基础医学内分泌系统疾病

1、基础医学内分泌系统疾病2022/9/142内分泌系统的组成Constitutes of endocrine system ：内分泌腺 glands、内分泌组织 tissue、内分泌细胞 cells2022/9/143二、糖尿病（自学）Diabetes一、甲状腺疾病 Thyroid disease 2022/9/144The butterfly-shaped thyroid2022/9/1452022/9/146This is the normal appearance of the thyroid gland on the anterior trachea of the neck. The t

2、hyroid gland has a right lobe and a left lobe connected by a narrow isthmus. The normal weight of the thyroid is 10 to 30 grams. It cannot easily be palpated on physical examination. 2022/9/147Normal thyroid seen microscopically consists of follicles lined by a an epithelium and filled with colloid.

3、 The follicles vary somewhat in size. The interstitium, which may contain C cells, is not prominent. 2022/9/1482022/9/149 甲状腺上皮细胞可通过泡膜上的“碘泵”主动摄取血浆中的I-。I-在甲状腺浓集，在过氧化酶催化下，氧化成活性碘。 活性碘使甲状腺上皮细胞核糖体上的甲状腺球蛋白中的酪氨酸残基碘化，生成一碘酪氨酸（MIT）或二碘酪氨酸（DIT）残基。 在过氧化酶催化下，一分子DIT与一分子MIT缩合成一分子T3，两分子DIT缩合成一分子T4。 含T3、T4的甲状腺球蛋白在滤泡腔

4、贮存。 碘的摄取和活化 MIT与DIT的形成T3与T4的形成贮 存利 用甲状腺激素的合成与碘的代谢2022/9/1410甲状腺肿Goiter 甲状腺肿瘤Thyroid neoplasm 甲状腺腺瘤Thyroid adenoma 甲状腺癌Thyroid carcinoma 弥漫性非毒性Diffuse nontoxic 弥漫性毒性Diffuse toxic 甲状腺疾病Thyroid disease甲状腺炎Thyroiditis亚急性Subacute thyroiditis慢性淋巴细胞性Chronic lymphocyticthyroiditis2022/9/1411一般不伴甲亢，亦称单纯性甲状腺肿

5、;分散发性和地方性两种。地方性与缺碘有关，又称地方性甲状腺肿。远离海岸的内陆山区和半山区多见，发病率达10%以上，是散发性的10倍以上;目前全世界约有10亿人生活在碘缺乏地区，我国病人超过3亿。弥漫性非毒性甲状腺肿 diffuse nontoxic goiterConcept： 甲状腺素分泌不足，促甲状腺素（TSH）分泌增多，导致甲状腺滤泡上皮增生，胶质堆积而使甲状腺肿大。2022/9/1412颈部甲状腺肿大，一般无临床症状少数可引起压迫、窒息、吞咽和呼吸困难可伴甲亢或甲低等症状临床表现 Clinical manifestation： ：2022/9/1413充满没有碘化的甲状腺球蛋白病因与发

6、病机制 Etiology & Pathogenesis: 缺碘 iodine deficiency 环境与食物缺碘特殊期碘需求量增加甲状腺素合成减少，功能轻度低下TSH分泌 反馈刺激垂体甲状腺滤泡上皮增生摄碘功能增强暂时缓解持续缺碘滤泡上皮不断增生滤泡腔内充满胶质甲状腺肿大2022/9/1414 外界因子作用 高碘 遗传与免疫过氧化物酶、去卤化酶的缺陷及碘酪氨酸偶联缺陷等 过氧化物酶的功能过多的被占用，影响酪氨酸氧化，因而碘的有机化过程受阻，甲状腺代偿性肿大主要是抑制碘的吸收、转运和浓缩和活化各个过程2022/9/1415Diffuse nontoxic goiterPathogenesis:

7、Dietary iodine deficiency endemicNot apparent sporadicImpaired synthesis of thyroid hormoneRise TSH level in serumHypertrophy and hyperplasia of thyroid follicular cellsGross enlargement of the thyroid gland2022/9/1416 增生期 Diffuse hyperplastic goiter 胶质贮积期 Diffuse colloid goiter 结节期 Nodular goiter 病

8、理变化 Pathological changes:2022/9/14171. 增生期 弥漫性增生性甲状腺肿 Diffuse hyperplastic goiter Gross：弥漫性对称性中度肿大 男，中青年多见；起病急、病程短，发热、颈部压痛，可有短暂性甲状腺功能异常。2022/9/1443 Gross: 结节状，轻-中度增大，质实，橡皮样，灰白或淡黄色，坏死或瘢痕，有粘连 Microscope: 灶状分布，类似结核结节的肉芽肿形成，多量炎细胞浸润，异物巨细胞反应，无干酪样坏死 Pathological changes:2022/9/14442022/9/14452.慢性淋巴细胞性甲状腺炎C

