维生素d缺乏性佝偻病课件

1、母乳喂养优点。蛋白质-能量营养不良临床特点。我们上一节课学了什么？第1页病例导入 患儿，男，7月，健康查体。人工喂养，每日配方奶量800毫升，已添加米粉、蛋黄等辅食。平时患儿易激惹、睡眠不安、多汗。查体发觉方颅，头发稀疏，有枕秃，还未出牙，胸廓可见肋软骨沟。骨碱性磷酸酶检验结果为260U/L，血生化检验血磷0.7mmol/l，血钙1.75mmol/l，骨强度测试结果为骨强度严重不足。 思索： 1、临床诊疗是什么？ 2、诊疗依据是什么？ 3、怎样治疗？第2页维生素D缺乏性佝偻病第3页 掌握：维生素D缺乏性佝偻病病因、临床表现 和诊疗。 熟悉：维生素D起源及其在体内转化； 维生素D缺乏性佝偻病治疗

2、和预防。 了解：维生素D缺乏性佝偻病发病机制及判别诊疗。 重点：维生素D缺乏性佝偻病临床表现。 难点：维生素D缺乏性佝偻病发病机制。学习目标第4页 维生素D缺乏性佝偻病是婴幼儿时期常见病，因体内维生素D缺乏，使钙、磷代谢紊乱，造成以骨骼病变为特征一个全身慢性营养不良性疾病。 本病好发于2岁以下婴幼儿，尤其是小婴儿。概述第5页日光照射皮肤合成VitD起源天然食物 （次要起源-外源性）（主要起源-内源性）出生2周第6页1.内源性：即皮肤中7-脱氢胆固醇经紫外线照射后转变为胆骨化醇, 即维生素D3。2.外源性：即从摄入食物和药品中获取。 植物中麦角固醇经紫外线照射转变为麦角骨化醇，即维生素D2 。

3、动物性食品中主要含有维生素D3，常见食品以下表格：第7页富含维生素D食物一览表(国际单位/100克)品名含量品名含量鱼肝油1.9万鸡肝60沙丁鱼1300猪肝45鲱鱼315牛肝26大比目鱼44奶油50鸡蛋55人乳18蛋黄400牛乳0.35第8页D2 、D3+VitD结合蛋白1，25-(OH)2D325-（OH)D3 25羟化酶 1-羟化酶 维生素D代谢第9页促进肾小管对钙磷重吸收肾促进小肠粘膜对钙磷吸收小肠促进成骨细胞增殖和破骨细胞分化骨维生素D生理功效1，25-(OH)2D3第10页 体内钙磷代谢调整 1,25-（OH)2D3、甲状旁腺素（PTH）、降钙素(CT)共同维持人体钙磷平衡。促进肠对

4、钙磷吸收，促进肾对钙磷重吸收，促进旧骨溶解，增加细胞外液钙磷浓度，有利于骨盐从容。 第11页病因日照不足：紫外线不能透过玻璃，婴幼儿被长久过多留在室内活动，使内源性维生素D生成不足；大气污染如烟雾、尘埃等可吸收部分紫外线；气候季节影响如冬季日照短，紫外线较弱，也可影响部分内源性维生素D生成。维生素D摄入不足：天然食物中含维生素D少。第12页病因生长速度快，需要量增加：如早产或双胎生后生长发育快，需要维生素D多而体内贮存量不足；婴儿早期生长速度较快，也易发生佝偻病。疾病原因：胃肠道或肝胆疾病影响维生素D吸收，肝、肾严重损害可致维生素D羟化障碍，1,25-(OH)2D3生成不足而引发佝偻病。第13

5、页病因药品影响：抗惊厥药可使肝细胞微粒体氧化酶系统活性增加，使维生素D分解增加。围生期维生素D不足：母妊娠期缺乏，早产，双胎等。第14页临床表现多见于3个月-2岁婴幼儿，尤其是小婴儿。主要表现在生长最快部位骨骼改变，并可影响肌肉发育及神经兴奋性改变。所以年纪不一样，临床表现也不一样。儿童期发生佝偻病较少。重症佝偻病患儿还可有消化和心肺功效障碍并可影响行为发育和免疫功效。佝偻病在临床上可分为早期、激期、恢复期和后遗症期第15页临床表现早期多见于3月以内小婴儿。主要表现为神经精神症状，如易激惹、烦躁、睡眠不安、夜间啼哭、多汗，但这些并非佝偻病特异症状，诊疗时要结合日光照射不足及维生素D缺乏病史综合

