氨基酸的代谢途径总结

1、氨基酸的代谢途径总结氨基酸的代谢途径总结第1页糖类分解代谢糖类合成代谢糖酵解三羧酸循环氧化磷酸化糖异生糖原分解磷酸戊糖路径糖原合成脂类分解代谢脂类合成代谢-氧化脂肪酸合成酮体生成胆固醇合成三酰甘油合成磷脂合成氨基酸的代谢途径总结第2页蛋白质分解代谢蛋白质合成代谢蛋白质氨基酸碳骨架NH3CO2 + H2ODNARNA氨基酸蛋白质消化脱氨基碳骨架NH3转录翻译氨基酸的代谢途径总结第3页蛋白质和氨基酸分解代谢在正常成人中，靠近90%能量需求是由糖类和脂类氧化来满足，余下来自氨基酸碳骨架氧化。氨基酸主要生理目标是用来合成蛋白质。当糖类摄入不足时，或者身体不能正常代谢糖类时（如糖尿病人），体内蛋白质成为

2、代谢能主要起源。生物体内蛋白质处于连续动态更新之中，必须不停地取得蛋白质、分解、并产生本身蛋白质。氨基酸的代谢途径总结第4页蛋白质和氮平衡食物中含N物质主要是蛋白质，正常成年人蛋白质合成与分解量大致相等，所以每日摄入N元素和排出N元素量大致相同，称为氮平衡。成长久儿童、孕妇、病后恢复患者，摄入N大于排泄N，称为N正平衡。长久饥饿和患消耗性疾病患者，排出N大于摄入N，称为N负平衡。为长久保持N总平衡，正常成人每日需要蛋白质约80g。氨基酸的代谢途径总结第5页人类必需氨基酸人类只能合成20种氨基酸中10种，另外10种必需从食物中取得，称为必需氨基酸。能本身合成则称非必需氨基酸。6必需氨基酸Arg,

3、 His, Ile, Leu, Lys, Met, Phe, Thr, Trp, Val非必需氨基酸Ala, Asn, Asp, Cys, Glu, Gln, Gly, Pro, Ser, TyrArg和His对于未成年人是必需，对成年不是必需。Tyr能够从必需氨基酸Phe形成，所以算作非必需氨基酸。氨基酸的代谢途径总结第6页蛋白质营养价值食物中蛋白质所含各种氨基酸百分比与人体蛋白质存在差异，总有一个别氨基酸不被用来合成机体蛋白质，被彻底分解。如食物蛋白质所含必需氨基酸种类和量与人体蛋白质相近则易于被利用，营养价值也高。决定蛋白质营养价值高低原因：必需氨基酸含量、种类和百分比。氨基酸的代谢途径

4、总结第7页氨基酸代谢库8外源性氨基酸：食物蛋白质经消化吸收进入血液。内源性氨基酸：体内组织蛋白质降解生成以及由其它物质转变而来氨基酸。氨基酸代谢库食物蛋白质组织蛋白质由其它物质合成氨基酸（非必需氨基酸）其它含N化合物(嘌呤、嘧啶等)胺类-酮酸酮体糖尿素NH3CO2 脱氨基脱羧基氨基酸的代谢途径总结第8页氨基酸代谢库9血液中氨基酸浓度取决于蛋白质分解和各组织利用之间平衡。人体天天更新总蛋白1-2%，主要是肌肉蛋白质。氨基酸分解代谢主要在肝脏中进行，能够将脱掉NH3生成尿素以排泄。组织蛋白质分解生成游离氨基酸中约85%可被重新利用合成蛋白质，过多氨基酸可被转变为糖和脂肪贮存。氨基酸的代谢途径总结第

5、9页氨基酸分解代谢示意图10脱氨基作用氨基酸分解代谢基础反应是脱氨基作用。四种脱氨基酸作用：转氨作用氧化脱氨基联合脱氨基非氧化脱氨基氨基酸的代谢途径总结第10页转氨反应转氨反应：把一个氨基酸-氨基转移到一个-酮酸-酮基位置上。11原来氨基酸变成-酮酸，原来-酮酸变成对应氨基酸。反应可逆，由转氨酶催化，谷氨酸是转氨反应中最主要氨基供体。-酮酸-酮戊二酸谷氨酸-氨基酸氨基酸的代谢途径总结第11页12天冬氨酸氨基转移酶(AST)又称谷草转氨酶(GOT)临床意义：心肌梗塞患者血清AST升高GOT谷氨酸 + 草酰乙酸 -酮戊二酸 +天冬氨酸丙氨酸氨基转移酶(ALT)，又称谷丙转氨酶(GPT)临床意义：急

