成人still病专题讲座

1、成人Still病第1页历史1943年Wissler，1946年Fanconi， WisslerFanconi综合征 长久间隙发烧 一过性皮疹 关节炎咽痛 白细胞增高，中性粒细胞增高1964年：变应性亚败血症Still病：JRA中系统型 85%Hyperimmuno-globulinaemia D syndrome (HIDS)13 TNF-receptor-associated periodic syndrome (TRAPS)13 Familial Mediterranean fever(FMF)13 SymptomsDisease*Inheritance can be sporadic f

2、or NOMID/CINCA. FCAS, familial cold autoinflammatory syndrome; Ig, immunoglobulin; MWS, MuckleWells syndrome; NOMID, neonatal-onset multisystem inflammatory disease; CINCA, chronic infantile neurological cutaneous and articular syndrome; TNF, tumour necrosis factor.1Farasat S et al. ; 2Glaser RL, Go

3、ldbach-Mansky R. ; 3Touitou I, Kone-Paut I. 常染色体隐性遗传常染色体显性遗传或散发发本身免疫性炎性疾病第19页诊疗标准（美国Cush标准）必备条件 体温39 关节痛或关节炎 类风湿因子1:80 抗核抗体39C intermittent for 1 week (1) Sore throat (2) Arthralgia 2 weeks (1) Infections 2) Lymphadenopathy and or slenomegaly (2) Malignancies (3) Typical rush (3) Inflammatory diseas

4、es (3) Abnormal liver function (4) WBC 10.000 (80% granulocytes) (4) RF, ANA: ()第22页诊疗标准为除外性诊疗患者病程越长、表现越经典，诊疗符合率越好，需制订个体化筛查流程在初步诊疗和治疗过程中注意观察疗效，修正诊疗第23页判别诊疗发烧、皮疹、关节痛感染：（EBV、CMV、HIV、深部细菌感染、风湿热、TB）肿瘤：（淋巴瘤、癌）免疫（SLE、RA、PAN、PM/DM)第24页治疗方案NSAIDs类（近20%可完全缓解）糖皮质激素（0.5-1mg/kg/d起始，10mg/d维持多年至停药）慢作用药品（MTX, LEF,

5、CYA)生物制剂（etanercept、infliximab）IVIGPBSCT第25页病程及预后病程多样：单次自限-重复发作-慢性病程各占1/3死亡原因：继发感染、糖皮质激素不良反应、肝功效衰竭等多脏器损害。5年生存率：90-95%无皮疹、HLA-B35阳性者病情较轻预后相关原因：幼年有Still病，慢性病程者连续RF、ANA阳性者HLA-DR6阳性者第26页Case 1F, 36yr 间断发烧3月入院无诱因发烧，午后著,T38-40C，伴咽痛、干咳，盗汗，当地查体发觉颈部淋巴结增大，血白细胞15-19G/L,ESR 60mm，CRP 血支原体抗体（+），拟诊“支原体感染”给以克林霉素并红霉

6、素，3天后体温正常，但2周后重复发烧，性质同前，当日可退热，连续3月，在应用抗生素过程中出现胸背部皮疹，患者认为是药品过敏，未注意。无关节肌肉痛第27页查体：普通可，颈部可触及1-2枚花生大小LN,质韧，活动可，无压痛。入院后查血常规：WBC 16-30G/L, Hgb 100-82g/L,PLT325-458G/LESR/CRP升高，血清铁蛋白升高本身抗体谱（-），肺CT（-），腹部BUS：肝脾不大、妇科BUS （-）骨穿：感染性骨髓象血培养（-）*3第28页LN活检：反应性增生住院一月间仍间断高热，夜间著，偶见前胸红斑疹，不显著,拟诊: AOSD泼尼松50mg/d 维持并递减, MTX 1

7、5mg/w LEF 10mg qd体温恢复正常，病情缓解第29页Case 2F 19yr发烧2周，驰张高热，T39-40C曾出现有前臂红丘疹伴肌痛，似有右腕关节肿，急诊医生查ALT 69U/L, CK 230U/L, 考虑”PM/DM? AOSD?”予MP 40mg qd 一天后皮疹、关节肌肉症状消失，但重复发烧入院查体：LN （-），心肺（-），肝肋下及边，脾不大。第30页血常规：WBC 15G/L, Hgb 98g/L, PLT 390G/L尿常规（-）肝肾功正常肺CT （-）血TORCH （-），CMVpp65 （+）拟诊：CMV 感染给予更昔洛韦2周后退热，未再重复第31页Case 3

8、M, 42yr间断发烧伴皮疹、多关节痛7月弛张热，T39C, 夜间著，抗生素无效皮疹累及躯干和四肢，红色斑丘疹，偶瘙痒入院后查血WBC 19G/L, Hgb 86g/L, PLT 324G/L, ESR/CRP 血培养（-）*3腹部CT: 腹膜后多发LN大颈部淋巴结活检：反应性增生第32页拟诊：AOSD？给予 泼尼松 60mg qd并MTX 15mg qw，3周后体温、关节肌肉症状控制，但皮疹无改进二次LN活检并皮肤活检：T细胞为主淋巴细胞高度异化增生，并EBV（+）拟诊：T细胞淋巴瘤第33页Case 4M 46yr间断高热伴多关节痛2月弛张热，夜间著，T 39-40C, 盗汗，关节肌肉痛显著

9、，双臂偶见红色丘疹，LN不大外院腹BUS: 肝脾大（轻度），拟诊：AOSD可能，同时应用激素并抗生素可退热。有2DM, 血糖控制可第34页血WBC12-23G/L, Hgb 89g/L PLT 123G/LESR/CRP血清铁蛋白血TORCH(-), CMV pp65（-）肺CT: (-)血培养（-）*2， 表葡(+)*1, 24-48小时报警第35页骨穿：感染性骨髓象骨髓培养：表葡拟诊：表葡菌血症？心脏超声(-)申请经食道超声：二尖瓣瓣膜下似可见一0.5大小赘生物。拟诊：IE, 予万古霉素8周，缓解第36页Case 5F 25yr间断发烧伴多关节肿痛1年T 38-40C, 波状热，可间隔十数

10、天至三十天体温正常，伴颈部、腋下LN 大，全身大小关节痛，曾有双腕肿,3月前出现双手、双前臂红斑。查血WBC 18G/L, Hgb 88g/L, PLT 320G/L尿常规 PRO (+)ESR/CRP外院LN活检：坏死性淋巴结炎第37页重复用激素退热有效，抗生素无效在门诊查 ANA 1:80 HN, dsDNA （-）,抗ENA :抗SSA 1:64(+), 补体C3 40, Ig 正常拟诊：SLE给予激素和DMARD治疗后好转第38页Case 6F 40yr间断发烧2年，加重伴皮疹、关节痛6月弛张热，T 39-40C, 午后著，发烧时可出现双肘、膝关节肿痛，曾出现胸腹部红斑疹，似亦与发烧相关，咽痛不显著，无体表和深部LN增大第39页血常规：WBC 20-34G/L, Hgb 90g/L, PLT 178g/L肝肾功正常ESR, CRP肺CT、腹BUS(-)血培养（-）*3拟诊：AOSD渐转为连续性高热，血色素、白蛋白进行性下降给以普威后出现肝损、万络后出现药疹、扶他林无效予泼尼松40-60mg/d 或分次服无效，泼尼松40mg bid有效，减量后复热第40页给以MP 1000