原活化剂（u-PA） 纤溶酶相关抑制物 第十九张，PPT共四十页，创作于2022年6月第二十张，PPT共四十页，创作于2022年6月病因和发病机制按病因及发病机制，将出血性疾病分

10、为以下类型血管壁异常血小板异常凝血异常抗凝及纤维蛋白溶解异常复合性止血机制异常第二十一张，PPT共四十页，创作于2022年6月血管壁异常先天性或遗传性 遗传性毛细血管扩张症；家族性单纯性紫癜；先天性结缔组织病获得性 感染:如败血症；过敏:如过敏性紫癜；化学物质及药物:如药物性紫癜；营养不良:如VitC及PP缺乏症；代谢及内分泌障碍:如糖尿病，Cushing病；其他:如结缔组织病，动脉硬化，机械性紫癜，体位性紫癜等第二十二张，PPT共四十页，创作于2022年6月血小板异常血小板数量异常血小板减少 血小板生成减少：如再生障碍性贫血、白血病、化疗及放疗后的骨髓抑制；血小板破坏过多：发病多与免疫反应有

11、关，如原发性血小板减少性紫癜(ITP)； 血小板消耗过度：如弥散性血管内凝血(DIC)；血小板分布异常：如脾功能亢进等血小板增多 原发性：原发性出血性血小板增多症 继发性：如脾切除术后等第二十三张，PPT共四十页，创作于2022年6月血小板质量异常遗传性：血小板无力症，巨大血小板综合征，血小板病获得性：可由抗血小板药物、感染、尿毒症、异常球蛋白血症等引起。以获得性的多见第二十四张，PPT共四十页，创作于2022年6月凝血异常先天性或遗传性血友病A、B及遗传性F缺乏症遗传性凝血酶原、 F、缺乏症，遗传性纤维蛋白原缺乏及减少症，遗传性FIII缺乏及减少症获得性肝病性凝血障碍VitK缺乏症尿毒症性凝

12、血障碍等第二十五张，PPT共四十页，创作于2022年6月抗凝及纤维蛋白溶解异常主要为获得性疾病肝素使用过量香豆素类药物过量及敌鼠钠中毒抗因子、抗体形成蛇咬伤、水蛭咬伤溶栓药物过量第二十六张，PPT共四十页，创作于2022年6月复合性止血机制异常先天性或遗传性血管性血友病(vWD)获得性弥散性血管内凝血(DIC)第二十七张，PPT共四十页，创作于2022年6月临床表现出血情况 血管性、血小板性与凝血障碍性三种出血性疾病的出血表现见表（常见出血性疾病的临床鉴别）相关疾病体征 贫血，肝、脾、淋巴结肿大，黄疸，蜘蛛痣，腹水等；皮肤异常扩张的毛细血管团等一般体征 心率、呼吸、血压、末梢循环状态等 第二十

13、八张，PPT共四十页，创作于2022年6月第二十九张，PPT共四十页，创作于2022年6月关节出血第三十张，PPT共四十页，创作于2022年6月颅内出血第三十一张，PPT共四十页，创作于2022年6月常见出血性疾病的临床鉴别 血管性 血小板性 凝血障碍性性别 女性多见 女性多见 多为男性家族史 较少见 罕见 多见紫癜 常见 多见 罕见大片瘀斑 罕见 多见 可见血肿 罕见 可见 常见关节 罕见 多见 多见内脏 偶见 常见 常见眼底 罕见 常见 少见月经 少见 多见 少见手术外伤 少见 可见 多见第三十二张，PPT共四十页，创作于2022年6月实验室检查筛选试验（见下表）血管壁异常 BT、毛细血管

14、脆性试验血小板异常 血小板计数、血块收缩试验、 BT、毛细血管脆性试验凝血异常 Fg PT APTT TT 第三十三张，PPT共四十页，创作于2022年6月第三十四张，PPT共四十页，创作于2022年6月确诊试验血管壁异常 毛细血管镜、vWF、ET-1血小板异常 形态、功能、PF3 PAIg TXB2等凝血异常 凝血活酶 、 凝血酶 F1+2 纤维蛋白原 第三十五张，PPT共四十页，创作于2022年6月确诊试验抗凝异常 AT PC F:C抗体纤溶异常 3P FDP D-D PLG t-PA等特殊检查第三十六张，PPT共四十页，创作于2022年6月诊断标准病史（家族史与基础疾病）及临床表现初步判断 先天性或获得性临床表现初步鉴别 血管性、血小板性或凝血障碍性筛选试验明确 血管性、血小板性或凝血障碍性确诊试验 证实血管性、血小板性或凝血障碍性 第三十七张，PPT