9、hronic lymphocytic thyroiditis又称桥本甲状腺炎 Hashimotos thyroiditis 或自身免疫性甲状腺炎Autoimmune thyroiditis一种自身免疫性疾病中年女性多见甲状腺弥漫性肿大，晚期有甲低表现2022/9/1446 Macroscope: 弥漫对称性肿大，质较韧，与周围组织无粘连，色灰白灰黄 Microscope: 实质组织广泛破坏、萎缩，大量淋巴C和嗜酸粒C浸润、淋巴滤泡形成、纤维组织增生 Pathological changes:2022/9/1447This symmetrically small thyroid gland de

10、monstrates atrophy. This is the end result of Hashimotos thyroiditis. 2022/9/1448Here is a low power microscopic view of a thyroid with Hashimotos thyroiditis. Note the lymphoid follicle at the right center. This is an autoimmune disease and often antithyroglobulin and antimicrosomal antibodies can

11、be detected. 2022/9/14492022/9/1450甲状腺滤泡上皮发生的一种常见的良性肿瘤 中青年女性多见 生长缓慢，随吞咽活动而移动甲状腺腺瘤 Thyroid adenoma 2022/9/1451多为单发，球形，有完整包膜，35cmsolitary, spherical, encapsulated lesion切面多为实性，色暗红或棕黄并发出血、囊性变、钙化和纤维化cut surface: gray white to red brown; regressive changePathological changes:Macroscope:2022/9/1452Here is

12、 a surgical excision of a small mass from the thyroid gland that has been cut in half. A rim of slightly darker thyroid parenchyma is seen at the left. The mass is well-circumscribed. Grossly it felt firm. 2022/9/1453Thyroid adenoma2022/9/1454单纯型腺瘤胶样型腺瘤胎儿型腺瘤胚胎型腺瘤嗜酸细胞性腺瘤Histologic subtypes：滤泡性腺瘤2022/

13、9/1455单纯性腺瘤 （Simple-）包膜完整，大小较一致、拥挤、内含胶质的滤泡B. 胎儿型腺瘤 （Fetal-）小而一致，仅含少量胶质或无胶质的小滤泡，间质水肿粘液样 microfollicular2022/9/1456C. 胶样型腺瘤（Colloid-）大滤泡或大小不一、内含胶质的滤泡，间质少 macrofollicularD. 胚胎型腺瘤（Embryonal-）瘤细胞小而一致，呈片状或条索状，无胶质，间质水肿2022/9/14572022/9/1458E. 嗜酸性细胞腺瘤（Acidophilic cell-） 少见，瘤细胞大而多角，核小，胞浆内含嗜酸性颗粒，排列成索网或巢状2022/

14、9/1459Hurthle (oxyphile) cell tumor, lower power of photomicrograph, with well circumscribed margin established by an intact delicate fibrous capsule. This is a Hurthle cell tumor of low malignant potential (an adenoma). High power view of a Hurthle cell tumor made up of microfollicles lined by larg

15、e acidophilic cell, the cytoplasm of which is granular and filled with mitochondria. 2022/9/1460 包膜：前者常为多发结节、无完整包膜； 后者一般单发，有完整包膜； 滤泡：前者大小不一致，一般比正常大； 后者则相反； 周围：前者周围甲状腺组织无压迫现象，邻近 甲状腺内与结节内有相似病变； 后者周围甲状腺有压迫现象，周围和远 处甲状腺组织均正常 结节性甲状腺肿和甲状腺瘤的诊断及鉴别要点：2022/9/14612022/9/14622022/9/1463甲状腺癌 thyroid Carcinoma较为常见

16、，约占所有恶性肿瘤的1.3，占癌症死亡病例的0.4与其它器官癌相比，发展较缓慢 有的原发灶很小，临床上常首先发现转移灶 多数甲状腺癌患者甲状腺功能正常，仅少数引起内分泌紊乱主要特点：2022/9/1464Histologic types： 乳头状癌 Papillary carcinoma 滤泡癌 Follicular carcinoma 髓样癌 Medullary carcinoma 未分化癌 Undifferentiated carcinoma2022/9/1465 最常见类型(60%) 青少年、女性多见 肿瘤生长慢，恶性程度较低，预后较好 局部淋巴结转移较早1乳头状癌 papillary

17、carcinoma2022/9/1466圆形，直径约2-3cm，无包膜，质较硬切面：灰白，常伴有囊性变，出血、 坏死、纤维化和钙化Gross:2022/9/14672022/9/1468The papillary carcinoma neoplasm can be multifocal because of the propensity to invade lymphatics within thyroid, and lymph node metastases are common. The larger mass is cystic and contains papillary excres

