肾病综合征宣讲

1、第五节 肾病综合征 第1页教学目与要求1、掌握肾病综合征临床表现、诊疗及治疗。 2、熟悉肾病综合征病理生理、病理类型、判别诊疗。 3、了解肾病综合征并发症。 第2页概念因为肾小球滤过膜通透性增加，大量血浆蛋白质从尿中丢失引发一系列病理生理改变临床综合征，主要表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症。第3页一.病因 （一）原发性肾病综合征系指原发于肾本身疾病所引发。 （二）继发性肾病综合征常继发于系统性红斑狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎、糖尿病肾病及淀粉样变性肾病、淋巴瘤、药品中毒和一些先天性、遗传性疾病也可引发，但临床较少见。 第4页二.病理生理 （一）大量蛋白尿（电荷屏障、分子屏障） 如尿中仅

2、有小分子量蛋白质，称为选择性蛋白尿，尿中大小分子量蛋白质均存在，称非选择性蛋白尿。SPI0.1为选择性蛋白尿，0.2为非选择性蛋白尿。 （二）低蛋白血症 低蛋白血症主要原因是尿中丢失大量蛋白，另外，还可能与患者蛋白质分解代谢增加及胃肠吸收差相关。 血浆蛋白降低以小分子量白蛋白和球蛋白为主，而大分子量2和球蛋白则相对升高。 第5页（三）显著水肿 血浆白蛋白低于25gl时，血浆胶体渗透压显著下降，血浆水分渗透组织间隙形成水肿；血容量降低继发醛固酮增加，引发水钠潴留以及抗利尿激素分泌使尿量降低等，加重水肿。 第6页第7页（四）高脂血症（肝脏产生，LDL去除，TG分解） 血中胆固醇、甘油三酯和磷脂均显

3、著增加。第8页肾病综合征病理生理第9页三.病理类型 （一）微小病变肾病1、儿童好发（占儿童NS80%）2、光镜 无显著病变（近端小管上皮细胞脂肪变性）3、电镜 肾小球脏层上皮细胞足突可见融合4、易复发第10页（二）系膜增生性肾炎1、青少年好发，男性多见2、光镜 系膜细胞及细胞外基质弥漫增生平（可分为轻、中、重）3、免疫病理 IgA（IgA沉积为主）、非IgA（IgG或IgM沉积为主），伴C3沉积，主要见于系膜区或沿毛细血管壁呈颗粒状沉积。4、电镜 系膜区有电子致密物沉积5、预后 50%以上病人可获完全缓解第11页（三）膜性肾病1、中老年男性多见，我国少见。2、光镜 肾小球毛细血管基底膜弥漫性增

4、厚3、免疫病理 免疫球蛋白（IgG最强，也有IgA、IgM）和补体围绕毛细血管壁弥漫性颗粒样沉积4、电镜 基底膜上皮下或基底膜内有分散或规则分布电子致密物沉积，上皮细胞广泛足突融合5、肾脏存活率为65%第12页（四）系膜毛细血管性肾炎（膜增）1、青少年好发，男女相当2、光镜 系膜细胞、系膜基质弥漫重度增生，广泛插入小球基底膜和内皮细胞之间，小球基底膜呈分层状增厚，毛细血管袢呈“双轨征”3、电镜 系膜区和内皮下可见电子致密物沉积4、预后 极差第13页（五）局灶节段性肾小球硬化1、青少年多见 男性好发2、光镜 小球病变呈局灶节段性分布 系膜基质增多，可伴少许系膜细胞增生，血浆蛋白沉积，球囊粘连，可

5、同时伴有肾小管萎缩及间质纤维化。3、电镜 系膜基质增多 病变部位有电子致密物沉积 小球上皮细胞足突广泛融合4、激素治疗60%以上无效第14页四.临床表现 （一）主要表现： 大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症。（二）分型：1、原发性肾病综合征I型 本型无连续性高血压、离心尿红细胞每高倍视野小于10个，无连续性肾功效不全，尿通常有高度选择性（SPI0.1)，尿FDP多在1.25gml以下，病理上多属微小病变型。第15页2、原发性肾病综合征型 常伴有血尿、高血压及肾功效不全，肾病表现常不经典，尿FDP多增高，在1.25gml以上。蛋白尿为非选择性（SPI0.2），病理上多属于系膜毛细血管性肾炎、