6、性肝炎患者血清ALT升高ALT谷氨酸 + 丙酮酸 -酮戊二酸 + 丙氨酸转氨酶临床意义氨基酸的代谢途径总结第12页谷氨酸脱氢酶催化谷氨酸脱氢、脱氨生成-酮戊二酸，反应可逆，普通情况下偏向于谷氨酸合成。13氧化脱氨基：Glu脱氢酶谷氨酸脱氢酶受ATP、GTP别构抑制，ADP、GDP别构激活，当能量水平低时，氨基酸分解增强。氨基酸的代谢途径总结第13页联合脱氨基肝脏内绝大多数氨基酸脱氨基作用是上述两种方式联合作用结果：转氨酶把其它氨基酸NH3转移到-酮戊二酸上面，形成谷氨酸；谷氨酸脱氢酶催化谷氨酸氧化脱氨。肌肉中缺乏谷氨酸脱氢酶，采取另外一个联合脱氨基路径：嘌呤核苷酸循环。14氨基酸的代谢途径总结

7、第14页氨基酸降解产生7种共同中间物氨基酸脱氨基生成-酮酸能够转变成TCA中间产物，进而彻底氧化供能；也能够转化为糖或脂肪。20种氨基酸降解产生7种共同代谢中间物：琥珀酰CoA，丙酮酸，-酮戊二酸，延胡索酸，草酰乙酸，乙酰CoA和乙酰乙酸。因为琥珀酰CoA，丙酮酸，-酮戊二酸，延胡索酸，草酰乙酸能够作为生成葡萄糖前体，所以能够产生这些中间物氨基酸称为生糖氨基酸。15氨基酸的代谢途径总结第15页氨基酸降解产生7种共同中间物那些产生乙酰CoA和乙酰乙酸氨基酸称为生酮氨基酸，因为它们能够生成脂肪酸或酮体。有些氨基酸既能生酮也能生糖。只生酮氨基酸：Leu, Lys既生酮又生糖：Trp，Phe，Tyr，

8、Ile，Thr。16氨基酸的代谢途径总结第16页氨基酸碳骨架降解路径17蛋白质、糖和脂肪之间能够相互转变。TCA循环是三者互变枢纽。氨基酸的代谢途径总结第17页氨代谢氨对于生物体有毒，对细胞、尤其是中枢神经系统来说是有害物质，血中1%氨就会引发中枢神经中毒。血中氨浓度普通不超出60mol/L。大个别氨需被转送到肝脏，在肝脏中合成尿素后随尿排出。食用普通膳食正常人天天排出尿素约20g，严重肝脏疾病患者因处理血氨能力下降，血氨浓度升高，常会引发肝性脑昏迷。18氨基酸的代谢途径总结第18页氨运输各个组织中产生氨是以谷氨酰胺和丙氨酸两种无毒形式经血液运输至肝脏。在脑和肌肉中谷氨酰胺合成酶催化谷氨酸羧基

9、酰氨化，消耗1个ATP，生成谷氨酰胺。19氨基酸的代谢途径总结第19页谷氨酰胺20谷氨酰胺由血液运输至肝脏或肾脏，再被谷氨酰胺酶催化水解，释放出氨，产生谷氨酸。氨在肝脏中合成尿素，在肾脏中生成铵盐。谷氨酰胺酰胺N是合成许多含氮化合物如嘌呤、嘧啶和一些氨基酸N元素供体，在各组织中可被直接利用。所以谷氨酰胺是氨暂时贮存和运输形式，正常情况下其在血液中浓度远高于其它氨基酸。氨基酸的代谢途径总结第20页葡萄糖-丙氨酸循环21肌肉中氨还能够和丙酮酸反应生成丙氨酸，经过血液运输至肝脏，经联合脱氨基释放氨。生成丙酮酸则经糖异生路径再生成葡萄糖，运回肌肉。丙氨酸是糖异生中关键性氨基酸，其合成葡萄糖速率远远超出