6、考虑。佝偻病多汗症状与季节和室温无关，尤其是头部，因汗液刺激皮肤发痒，患常摇头磨擦枕部，出现枕秃，但枕秃也不是佝偻病特异症状。这个时期经常无骨骼病变，血清25-(OH)D3下降，血钙下降，血磷降低，碱性磷酸酶正常或稍高。 第16页枕 秃第17页环 秃第18页第19页临床表现激期（活动期）神经兴奋性增高+经典骨骼改变3-6个月：颅骨软化7-8个月：方头，鞍状或十字状颅骨1岁左右：胸廓畸形，如佝偻病串珠、鸡胸、漏斗胸、郝氏沟；手、脚镯1岁以后：膝内翻或膝外翻其它：全身肌肉松弛、蛙腹、重症脑发育受累第20页临床表现激期（活动期） 血生化除血清钙稍低外，其余指标改变愈加显著。X线显示长骨钙化带消失，干

7、骺端呈毛刷样、杯口样改变，骨骺软骨盘增宽；骨质稀疏，骨皮质变薄；可有骨干弯曲畸形或青枝骨折。第21页颅骨软化第22页方 颅第23页方颅第24页郝氏沟第25页肋骨串珠第26页鸡 胸第27页漏斗胸第28页佝偻病手镯第29页佝偻病脚镯第30页O型腿第31页X型腿第32页蛙状腹第33页圆背第34页正常上肢长骨X线佝偻病上肢长骨X线第35页X线长骨片 骨骺端钙化带消失，呈杯口状、毛刷样改变，骨骺软骨带增宽。第36页骨质稀疏，骨皮质变薄，可有骨干弯曲畸形或青枝骨折第37页临床表现恢复期患儿经过治疗和日光照射后，临床症状和体征逐步减轻、消失，精神活泼，肌张力逐步恢复正常。血钙磷数日内即可恢复正常，碱性磷酸酶

8、约需12个月降至正常骨骼X线片23周后改进，出现不规则钙化线，以后钙化带致密增厚，骨骺软骨盘逐步恢复正常。第38页12d18d29d第39页临床表现后遗症期多见于2岁以后小儿。活动期症状消失，重症佝偻病患儿可残留不一样程度骨骼畸形和运动功效障碍，轻中度佝偻病治疗后极少留有骨骼改变。此期血生化正常，X线检验骨骼干骺端病变消失。 第40页第41页 先天性佝偻病（胎儿佝偻病）： 多见于北方严寒地域。母孕期有VD缺乏病因和症状，造成小儿出生后在新生儿期即可出现经典佝偻病症状。第42页诊疗主要依据有维生素D缺乏病因，佝偻病临床症状和体征，结合血生化改变及X线改变做出诊疗。应强调早期患儿骨骼改变不显著，多

9、汗、烦躁、夜惊等神经精神症状无特异性，需结合患儿年纪、季节、病史及相关检验做出综合判断。第43页诊疗-血清25-(OH)D325-(OH)D3是维生素D在体内血循环中主要形式，是其代谢中间产物，在血液中浓度最高、最稳定，半衰期最长，又是合成1.25-(OH)2D3前体，所以能够反应体内内源性和外源性维生素D营养情况。25-(OH)D3在佝偻病早期显著降低，经维生素D治疗后，可恢复到正常水平可作为确诊维生素D缺乏性佝偻病最可靠标准。第44页诊疗X线佝偻病患儿X线可见尺骨远端干骺端边角突出、杯口变形、先期钙化带下骨小梁结构含糊、呈毛刷征、骨皮质疏松，皮质表面含糊。其中以尺骨远端干骺端边角突出最主要

10、。X线检验是诊疗佝偻病主要伎俩，但佝偻病早期经常无X线改变，只有当骨矿含量下降达30%50%时，才出现改变，此时患儿多属于佝偻病激期或后期，所以对佝偻病早期诊疗意义不大。X线检测对身体有一定辐射作用，使许多家长有所顾忌第45页 粘多糖病 先天性甲低 先天性软骨发育不良 脑积水判别诊疗第46页先天性甲减：智力低下、短肢型矮小、痴呆面容7岁第47页先天性软骨发不良：长骨短，呈短肢型矮小。第48页 脑积水：头大，前囟进行性增大，“日落症” 第49页 粘多糖病：头大、头型异常、 下肢畸形、脊柱畸形。 第50页预防办法孕妇应多晒太阳、饮食应含有丰富维生素D、钙磷和蛋白质等营养物质。妊娠后期适量补充维生素