6、膜性肾病及局灶、节段性硬化性肾病等。第16页五、诊疗和判别诊疗 （一）诊疗包含三个方面：1.确诊肾病综合征2.确认病因，必须首先除外继发性病因和遗传性疾病，才能诊疗为原发性肾病综合征；最好进行肾活检，作出病理诊疗。3.判定有没有并发症第17页（二）判别诊疗1、过敏性紫癜肾炎 2、系统性红斑狼疮肾炎3、糖尿病肾病 4、肾淀粉样变性 第18页六.并发症 一、感染1、原因 免疫功效，药品（激素、细胞毒药品）2、部位 呼吸道、泌尿道、皮肤、自发性腹膜炎、败血症。二、血栓、栓塞1、原因 高凝，高脂血症，利尿血粘度，血小板功效亢进2、部位 肾静脉最多第19页三、急性肾衰原因:1、有效循环血量肾血流量2、肾

7、间质高度水肿，压迫肾小管3、肾小管内蛋白管型堵塞4、肾静脉血栓形成5、肾毒药品第20页七.治疗 （一）普通治疗水肿显著或高血压较重宜卧床休息，并限制水、盐摄入，盐摄入每日23g，肾功效正常者蛋白质摄入以1.21.5gkgd为宜，确保热量供给同时注意各种维生素及微量元素补充。（二）去除病因、控制感染，消除水肿，治疗高血压和高凝状态 第21页1、利尿消肿（1）提升血浆胶体渗透压血浆与白蛋白能有效地提升血浆胶体渗透压，可定时补充，低分子右旋糖酐和羟乙基淀粉也有造成肾小管内高渗状态降低水、钠重吸收利尿作用，且能降低高凝血症，心功效不全者慎用。 （2）利尿剂应用第22页2、降压药应用 经限盐饮食、利尿消

8、肿血压仍高者，给予降压药口服,注意防止使用降低肾血流量药品。 3、治疗高凝状态和血栓、栓塞性并发症 抗凝选取肝素或华法令，常配合应用潘生丁,抗血小板聚集。4、纠正高脂血症5、控制感染 可常规使用青霉素肌注或静脉滴注，防止应用氨基甙类抗生素。 第23页（三）肾上腺糖皮质激素（下称激素）与免疫抑制剂应用 1、激素疗法 激素为治疗本病主要药品，认为这类药品含有非特异性抗炎作用、调整机体免疫反应、抑制白细胞趋化和稳定溶酶体膜、能改进肾小球通透性、消除尿蛋白。 第24页 (1)用药标准起始量要足；减量要慢；小剂量维持（6-12M）(2)使用方法（诱导、减量与维持三个阶段。）(3)惯用制剂 为泼尼松，11.5mgkgd（每日最大量不超出80mg）晨顿服，用68周，此为诱导缓解期，多数病人尿蛋白显著降低或转为阴性，诱导缓解期后每七天减5mg至每日1520mg时，坚持用36月后再减，每日5mg时，两日量可隔日1次顿服，总疗程可超出1年。 第25页2、免疫抑制剂对激素产生依赖或治疗无效病例用免疫抑制剂治疗，激素可逐步减量维持应用，可减轻这类药品副作用，免疫抑制剂普通不做为首选药品或单独应用。（1）环磷酰胺副作用有恶心呕吐、白细胞降低、肝功损害、短暂脱发以及性腺损伤和出血性膀胱炎等，与激素联合应用可减轻或防止。 （2）盐酸氮芥（3）苯丁酸氮芥（四）中药治疗第26页影响预后原因1、病理类型微小