血液和造血系统疾病总论

1、血液系统疾病 延边大学临床学院 太永日 第1页血液系统血液造血器官: 骨髓、胸腺、脾、淋巴结血浆血细胞红细胞（red blood cell）白细胞（white blood cell）血小板（platelet） 造血组织组成（血液系统组成）第2页9/20/造血组织组成第3页9/20/红细胞贫血白细胞白血病凝血系统血小板减少性紫癜骨髓多发性骨髓瘤 第4页贫 血 定义：贫血是指外周血液中血红蛋白量低于正常值下限。普通血红蛋白浓度降低都伴有红细胞数量或压积降低。血红蛋白正常范围： 成年男性：120160g/L 成年女性：110150g/L 贫血标准： 成年男性：Hb120g/L 成年女性：Hb110g

2、/ L第5页贫血分类第6页9/20/一、按贫 血 程 度分：轻度贫血正常Hb 90中度贫血90Hb60重度贫血60Hb30极重度贫血30Hb第7页二、依据红细胞形态特点分类大细胞性贫血MCV100fl巨幼红细胞性贫血小细胞性贫血MCV80fl缺铁性贫血正常细胞性贫血MCV80-100fl失血、溶血、再生障碍性贫血第8页第9页缺铁性贫血概述缺铁性贫血是因为机体对铁需求与供给失衡，造成体内贮存铁（包含骨髓，肝脾及其它组织内）耗尽，不能满足正常红细胞生成需要而发生贫血。属小细胞低色素性贫血。在出现贫血之前阶段称为缺铁。 发病情况：普遍第10页病因和发病机制一、病因： 二、发病机制：缺铁性贫血吸收障碍

3、摄入不足丢失过多供不应求利用障碍发病机制影响铁代谢影响组织缺铁影响造血系统第11页临床表现贫血引起的症状组织缺铁、含铁酶活性下降症状发生缺铁的基础疾病症状第12页一、贫血表现：头晕、头痛、面色苍白、乏力、易倦、心悸、 活动后气短、眼花及耳鸣等。二、组织缺铁表现：神经、精神系统异常:注意力差、易激怒、神经痛、嗜异食癖。粘膜损害：口角炎、舌炎、吞咽困难或咽下困难（特征性表现）皮肤表现：干燥、角化、无光泽，毛发无泽易断，指甲条纹隆起-反甲。三、基础疾病症状、体征：溃疡、月经过多、痔疮等。第13页9/20/小细胞低色素性贫血骨髓象铁染色一、血象：展现经典小细胞低色素性贫血第14页二、生化检验血清铁8.

4、95umol/L、转铁蛋白饱和度15%，总铁结协力血清铁蛋白12ug/L红细胞游离原卟啉第15页 诊 断 一、缺铁性贫血诊疗： 临床表现 试验室检验最有价值检验：血清铁蛋白、骨髓铁染色。 铁剂试验性治疗二、病因或原发病诊疗临床表现试验室检验第16页 治 疗 1、口服铁剂：首选、注意补足贮存铁。 2、注射铁剂：慎用。必须计算应补铁剂量。 适应症： 口服铁剂有严重消化道反应无法耐受。 消化道吸收障碍。 严重消化道疾病，服用铁剂后加重病情。 妊娠晚期，急待提升血红蛋白而分娩，失血量较多，口服无法补充者。病因治疗补充铁剂治疗第17页营养性巨幼红细胞性贫血第18页/9/20营养性巨幼红细胞性贫血19第1

5、9页/9/20营养性巨幼红细胞性贫血20营养性巨幼红细胞性贫血（nutritional megaloblastic anemia）营养性巨幼红细胞性贫血是因为缺乏维生素B12或（和）叶酸所引发一个大细胞性贫血。婴幼儿中较为多见，四川省多见。第20页/9/20营养性巨幼红细胞性贫血21发病机制Vit B12 叶酸RBC核发育落后于细胞浆RBC体积变大叶酸四氢叶酸Vit B12催化四氢叶酸DNA合成RBC分裂、增殖时间Hb合成不受影响巨幼红细胞第21页/9/20营养性巨幼红细胞性贫血22临 床 表 现2/3为6 12月，2岁后少见。病程长，起病迟缓长久母乳喂养蔬菜烹煮时间过长第22页/9/20营养

6、性巨幼红细胞性贫血23临床表现普通表现虚胖、毛发稀疏、发黄轻至中度贫血精神神经症状呆滞、反应迟钝不呆 痴呆震颤 血液系统肝、脾、淋巴结肿大 消化系统：厌食、腹泻、牛肉舌等临床表现第23页/9/20营养性巨幼红细胞性贫血24试验室检验 血象呈大细胞性贫血红细胞大小不等、出现巨大红细胞正常红细胞 巨红细胞 巨红细胞第24页试验室检验血象:中性粒细胞变大，有分叶过多现象。骨髓:原红、早幼红相对多,各期幼红细胞巨幼变(巨)生化试验：VitB12100 ng/L, 叶酸3 g/L/9/20营养性巨幼红细胞性贫血25第25页治疗预防：婴儿及时添加辅食。治疗：去因治疗，改进饮食，治疗肠道疾病特效治疗VitB

