4新生儿黄疸的知识

1、新生儿黄疸 Neonatal Jaundice新生儿黄疸新生儿黄疸的概念体内胆红素的形成正常胆红素的体内代射胆红素的化学生理特点新生儿胆红素的代射特点新生儿生理性黄疸及其特点新生儿病理性黄疸及其特点胆红素脑病新生儿黄疸的诊断新生儿黄疸的鉴别诊断新生儿黄疸的治疗黄疸的概念由于体内胆红素的累积而引起皮肤或其它器官黄染的现象统称为黄疸。它是血液、肝、胆等疾病引起体内胆红素升高的一种临床综合症。新生儿黄疸的概念新生儿由于体内胆红素的累积而引起皮肤或其它器官黄染的现象统称为新生儿黄疸。一般特指末结合胆红素升高引起的黄疸，多由新生儿溶血病所至。体内胆红素的形成衰老或破坏红细胞的血红蛋白旁路胆红素其他体内胆

2、红素的形成衰老或破坏红细胞的血红胆白血红蛋白血红素胆绿素胆红素 1g34mg 正常占80%左右体内胆红素的形成旁路胆红素 骨髓内未成熟红细胞的分解，正常占3%以下。 新生儿停止胎儿造血，旁路胆红素增加。体内胆红素的形成其他 肝脏或其他组织内含血红素的血色蛋白，如肌红蛋白、过氧化酶、过氧化物酶、 细胞色素等。由这部分来源的胆红素，约占总胆红素的20%左右。 返回正常胆红素的体内代谢末结合胆红素经肝细胞表面的Y，Z蛋白摄取进入肝细胞，在尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基转移酶（UDPGT）的作用下与葡萄糖醛酸结合成水溶性的结合胆红素；结合胆红素经胆道排泄至肠内。在结肠经葡萄糖醛酸苷酶水解而为末结合胆红素，继而

3、在细菌的作用下还原成粪、尿胆原排出体外，少部分被重吸收入血。胆红素的化学生理特点未结合胆红素 1、脂溶性，可以透过细胞膜和血脑屏障，干扰脑细胞的代谢功能。2、与蓝光（波长425475mm）发生化学反应成为易溶于水的光红素。3、与白蛋白结合 1g的白蛋白结合15mg胆红素4、在肝内代谢为结合胆红素胆红素的化学生理特点结合胆红素溶于水易通过胆汁排泄不易透过血脑屏障及细胞膜返回新生儿胆红素的代谢特点1、胆红素生成过多2、血浆白蛋白联结胆红素的能力差量，转运胆红素的能力不足。3、 肝细胞处理胆红素能力差4、肝肠循环增加胆红素生成过多新生儿每日生成胆红素约8.8mg/kg，而成人仅为3.8mg/kg红细

4、胞相对较多红细胞寿命比成人短其他来源的胆红素生成较多肝功能不成熟肝细胞摄取胆红素的能力低下。Y蛋白为成人的5%-20%肝细胞结合胆红素的能力不足葡萄糖醛酸移换酶含量低，为正常的0%-30%。肝细胞对结合胆红素的排泄功能差，易致胆汁郁积。返回 肝肠循环的特殊性1、结合胆红素在醛酸苷酶作用下还原为未结合胆红素重新吸收入血2、肠道内细菌量少，不能将肠道内的胆红素还原成粪、尿胆原。3、新生儿胎粪约含胆红素80200mg，相当于每日胆红素生产量的510倍返回转运胆红素的能力不足刚娩出的新生儿常有不同程度的酸中毒影响血中胆红素与白蛋白的联结早产儿白蛋白的数量较足月儿低返回新生儿生理性黄疸及其特点新生儿出生

5、后12周内，单纯由于新生儿胆红素代谢的特殊性引起的黄疸。1、生后23天出现，45天达高峰，5 7天消退，最迟不超过2周，早产儿不超过 34周 2、血清胆红素 足月儿 221umol/L （ 12.9mg/dl） 早产儿 257umol/L（15mg/dl） 每天升高量 85umol/L（ 5mg/dl）3、结合胆红素 26umol/L (1.5mg/dl)新生儿病理性黄疸及其特点出现过早黄疸在出生后24小时内出现返回新生儿病理性黄疸及其特点程度过重 足月儿 221umolL （ 12.9mg/dl） 早产儿 257umol/L 15mg/dl 每天升高量 85umol/L 5mg/dl返回新生

