血管母细胞瘤

1、血管母细胞瘤医大四院神经外科李子强第1页概述血管母细胞瘤（ 血管网状细胞瘤、血管网织细胞瘤）； 为良性肿瘤， 有些人认为其起源于血管周围间叶细胞， 好发小脑中线旁，占颅内肿瘤1%，后颅窝肿瘤7%；主要发生于成人（3040岁多见）；儿童期和老年人少见，男性较女性多见；分为散发性和家族遗传性两种，后者表现为VHL病。多发者高度提醒VHL病。第2页第3页第4页病理大致：1.大多数为囊性， 呈单房，附壁结节为红色实性。囊壁可为神经胶质组成。囊内为黄色或黄褐色液体，蛋白含量高。2.少部分为实性，呈红或紫色，质软，可见坏死和出血。肿瘤旁可见血管增粗变多。第5页镜下：可见密集不成熟血管组织及充满血液毛细血管

2、网；有两种主要细胞，血管内（外）皮细胞，以内为主，形成团块状或条索状，不形成管状。瘤细胞吞噬或含有类脂质，形成泡沫状或空泡状胞浆，其内含有丰富网状纤维。第6页临床表现主要症状取决于肿瘤所在部位,小脑肿瘤首发症状大多为头痛头昏或行走不稳,脑干肿瘤常表现为饮水呛咳、吞咽困难或四肢麻木乏力,脊髓肿瘤因肿瘤位置不一样表现为对应节段感觉运动障碍或自发疼痛。第7页影像诊疗-分型1.大囊小结节型（经典表现）。多见，60%，壁结节连续分泌液体。2. 单纯囊型。少见，4.1%3.实质肿块型。发生率较低，26.6%，球形实体红色肿块，没有真正包膜，假包膜，血管造影，类似静脉畸形。4.实体性伴瘤内小囊肿。少见，9.

3、1%第8页影像诊疗1.大囊小结节型：囊性部分CT平扫呈均质低密度影（略高于脑脊液），壁结节呈等或稍高密度。囊性部分 MR 呈长T1长T2信号，壁结节T1呈等或稍低信号、T2呈等或稍高信号，结节旁或内可见血管流空信号。若合并较新鲜出血， T1、T2为高信号。增强扫描：壁结节显著强化，囊壁不强化或轻微强化。瘤周无水肿带或轻微水肿。第9页第10页第11页第12页2.单纯囊型：少见，可能为壁结节非常小不能显示，整个瘤体展现一个囊性占位。第13页单纯囊型第14页3实性肿块型HB 多数为圆形、类圆形 CT平扫为等密度，内有小坏死区而呈等低密度。 MRI平扫T1加权呈等信号，中央有坏死者可呈等低混合信号，T

4、2加权呈高信号，肿瘤周围可见蚓状流空肿瘤供血动脉，有时瘤周水肿明星。 增强扫描: 实质部分显著强化;第15页第16页囊性血管母细胞瘤判别诊疗一、 毛细胞型星形细胞瘤为WHO I级，好发儿童和少年（高峰年纪为10岁）；肿瘤囊壁普通厚薄不均，增强后囊壁亦可有强化，瘤结节较大、基底较宽，10%伴钙化，强化程度不如血母显著。普通无流空血管。第17页第18页第19页第20页第21页毛细胞型星形细胞瘤第22页毛细胞型星形细胞瘤第23页第24页二、囊性转移瘤中老年人多见；原发恶性肿瘤病史；多发；壁厚薄不均；小病灶大水肿；无流空血管。第25页病例1第26页病例2第27页三、脑脓肿儿童或青少年；脓肿壁光滑，厚薄

5、均匀，无壁结节；水肿显著；脓肿壁环形强化；无流空血管。第28页脑脓肿第29页四、蛛网膜囊肿枕大池多见；囊壁薄，无壁结节；信号与CSF相同；无水肿；无强化。第30页蛛网膜囊肿T1WIT1增强第31页 五、动静脉畸形 多位于幕上，顶叶多见， 常位于大脑半球较表浅部位；流空血管影，多发生钙化；含铁血黄素；可见供血动脉及引流静脉。第32页第33页项目血管母细胞瘤毛细胞型星形细胞瘤囊性转移瘤脑脓肿蛛网膜囊肿好发年纪30-40岁儿童中老年人儿童或青少年各年纪段好发部位小脑半球小脑半球或蚓部小脑半球小脑半球多见枕大池病灶形态囊腔结节型多见类圆形，囊性，壁结节通常较大多发，壁厚薄不均，可有壁结节囊壁光滑，厚薄

6、均匀，无壁结节类圆形或椭圆形，囊壁薄水肿无无或轻微显著显著无信号特征T1低或等T2略高、高壁结节：等T1稍高T2囊性：长T1，长T2实性：等信号囊腔：长T1，长T2囊壁：等信号囊腔：长T1，长T2均匀长T1，长T2，与CSF相同强化特点壁结节显著强化，可见粗大引流血管壁结节强化囊壁及结节显著强化脓肿壁呈环形强化无强化后颅窝常见肿瘤判别诊疗第34页治疗第35页放疗和手术治疗第36页手术全切除是唯一有效方法第37页1.若囊肿较大，打开硬脑膜前，穿刺囊肿，引流黄色囊液，再进入囊内探查识别囊壁结节，通常位于黄色增厚地方，阻断供瘤血管，最终电凝引流静脉，切除结节。第38页2.实体性肿瘤，用双极电凝沿周围

7、分离切断供瘤血管，切除肿瘤。切勿切开肿瘤行分块切除，会出现难以控制大出血。找到供血动脉，分离、电凝那个、切断。引流静脉从红色变成蓝色，电凝之，切断，整块切除肿瘤。第39页放疗第40页放疗1.不能切除血管母细胞瘤，用放疗作姑息治疗。2.多发性肿瘤3.用于治疗高血运肿瘤术前放疗4.手术切除不完全或仅活检后病人辅助治疗5.脊髓血管母细胞瘤仅做了椎板切除减压术后辅助放疗6.术后复发小病灶肿瘤，能够放疗。第41页病史男，56岁，以“走路不稳20余日”为主诉入院；查体：共济失调，闭目难立征（+）；以“高血压病”治疗未见好转。第42页CT平扫第43页CT增强第44页第45页T1WI第46页T2WI第47页MR增强第48页第49页第50页第51页第52页第53页手术过程切开小脑皮质，发觉水肿脑组织，去除后发觉占位病变，约3.5cm3.0cm，可见血管增粗迂曲，有波动，整体切除肿瘤。第54页病理结果小脑实质型血管母细胞瘤第55页小结经典表现：（1）囊性