7、12: 100g/次，肌注2 3次/周2 4周。叶 酸： 5 mg/次，口服3 次/日 2 4周。/9/20营养性巨幼红细胞性贫血26第26页再生障碍性贫血 延边大学临床学院 太永日第27页病因病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19化学原因：药品：抗生素、抗肿瘤苯杀虫剂、染发剂放射原因第28页9/20/发病机制 造血干（祖）细胞内在的缺陷 (种子） 造血微环境缺陷（土壤） 免疫异常（虫子）第29页9/20/临床表现贫血出血感染第30页临床表现 依据症状发生急缓、贫血严重程度可分为: 1.重型再生障碍性贫血 起病急，以感染和出血为主要表现，贫血呈进行性加重。 2.慢性再生障碍性贫血 起病及进展迟缓，

8、以贫血为首发和主要表现，感染及出血较轻。第31页第32页第33页试验室检验血象 全血细胞降低，但红细胞、白细胞、血小板降低程度、时间不等。网织红细胞0.01%。骨髓象 多部位骨髓增生减低，粒、红、巨显著降低，形态正常，淋巴细胞及非造血细胞百分比显著增高，可见较多脂肪滴。骨髓活检 造血组织均降低第34页再障血象（低倍镜）全血细胞降低，L第35页再障骨髓象（低倍镜）骨髓非造血细胞显著增多，如网、浆、肥大细胞等第36页再障骨髓象（油镜）以淋巴、组织嗜碱等非造血细胞增生为主第37页骨髓活检（低倍镜）造血组织显著降低第38页诊疗 AA诊疗标准 全血细胞降低，R.C0.01，L 普通无肝、脾肿大 骨髓多部

9、位增生减低（正常50%）或重度减低（正常25%），造血细胞降低，非造血细胞增多，骨髓小粒空虚（活检见造血组织均匀降低） 除外引发全血细胞降低其它疾病 第39页重度全血细胞降低 ，重度正细胞正色素性贫血，网织红细胞15109/L，WBC2109/L，N:0.5109/L，L，BPC20109/L。重型再障（SAA）非重型再障（NSAA）全血细胞降低，淋巴细胞达不到重型再障诊疗标准第40页治疗 支持治疗保护办法预防感染、预防出血、杜绝接触 危险原因、心理护理 对症治疗纠正贫血控制出血控制感染护肝治疗第41页针对发病机制治疗一、免疫治疗1、抗淋巴/胸腺细胞球蛋白（ALG/ATG），主要用于SAA，皮

10、试马：ALG 1015mg/(kg.d) 5天免：ALG 35mg/(kg.d) 5天注：静脉滴注ATG不宜太快，小剂量维持滴12 16小时，可与环胞素合成2、环胞素适应全部AA，6mg(kg.d) 1年注：使用时要个体化，及时调整剂量3、CD3单克隆抗体，麦考酚吗乙酯（MMF），环磷酰胺，甲泼尼龙等治疗SAA第42页促造血治疗雄激素适合用于全部AA司坦唑醇（康力龙）2mg tid.十一丙酸睾酮（安雄） 4080mg tid.达那唑 0.2 tid.丙酸睾丸酮 100mg 肌注 qd.造血生长原因适用全部AA，尤其是SAA粒-单系集落刺激原因（GM-CSF）或粒系集落刺激因子（G-CSF）5u

11、g/kg.d促红细胞生成素（EPO）50100u/(kg.d)造血干细胞移植40岁，无感染及其它并发症第43页出血性疾病第44页第45页概 述人体血管受到损伤时，血液可自血管外流出或渗出。机体将经过一系列生理反应使出血停顿，此即止血。止血过程有各种机制参加，并包含一系列复杂生理、生化反应。因止血功效缺点而引发以自发性出血或血管损伤后出血不止为特征疾病称为出血性疾病。第46页正常止血机制一、血管原因二、血小板原因三、凝血原因 第47页分 类病因先天性/遗传性取得性血管壁遗传性出血性毛细血管扩张症过敏性紫癜、VitC缺乏症血小板 (质量)巨大血小板综合征抗血小板药品，如阿司匹林血小板 (数量)血小

12、板降低特发性血小板降低性紫癜 (ITP)血小板增多原发性血小板增多症凝血血友病A、BVitK缺乏症抗凝及纤维蛋白溶解肝素过量、水蛭咬伤复合弥散性血管内凝血 (DIC)过敏性紫癜原发性血小板增多症第48页过敏性紫癜 49第49页概 述 过敏性紫癜是一个常见毛细血管壁变态反应引发出血性疾病，以非血小板降低性紫癜、腹痛、关节炎、肾炎为临床特征。本病多见与儿童及青少年，以冬春季节多见。 50第50页一、病因和发病机制 51第51页 1.病因感染 食物药品 其它 机体产生变态反应 毛细血管炎毛细血管通透性增加 过敏源2.发病机制第52页二、临床表现 53第53页多数病人发病前13周常有上呼吸道 感染史，