6、儿病理性黄疸及其特点持续时间过长 足月儿 2周, 早产儿 4周黄疸退而复现返回病理性黄疸的原因胆红素生成过多肝脏摄取和（或）结合胆红素功能低下胆汁排泄障碍胆红素生成过多红细胞增多症血管外溶血同族免疫性溶血感染肠肝循环增加血红蛋白病红细胞膜异常红细胞酶的缺陷肝脏摄取和（或）结合胆红素功能低下缺氧先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症Crigler-Najjar型；可引起核黄疸Crigler-Najjar型先天性非溶血性黄疸（Gilbert syndrome)不引起核黄疸家族性暂时性高胆红素血症（Lucey-Driscoll综合症）可发生核黄疸甲状腺功能低下药物胆汁排泄障碍新生儿肝炎先天性代谢缺陷病Dubi

7、n-Johnson综合症，即先天性非溶血性结合胆红素增病胆管阻塞胆红素脑病（核黄疸）发病机理胆红素进入脑细胞后可能使脑细胞的线粒体氧化的偶联作用脱节，脑细胞的能量产生受到抑制，使脑细胞损害。基底核神经细胞在新生儿期在生理及生化代谢方面最活跃，耗氧量及能量均需要最大，故基底核最易受损。核黄疸(Kernicterus)胆红素脑病（核黄疸）胆红素脑病高危因素血脑屏障的成熟度；早产，出生后头几天。影响血脑屏障通透性的因素缺氧、感染、酸中毒、低血糖，药物磺胺等。胆红素浓度游离胆红素梯度白蛋白含量过低、存在竞争夺取白蛋白上联结点的物质；磺胺、速尿、水杨酸盐、菌必治，中药黄连、牛黄等。胆红素脑病（核黄疸）胆

8、红素脑病的临床表现一旦发现胆红素浓度超过256.5umol/L(15mg/ml)就应密切注意神经系统症状的出现。胆红素脑病的临床分期分警告期、痉挛期、恢复期、后遗症期。胆红素脑病（核黄疸)一般在七天内发生，早产儿易发生警告期首先出现嗜睡，喂养困难，吸吮无力，拥抱反射减弱、消失，肌张力减低。此期约1224小时。返回胆红素脑病痉挛期表现为双眼凝视、肌张力增高、角弓反张、尖叫、惊厥，常有发热。严重者因呼吸衰竭而死亡，死亡率1/21/3。此期持续约1224小时。恢复期存活病例约在二周内上述症状逐渐消退胆红素脑病后遗症期多在出生2月后出现，一般持续终生；主要表现为锥体外系神经异常：患儿出现手足徐动症、高

9、频失听等听力下降、智能落后、眼球运动障碍及牙釉质发育不良等后遗症。称“核黄疸四联症”新生儿黄疸的诊断黄疸的性质黄疸的病因返回黄疸的严重程度是否有核黄疸实验室检查RBC及Hb网织RB C血型：，系统试验抗体释放试验及游离抗体测定尿三胆检查血黄疸常规和地贫常规返回新生儿黄疸的鉴别诊断按新生儿黄疸的性质鉴别按新生儿黄疸的发病部位鉴别按新生儿黄疸的病因鉴别新生儿黄疸的鉴别诊断按新生儿黄疸的性质鉴别1、未结合胆红素增高 新生儿溶血病 肝细胞吸收或转化胆红素功能障碍2、结合胆红素和未结合胆红素同时增高新生儿肝炎综合症。3、结合胆红素增高新生儿胆道闭锁。返回未结合胆红素增高胆红素产生过多母婴血型不合遗传性球

10、形红细胞增多症红细胞酶的缺陷血管外出血红细胞增多症血红蛋白病肝细胞摄取和结合低下肝脏酶系统功能不全甲状腺功能低下肝脏的缺氧或瘀血在饥饿情况下，胆汁流动缓慢肠-肝循环增加新生儿黄疸的鉴别诊断按新生儿黄疸的发病部位鉴别1、肝前性 新生儿溶血2、肝性肝炎综合症、肝脏吸收和转换障碍3、肝后症胆道闭塞返回新生儿黄疸的鉴别诊断按新生儿黄疸的病因鉴别感染性黄疸新生儿肝炎新生儿败血症其它尿路感染、先天性疟疾等返回非感染性黄疸新生儿溶血病胆道闭锁母乳性黄疸遗传性疾病药物性黄疸母乳性黄疸病因不明，可能和母乳内-葡萄糖醛酸酶活性过高有关。末结合胆红素增高，可高达342umol/L（20mg/dl)无溶血表现。停止母

