胆总管囊肿专题知识讲座

1、胆总管囊肿专题知识讲座胆总管囊肿专题知识讲座第1页先天性胆管扩张症（Congenetal Biliary Dilatation,CBD）为临床上最常见一个先天性胆道畸形。是指胆总管一个别呈囊状或梭状扩张，伴有或不伴有肝内胆管扩张为特点胆道畸形。胆总管囊肿专题知识讲座第2页1792年Vater首次报道胆总管囊肿病例。1852年由Douglas将该症命名为胆总管囊肿（Choledochal Cyst，CCC）。亚洲发病率高于欧美人。女性约占总发病率6080%,高于男性。胆总管囊肿专题知识讲座第3页【病因】 在对该症认识发展过程中曾有胚胎期胆管空化异常学说、病毒感染学说、胆总管远端神经、肌肉发育不良

2、学说等。胆总管囊肿专题知识讲座第4页1、胆道胚胎发育畸形 1936年 Yotsuyanagi 首先提出胆道胚胎发育异常学说。胆总管囊肿专题知识讲座第5页3、病毒感染学说 Landing经过病毒分离、胆管组织电镜检验等研究，提出病毒感染学说。当前支持此学说学者越来越少，认为是合并存在一个病毒感染病理改变。胆总管囊肿专题知识讲座第6页4、胆总管远端神经、肌肉发育不良 Kusunoki 检验胆总管远端管壁显著缺乏神经节细胞，而远端肌肉结构性发育不良引发胆总管梗阻，最终引致不一样程度胆管扩张。胆总管囊肿专题知识讲座第7页5、遗传性原因 尽管没有证据证实本病有必定遗传基因，但国际上及我国都有家系发病报道

3、。胆总管囊肿专题知识讲座第8页 6 、胰胆管合流异常 上世纪60年代末Babbitt提出胰胆管合流异常概念后，患者胰胆管远端主要存在两种病理改变。胰胆管共同通道过长，达23 cm。正常不超出0.5cm。主胰管与胆总管合流角度异常，多靠近甚至超出900。正常此角度为锐角，并应该被包绕在Oddi括约肌之中。胆总管囊肿专题知识讲座第9页胆道穿孔 囊肿逐步增大，囊内压力增加，在微弱处会因为压力增加或上腹部外伤时发生穿孔或破裂。因为胰液向胆管内返流，被激活胰酶会使胆管壁发生化学性炎症，引发溃疡以至穿孔。胰胆管合流异常造成“特发性”胆道穿孔。胆总管囊肿专题知识讲座第10页肝脏病变 因为胆总管或肝内胆管重复

4、炎症、感染，胆总管不一样程度梗阻引发胆汁潴留，这些病变都会引发肝脏损害。及时手术后，肝脏病变普通会较顺利地恢复正常。胆总管囊肿专题知识讲座第11页胰腺病变及高胰淀粉酶血症 因为胰胆管合流异常，分泌压高胰液返流入胆总管以及肝内胆管，肝脏毛细胆管内胰淀粉酶会经过肝静脉窦系统扩散进入血液系统表现为高胰淀粉酶血症，是假性胰腺炎而非真正胰腺炎症。胆总管囊肿专题知识讲座第12页胆道癌变 多年来研究发觉胆道癌变已经成为先天性胆管扩张症最严重并发症。先天性胆管扩张症胆道癌变发生率是正常人群2540倍。曾经接收过囊肿、肠管，尤其是囊肿、十二指肠吻合病例则胆道癌发生率更高，预后极差。胆总管囊肿专题知识讲座第13页

5、先天性胆管扩张症患者胆道癌变机制主要有以下几个学说：胆汁中致突变物质致癌学说。胰液逆流破坏学说。胆汁酸致癌学说。炎症刺激学说。胆总管囊肿专题知识讲座第14页【临床分型】1959年Alonso-lej提出：型：胆总管囊性扩张型型：胆总管憩室型型：胆总管末端囊性脱垂型。胆总管囊肿专题知识讲座第15页1975年日本学者户谷Todani在Alonso-lej分类基础上增加了第型和第型。胆总管囊肿专题知识讲座第16页胆总管囊肿专题知识讲座第17页型，有三个亚型：a型，胆总管囊性扩张，常见类型。b型，节段性胆总管囊性扩张，无胰胆合流异常，极少见。c型，胆总管梭状扩张，常见类型。型，胆总管憩室型。型，胆总管

6、末端囊肿脱垂。胆总管囊肿专题知识讲座第18页型，是指多发性肝内或肝外胆管扩张，分两个亚型。a ：肝外胆总管扩张同时合并肝内胆管扩张。b：肝外胆管多发性扩张。型，肝内胆管扩张。当前多数作者认为这是一独立病症（Caroli病）。胆总管囊肿专题知识讲座第19页胆总管囊肿专题知识讲座第20页胆总管囊肿专题知识讲座第21页【临床表现】腹痛、黄疸及腹部肿块为本病3个经典症状“三主征” 。同时存在者只占20-30%。胆总管囊肿专题知识讲座第22页1、腹痛 多局限在上腹、右上腹部。表现为连续性或间歇性钝痛。有时高脂或多量饮食可诱发腹痛发生。含有腹痛者占60-80%。 突发急性腹痛并有腹膜刺激症状，常见胆总管穿