11、D800IU/日 新生儿提倡母乳喂养；早产儿、低出生体重儿、双胎儿生后2周开始补充维生素D 800IU/d，3个月后改预防剂量足月儿生后2周开始补充维生素D 400IU/d，直至2岁。生后23周可让婴儿坚持户外活动，夏季阳光充分，户外活动多，可暂停服用或减量；普通可不加服钙剂第51页治 疗目：控制活动期、防止骨骼畸形原则：以口服为主第52页治 疗方法：口服法：维生素D 50100g/日（ 4000IU）， 或 1,25-(OH)2D30.5ug2.0ug，1个月后改为预防量（400IU）；治疗期间适当补充适量钙，以利于骨钙化，但不宜过多以免影响铁、锌等矿物质吸收肌注法：当重症佝偻病有并发症或无

12、法口服者可大剂量肌注维生素D 20万30万IU一次，3个月后口服预防量。注射前需服用钙剂3天，注射后仍服用钙剂30天第53页治疗常见制剂介绍维生素AD滴剂：因为维生素A能促进骨骼和牙齿生长发育，与维生素D有协同防治佝偻病作用规格：维生素A与维生素D百分比是3：1，通常每克含维生素A9000IU，含维生素D3000IU使用方法：每次1/6克，大约5滴，1次/天用于预防用药第54页治疗常见制剂介绍维生素AD（胶囊型）规格：维生素A与维生素D百分比是3：1，不一样厂家每粒含量稍有不一样，每粒胶囊含维生素A1500IU（1800IU、2100IU），含维生素D500IU（600IU、700IU）使用方

13、法：每次1粒，1次/天可作为预防或治疗用药第55页治疗常见制剂介绍阿法迪三（阿法骨化醇）：是一个人工合成活性维生素D3前体，在肝内25羟化酶作用下生成1、25-二羟骨化醇而发挥药理作用规格：0.25ug/粒使用方法：每次一粒，1次/天用于治疗用药，服用一个月后需遵医嘱用量，还可用于维生素D依赖性佝偻病第56页治疗常见制剂介绍维生素D针剂：规格：20万IU使用方法：20万30万IU，1次肌注，每个月复查1次，必要时可隔月肌注1次，共13次。注射前服用钙剂3天，注射后仍服钙剂共30天用于治疗用药 第57页治疗钙剂介绍补钙标准：按元素钙计算补钙参考量03岁为100200mg/d，3岁以上为20030

14、0mg/d，青春期可加倍按结合钙或化合钙（即钙盐）计算补钙参考剂量03岁为12g/d, 3岁以上为23g/d，青春期可加倍第58页治疗钙剂介绍碳酸钙含量较高、吸收率很好且包含维生素D钙剂（碳酸钙含量-维生素D 含量）：迪巧维D钙咀嚼片（300mg100IU）凯斯立D咀嚼片（3500mg200IU）钙尔奇D300咀嚼片（300mg60IU）钙尔奇D600片（600mg125IU）劲得钙咀嚼片（300mg60IU）以上被推荐为儿童补钙首选第59页注意事项概念辨析维生素D缺乏与佝偻病是两个不一样概念一是维生素D缺乏先于佝偻病发生，佝偻病是维生素D缺乏最终阶段二是研究表明维生素D不但仅影响钙磷代谢，而

15、且含有广泛生理和病理作用，是维持人体健康、细胞生长和发育必不可少物质，如影响免疫、神经、生殖、内分泌、上皮及毛发生长等预防维生素D缺乏不但仅能预防佝偻病，而且能预防与维生素D缺乏相关疾病，有主要临床意义第60页注意事项防止误区佝偻病不是缺钙，而是缺乏维生素D维生素D每日400IU能有效预防佝偻病发生，而 400IU/d预防效果并不能对应增加大剂量维生素D与治疗效果无正百分比关系，不缩短疗程，与临床分期无关；且大剂量维生素D治疗缺乏可靠指标来评价血中维生素D代谢产物浓度、维生素D毒性、高血钙症发生以及远期后果，所以大剂量治疗应有严格适应症第61页病例分析 患儿，男，7月，健康查体。人工喂养，每日

16、配方奶量800毫升，已添加米粉、蛋黄等辅食。平时患儿易激惹、睡眠不安、多汗。查体发觉方颅，头发稀疏，有枕秃，还未出牙，胸廓可见肋软骨沟。骨碱性磷酸酶检验结果为260U/L，血生化检验血磷0.7mmol/L，血钙1.75mmol/L，骨强度测试结果为骨强度严重不足。第62页病例分析 1、诊疗：维生素D缺乏性佝偻病（激期）。 2、诊疗依据：（见病例） 3、治疗：给予肌注维生素VD3 30万单位，间隔1个月后再给予肌注1次，并嘱其多晒太阳，同时给予钙剂每日0.5克。第63页维生素D缺乏性手足搐搦症Tetany of vitamin D deficiency 第64页教学目标目标要求一、熟悉本病病因及其与