11、乳后三天，黄疸明显下降。返回遗传性黄疸先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症Crigler-Najjar型；可引起核黄疸Crigler-Najjar型先天性非溶血性黄疸（Gilbert syndrome)不引起核黄疸家族性暂时性高胆红素血症（Lucey-Driscoll综合症）可发生核黄疸药物性黄疸磺胺、呋喃坦啶、水杨酸盐、维生素K3、消炎痛、水化氯醛等。新生儿黄疸的治疗一个目的防止核黄疸二个关键防止胆红素入脑降低血胆红素水平防止胆红素入脑1、供给白蛋白或血浆供给足够的白蛋白以结合血浆中过多的游离胆红素，白蛋白每次0.51g/kg,每日1 2次。血浆每次10 15ml/kg。2、碱化血液给于5%碳酸氢钠

12、5ml/kg 3、消除影响血脑屏障的病理因素。控制感染、纠正水电解质失衡、改善缺氧状态新生儿黄疸的治疗降低血清胆红素防止未结合胆红素的游离抑制溶血过程减少肠壁对未结合胆红素的吸收原发病的治疗新生儿黄疸的治疗降低血清胆红素1、光疗用nm的监光2、换血疗法3、药物治疗酶诱导剂 用苯巴比妥利胆 用地塞米松返回光疗指征一般患儿；血清总胆红素 205umol/L （ 12mg/dl） ELBW 85umol/L（ 5mg/dl） VLBW 103umol/L（ 6mg/dl）新生儿溶血病患儿，生后血血清总胆红素 85umol/L（ 5mg/dl）应同时补充维生素B2 新生儿黄疸的治疗防止未结合胆红素的游

13、离1、血浆和白蛋白1g/kg 2、纠正酸中毒返回新生儿黄疸的治疗减少肠壁对未结合胆红素的吸收SMECTA妈咪爱返回新生儿黄疸的治疗原发病的治疗抑制溶血过程大剂量丙种球蛋白1g/kg抗感染换血疗法换血指征血液的选择换血途径换血量换血速度换血后处理换血指征1、新生儿出生时脐带血总胆红素 68umolL（ 4mg/dl）血红蛋白低于120g/L，伴水肿、肝脾肿大、心力衰竭者。2、血清胆红素超过342umol/L(20mg/dl).3、生后12小时内胆红素每小时上升 12umol/L（0.7mg/dl)者4、凡有早期核黄疸症状者，不论血清疸红素浓度高低都应考虑换血。5、早产儿及前一胎病情严重者需适当放

14、宽换血指征。血液的选择1、h血型不合应采用与母亲h血型相同和血型与新生儿相同的血液；h溶血病无h阴性血时，也可用无抗D（IgG)的h阳性血。血液的选择2、血型不合最好采用型血浆和型血球混合后的血液。也可选用O型或与子同型血液换血。血液的选择3、对有明显心力衰竭的患儿，可用血浆减半的浓缩红细胞来纠正贫血和心力衰竭。现在多采用洗涤浓缩红细胞。血液准备血液首选新鲜血，换血前先将血液在室温内预热，使之与体温接近。换血途径脐静脉换血脐静脉和脐动脉同步换血周围血管同步换血换血量和换血速度换血量为新生儿全部血溶量的2倍，新生儿血溶量约80ml/kg， 2倍约150180ml/kg,总量约400600ml。换

15、血速度每次抽输血量约35ml/kg，输注速度每分钟约10 20ml。换血时间约12小时，约换出85% 90%致敏红细胞及降低循环中60%的胆红素和抗体。换血时的处理抗凝剂每100ml血加肝素34mg,换血后用半量的鱼精蛋白中和。枸椽酸盐保养液可结合游漓钙，故每换100 ml血应缓注10%葡萄糖酸钙1ml，换血结束时再缓注2-3ml。（有争议）肝素血血糖很低，换血时可发生低血糖，每换100ml血可给予50%葡萄糖510ml。换血时应测中心静脉压，正常新生儿约0.78kPa。如中心静脉压过高，说明血溶量过多，宜多抽少注，反之说明血溶量不足，宜少抽多注。换血的并发症1、使用陈旧血血清钾含量高，可引起心室纤维性颤动，心脏停搏。2、脐静脉插管时引起脐静脉穿孔出血或导管插入太深引起心律不齐。3、换血速度过快引起心力衰竭。4、换血过程中有空气和凝血块注入，引起栓塞。5、用肝素作抗凝剂时，肝素用量过大引起出血。6、感染。7、坏死性小肠结肠炎及肠穿孔。是由于换血过程中门静脉压过高，导致肠道缺血