13、随之出现经典临床表现。 1紫癜型：最常见。紫癜多位于下肢及臀部，常对称分布。 54第54页2腹型：主要表现为腹痛，易误诊为 急腹症。3关节型：主要表现为关节肿胀、疼痛及功效障碍等，易误诊为风湿性关节炎。4肾型：病情最严重。严重者可发展为慢性肾炎或肾病综合征，甚至发生尿毒症。5混合型：以上临床表现如有两种或两种以上类型并存，则称为混合型。55第55页三、检验及诊疗 56第56页（一）检验血小板计数、出凝血时间均正常。肾脏受累时，可出现蛋白尿、血尿或管型尿。 57第57页（二）诊疗常有呼吸道感染史。特征性皮肤紫癜表现，可伴有胃肠、关节、肾脏症状。血小板计数、出凝血时间均正常。 排除其它原因引发血管

14、炎或紫癜。58第58页四、治疗关键点 59第59页1病因防治：防止病因。2抗过敏治疗：惯用抗组胺类药，如苯海拉明、扑尔敏、息斯敏等。3糖皮质激素：惯用泼尼松等。对腹型和关节型有很好疗效，对肾型疗效不显著。肾型或皮质激素疗效不佳者可用免疫抑制剂（环磷酰胺等）治疗。4对症治疗 60第60页特发性血小板降低性紫癜 61第61页概 述 特发性血小板降低性紫癜(ITP)是一个因血小板本身免疫性破坏，造成外周血中血小板降低出血性疾病。 以皮肤、粘膜出血为主要表现，严重者可发生内脏出血。 62第62页一.病因和发病机制 63第63页（一）病因1感染：细菌或病毒感染与ITP发病有亲密关系。2免疫原因：是ITP

15、发病主要原因。 3肝、脾作用：对血小板有破坏作用。4遗传原因。5. 雌激素作用：青春期后及绝经期前轻易发病，妊娠能够使病情加重或促使复发。 64第64页（二）发病机制各种病因产生血小板抗体血小板与血小板抗体结合在脾中破坏65第65页二. 临床表现 66第66页 多见于儿童。多与一些病毒 感染相关。多为自限性，病程46周，极少复发。起病情况：起病突然。大多在出血症状发作前13周有感染病史。出血症状：全身皮肤有瘀点、瘀斑、紫癜，严重者有血疱及血肿形成，甚至内脏出血。 1急性型67第67页68第68页 中青年女性多见。与本身免疫、 雌激素改变相关。以重复发作为特征。起病情况：起病慢，普通无前驱症状。

16、出血症状：相对较轻，常重复发生皮肤黏膜瘀点、瘀斑，女性病人月经过多，每次发作常连续数周或数月甚至多年。内脏出血少见。 2慢性型69第69页70第70页三、检验及诊疗 71第71页（一）检验1血小板检验：急性型血小板低于 20109L，慢性型为50109L左右；出血时间延长，血块收缩不良，束臂试验阳性。2骨髓：骨髓巨核细胞数目增多或正常伴成熟障碍。产板细胞降低，红系和粒系通常正常。3其它：大多数ITP病人血小板抗体阳性、血小板相关补体增高。72第72页73第73页（二）诊疗 皮肤、粘膜出血 血小板降低、功效异常 排除继发性血小板降低性疾病 74第74页四、治疗关键点 75第75页1急性ITP 轻

17、症仔细观察。重者给予激素、丙种球蛋白或脾切除。76第76页2慢性ITP BPC50109L时主动治疗。糖皮质激素：为首选药品。 脾切除：是治疗本病有效方法之一。 免疫抑制剂：惯用于上述治疗无效或者疗效差者。静脉用免疫球蛋白：用于危重、难治性ITP。血浆置换：降低循环中抗体和免疫复合物。 输血及血小板悬液：惯用于紧急抢救时。 77第77页降低活动：急性期血小板低于20109L时要卧床休息。慎重用药：防止使用可能引发血小板降低或者抑制其功效药品。防止可能造成颅内出血原因：如便秘、猛烈咳嗽等。详细护理见本章第一节“出血及出血倾向护理办法”相关内容。1预防和防止加重出血78第78页谢 谢 !第79页本讲课重点内容1.依据红细胞形态贫血分类2.缺铁性贫血血象特点3.营养性巨幼红细胞性贫血原因4.营养性巨幼红细胞性贫血血象特点5.营养性巨幼红细胞贫血常发生于6-12个月长久母乳喂养小儿。