10、其它氨基酸。氨基酸的代谢途径总结第21页不一样生物氨排泄方式氨基酸代谢释放过量N在动物中有3种不一样排泄方式，与环境中水可得性相关：排氨生物：NH4+转变成酰胺（Gln），运到排泄部位后再分解成NH4+ 排泄出去 - 水生动物。以尿酸排出：将NH4+转变为嘌呤，再分解成溶解度较小尿酸排出。经过消耗大量能量而保留体内水分鸟类和爬行类以尿素排出：经肝脏尿素循环将NH4+转变为尿素而排出大个别陆生脊椎动物包含人。22氨基酸的代谢途径总结第22页尿素循环尿素循环又称鸟氨酸循环，只发生在肝脏中。鸟氨酸、瓜氨酸和精氨酸都参加了该循环。23鸟氨酸瓜氨酸精氨酸氨基酸的代谢途径总结第23页24尿素循环尿素循环共

11、四步反应，分别发生在线粒体内核细胞质中。第一步：氨甲酰磷酸合成，线粒体中氨甲酰磷酸合成酶I催化氨与CO2合成氨甲酰磷酸，消耗2ATP。氨甲酰磷酸谷氨酰胺丙氨酸氨基酸的代谢途径总结第24页25尿素循环第二步：瓜氨酸合成，在线粒体内氨甲酰磷酸将氨甲酰基转移至鸟氨酸而生成瓜氨酸，瓜氨酸进入细胞质。第三步：瓜氨酸在细胞质中与天冬氨酸结合生成精氨酸代琥珀酸，再裂解为精氨酸和延胡索酸。各种氨基酸氨基可经过天冬氨酸参加尿素合成。第四步：精氨酸受精氨酸酶催化水解生成尿素和鸟氨酸，鸟氨酸再进入线粒体合成瓜氨酸。氨基酸的代谢途径总结第25页尿素循环26氨基酸的代谢途径总结第26页27尿素循环特点循环中不消耗鸟氨酸

12、、瓜氨酸、精氨酸。尿素分子两个N原子分别来自游离氨和天冬氨酸。形成1分子尿素可去除2分子氨和1分子CO2，同时消耗4分子ATP。延胡索酸使尿素循环和TCA循环紧密联络在一起。尿素氨基酸的代谢途径总结第27页28氨基酸与其它衍生物质丝氨酸、甘氨酸、甲硫氨酸、色氨酸和组氨酸分解会产生一碳单位：甲基、甲烯基、甲炔基、甲酰基和亚氨甲基。一碳单位常参加一些主要物质如嘌呤、嘧啶、肌酸、胆碱等合成，在氨基酸和核苷酸代谢方面起主要连接作用。氨基酸还能够经过脱羧作用产生含有主要生理作用胺类：-氨基丁酸、组胺等。氨基酸的代谢途径总结第28页氨基酸合成代谢有机体合成20种常见氨基酸能力大不相同，植物能够以无机N如N

13、H4+和NO3-来合成含氮有机物，包含全部氨基酸。在这些生物中，全部氨基酸-氨基都来自于谷氨酸，通常是经过与对应-酮酸进行转氨反应完成。所以，在许多情况下氨基酸合成就是关于合成对应-酮酸，然后再与谷氨酸进行转氨反应生成对应氨基酸。谷氨酸则来自于谷氨酸脱氢酶催化-酮戊二酸还原氨基化。29氨基酸的代谢途径总结第29页氨基酸合成路径分类依据合成各氨基酸前体分子不一样，能够把氨基酸合成路径分为几类。30-酮戊二酸类Glu, Gln, Pro, Arg, Lys天冬氨酸类Asp, Asn, Met, Thr, Ile, Lys丙酮酸类Ala, Val, Leu3-磷酸甘油酸类Ser, Gly, CysPEP和赤藓糖4P类Phe, Tyr, TrpHis: 从5磷酸核糖焦磷酸PRPP和ATP合成氨基酸的代谢途径总结第30页31氨基酸合成路径分类氨基酸的代谢途径总结第31页苯丙氨酸代谢缺点Phe经苯丙氨酸羟化酶催化生成Tyr，如此酶缺