7、孔，继发腹膜炎。经腹腔穿刺抽出胆汁性腹水而获诊疗。胆总管囊肿专题知识讲座第23页2、肿块 多于右上腹部或腹部右侧有一囊性感光滑肿块，上界多为肝边缘所覆盖，大小不一。在本病诊疗上有较高参考价值。胆总管囊肿专题知识讲座第24页3、黄疸 间歇性黄疸为其特点，大多数病例均存在此症状。囊肿型黄疸发生率为86%，而梭状型达92%。出现黄疸时间隔期长短不一。严重黄疸可伴有皮肤瘙痒，全身不适。患儿黄疸加重时，粪便颜色变淡，甚至呈白陶土色了，同时尿色深黄。胆总管囊肿专题知识讲座第25页除个主要症状外 ，囊肿内感染时可有发烧，体温达3839 ，可有恶心、呕吐消化道症状。 病程较长或合并黄疸者，患儿可因脂溶性维生素

8、吸收障碍而引致凝血因子合成低下，患儿有易出血表现。个别还表现VitA缺乏一系列症状。胆总管囊肿专题知识讲座第26页【试验室检验】 血、尿及粪检验呈阻塞性黄疸所见。可有不一样程度急性肝功效不良表现。少数患者各项检验指标可基础正常。合并囊肿内感染者可见血象增高等炎症改变。发觉血、尿胰淀粉酶增高，而被误诊为单纯急性胰腺炎。胆总管囊肿专题知识讲座第27页【特殊检验】 1、B超检验 是最为简便且无创检验伎俩，可初步取得诊疗。肝脏下方显示界限清楚低回声区，并可查明肝内胆管扩张程度和范围及是否合并胆管内结石。胆总管囊肿专题知识讲座第28页2、X线检验 当囊肿较大时，于右上腹部可见边缘光滑，密度均匀软组织肿块

9、，并可见胃及结肠被推移，但对于梭状形胆管扩张症其普通X线检验较难诊疗。胆总管囊肿专题知识讲座第29页3、放射性核素131I肝胆ECT扫描 可直接动态观察肝胆系统形态与功效，亦可观察胆总管囊肿位置、大小、形态及排泄状态。 胆总管囊肿专题知识讲座第30页4、CT检验 可明确胆总管扩张程度、位置，胆总管远端狭窄程度以及有没有肝内胆管扩张，扩张形态及部位等，有利于术式选择。多年来因为螺旋CT及其三维甚至四维呈像技术发展，能够立体性地全方面地反应肝内胆管影像。 胆总管囊肿专题知识讲座第31页胆总管囊肿专题知识讲座第32页胆总管囊肿专题知识讲座第33页胆总管囊肿专题知识讲座第34页5、核磁共振及核磁共振胰

10、胆管呈像技术（MRCP） 是利用核磁共振特殊呈像技术取得清楚胰胆管呈像效果，甚至可明确地判断出是否合并胰胆合流异常。胆总管囊肿专题知识讲座第35页胆总管囊肿专题知识讲座第36页胆总管囊肿专题知识讲座第37页6、术中胆道造影 对于无术前ERCP或MRCP病例, 术中胆道造影仍十分必要.详细了解肝内胆道及胆总管远端和胰胆分流异常病理形态，指导手术.胆总管囊肿专题知识讲座第38页胆总管囊肿专题知识讲座第39页【判别诊疗】 （一）胆总管囊肿以右上腹或上腹部肿块为突出表现，而无黄疸者，应与肝囊肿、腹膜后囊肿、肾积水、肾胚胎瘤、大网膜囊肿和肠系膜囊肿相判别。 胆总管囊肿专题知识讲座第40页（二）胆总管囊肿

11、以黄疸为突出表现者，应与胆道闭锁、胆管癌、右上腹部腹膜后肿瘤压迫胆总管等相判别。 胆总管囊肿专题知识讲座第41页 胆道闭锁 出生周淤滞性黄疸，并快速加深而无间隙。尿深褐色，粪便为淡黄色，后为陶土色大便。皮肤、巩膜黄染显著，后期可出现腹水或门静脉高压症。超声检验探不到胆总管，无胆囊或仅有萎缩胆囊，而胆管扩张则表现为肝外胆管扩张。胆总管囊肿专题知识讲座第42页（三）胆总管囊肿以急性右上腹痛或上腹部疼痛为突出症状者，应与胆道蛔虫症、急性胆囊炎、急性胰腺炎及肠套叠相判别。 胆总管囊肿专题知识讲座第43页【治疗】本病治疗经历过不一样手术处理阶段。当前以囊肿切除、胰胆分流、胆道重建术式。胆总管囊肿专题知识

12、讲座第44页手术中见到胆总管囊肿胆总管囊肿专题知识讲座第45页扩张胆总管、胆囊切除，肝总管-空肠Roux-Y吻合 此为当前我国外最常应用术式。胆总管囊肿专题知识讲座第46页Y型抗返流瓣胆总管囊肿专题知识讲座第47页腹腔镜下CBD手术胆总管囊肿专题知识讲座第48页关于胆总管囊肿远端狭窄段处理，对个别可游离出狭窄段病例，可给予结扎。对于不能游离出狭窄段患儿，能够直接用电刀将残余囊壁烧，破坏黏膜组织，咱们46例中，25例能分离出狭窄段结扎，其余21例均用电钩灼烧，不结扎，无一例出现胰漏。胆总管囊肿专题知识讲座第49页 蛋白栓处理 常发生在梭型扩张型，共同管内蛋白栓可引发腹痛、胰腺炎，应在手术同时处理。游离囊肿全层至胆总管远端狭窄处后，向共同管内插入8号单腔硅胶尿管，0.9%盐水重复冲水和抽吸，直注水无阻力，回抽盐水清亮无蛋白栓沉淀颗粒为止。胆总管囊肿专题知识讲座第50页术中发觉迷走胆管胆总管囊肿专题知识讲座第51页治疗标准 符合生理进行肠管