吉兰-巴雷综合征患者诊疗与护理

1、病例 10宋某某，女，45，因四肢麻木无力，行走不稳且进行性加重三天， 于 2019 年 2 月 14 日收住入院。现病史：患者于一月前有感冒腹泻病史，近三天出现四肢无力麻木，伴听力下降，表现为四肢末梢“手套袜套”样麻木感及双手双脚无力，并开始发现逐渐向近侧发展，发现行走不稳，自诉脚下踩棉花感， 偶有气短。患者自发病以来神志清，精神尚可，食钠差，偶有小便失禁，大便正常，近期体重未见明显变化。既往史：于一月前有感冒、腹泻病史。否认心脏病、糖尿病、高血压病史，及家族病史。阳性体征：双眼各向眼动无凝视及眼震，咽反射灵敏，双上肢近端5 级，远端4-级，双下肢近端3 级，远端2 级，四肢肌张力低，双下肢

2、病理征阳性，双膝放射减弱，双踝放射消失，小腿肌肉有压痛感。颈软，无抵抗，脑膜刺激征阴性。辅助检查：2 月 15 日行腰椎穿刺检查，侧颅内压 150mmH2O，脑脊液检查结果回报：蛋白质 1.40g/L,潘式试验阳性，白细胞数目 4.0 106/L，肌电图检查：神经源性损害（部分运动神经轴索损害，感觉未见明显异常）。头颅核磁检查未见明显异常。护理查体：入院查体：T：36.5,P：113 次/分,R：20 次/分,BP： 98/74mmHg,SPO2：96血糖：5.2mmol/L，体重：平车，口唇及甲体无发绀，发育正常，营养中等。全身皮肤完整性好，无破损，皮肤潮湿多汗。双上肢近端肌力5 级，远端4

3、-级，双下肢近端肌力3 级，远端 2 级，四肢肌张力降低，膝反射减弱。诊断：吉兰巴雷综合征 处理措施（治疗原则） 1.脱水及改善微循环：激素治疗：血液疗法：对病情严重或有呼吸肌麻痹、肺部并发症者，可早期选用下述治疗。(1)大剂量人体免疫球蛋白。(2)血浆交换疗法。对症治疗：加强呼吸功能的维护，保持呼吸道通畅：对可能发展为呼吸肌瘫痪者，如病人已出现呼吸表浅、频率增快或咳嗽无力、排痰不畅时， 宜早行气管切开和机械通气。肺部并发症的防治：定期翻身、拍背，定期充分吸痰，并注意无菌操作，预防肺部感染，早期选用适量抗生素。防止电解质紊乱，在有条件的医院，应对重症患者进行心、肺功能监护。保证足够的营养、水分

4、和休息：充分的休息对体力的保存和抗病能力的增强甚为重要，故对烦躁、休息不好者可适当选用苯二氮卓类镇静药。并可定期输新鲜全血或血浆。对吞咽困难者可及早使用鼻饲， 以保证充足的营养、水分及服药，并可减少吸入性肺炎的发生。护理诊断：焦虑、恐惧：与发病迅速，四肢肌肉无力有关。低效型的呼吸形态：与疾病引起呼吸肌肉无力，缺氧躯体活动障碍：与四肢无力神经肌肉肢体瘫痪有关皮肤完整性受损的危险：与发汗、皮肤潮湿，活动受限，局部皮肤长期受压有关。生活自理缺陷：与肢体瘫痪，体力不支有关。有感染的危险：坠积性肺炎：与肺部分泌物，无力排出有关。泌尿系感染:与不能正常排尿，留置尿管有关。潜在风险：下肢静脉血栓形成：与长期

5、卧床，活动减少有关。受伤的风险。护理措施：维持患者的正常呼吸功能(1)严密观察呼吸。(2)保持呼吸通畅。(3)氧疗。(4)抢救物品的准备。给于心理支持，减轻焦虑恐惧。躯体移动障碍的护理。药物治疗。专科宣教：饮食指导：进食高蛋白、高维生素、含钾丰富的饮食，如新鲜蔬菜水果。饮食清淡、易消化，忌食过咸、辛辣剌激性食品。不喝浓茶、咖啡。2康复指导：早期进行肢体被动或主动运动，同时结合针灸、理疗、按摩和步态训练，运动要循序渐进，不能急于求成。鼓励患者进行日常生活自理能力训练，必要时给协助。3日常生活指导：按时用药，并注意药物副作用。指导患者正确做深呼吸及有效咳嗽，保持呼吸道通畅。保持床单位干燥、整洁，定时翻身，预防发生压