18、ences. 2022/9/1469乳头分枝多，中心有纤维血管间质间质内常见砂粒体（Psammona bodies） 呈同心圆状的钙化小体乳头上皮可单层或多层细胞核的改变：毛玻璃状核 核内假包涵体 核沟甲状腺微小癌：癌直径40岁女性 比乳头状癌恶性程度高、预后差 早期血道转移 癌组织侵犯周围组织器官时，有相应的症状2滤泡癌 follicular carcinoma2022/9/1479结节状，包膜不完整，界较清切面：灰白、质软Gross:Unlike papillary Ca, which can have a circumscribed appearance, follicular carc

19、inoma can have a more diffuse, infiltrating pattern as shown in the image above 2022/9/1480 可见不同分化程度的滤泡 分化好：类似于腺瘤，但有包膜和血管侵犯； 分化差：呈实性巢片状 瘤细胞异型性明显 滤泡少而不完整嗜酸性细胞癌 (Acidophilic cell carcinoma) 少见，由嗜酸性癌细胞构成Microscope: 2022/9/1481Tumor cells infiltrate the amicula2022/9/1482Poorly differentiated follicular

20、 carcinoma with oxyphilic features 2022/9/14832022/9/1484METATSTASIS TO BONE7 YEARS LATER2022/9/1485由滤泡旁细胞（即C细胞）发生的恶性肿瘤，占5%-10%高发期:40-60岁部分为家族性常染色体显性遗传90%的肿瘤分泌降钙素，产生严重腹泻和低血钙症3髓样癌 medullary carcinoma2022/9/1486 瘤细胞圆形或多角，核仁不明显 实体片巢状、乳头状、滤泡状排列 间质内常有淀粉样物质沉着 IHC: 降钙素（calcitonin）+，甲状腺球蛋白（thyroglobulin）- 单

21、发或多发，假包膜切面:灰白、黄褐色，质实而软Gross:Microscope:2022/9/1487At the center and to the right is a medullary carcinoma of thyroid. At the far right is pink hyaline material with the appearance of amyloid. These neoplasms are derived from the thyroid C cells and, therefore, have neuroendocrine features such as se

22、cretion of calcitonin. 2022/9/1488Medullary (C-cell) carcinoma of the thyroid with amyloid stroma2022/9/1489Here the amyloid stroma of the medullary thyroid carcinoma has been stained with Congo red. Immunohistochemical anti-calcitonin antibody stain of a medullary carcinoma showing strong positivit

23、y. 2022/9/14902022/9/1491 少见，50岁女性多见 生长快，早期浸润和转移 恶性程度高，预后差4未分化癌 undifferentiated carcinoma2022/9/1492未分化癌：肿块较大，灰白，不规则，无包膜，广泛浸润、破坏，常有出血、坏死2022/9/1493未分化癌：癌细胞大小、形态、染色深浅不一，核分裂像多2022/9/14942022/9/1495糖尿病 diabetes mellitus 胰岛素相对或绝对不足靶细胞对胰岛素敏感性胰岛素结构上缺陷碳水化合物、脂肪、蛋白代谢紊乱高血糖、糖尿诊断标准： 空腹血糖7.0mmol/L 餐后两小时血糖11.1mm

24、ol/L2022/9/1496多饮、多食、多尿和体重三多一少并发症酮症酸中毒、肢体坏疽、多发性神经炎、失明及肾功衰竭2022/9/14972022/9/1498Here is a normal pancreatic islet of Langerhans surrounded by normal exocrine pancreatic acinar tissue. The islets contain alpha cells secreting glucagon, beta cells secreting insulin, and delta cells secreting somatosta

25、tin. 2022/9/14992022/9/14100Normal islets of Langerhans, on the right with immunoperoxidase staining for insulin to identify beta cells and on the left with immunoperoxidase staining for glucagon to identify alpha cells2022/9/14101糖尿病 原发性 继发性胰岛素依赖型糖尿病(I型)非胰岛素依赖型糖尿病(II型)又称型或幼年型（10%）主要特点： 青少年，急，重，快，胰岛

26、B细 胞明显，血中胰岛素，易 出现酮症，治疗依赖胰岛素又称型或成年型（90%）主要特点：成年肥胖者，组织胰岛素受体减少 轻，发展较慢，胰岛数目正常或轻 度，不易出现酮症，一般可以不 依赖胰岛素治疗 Types of diabetes mellitus:2022/9/14102 在遗传易感性的基础上，由病毒感染等诱发的针对胰岛B细胞的一种自身免疫性疾病。 患者体内可测到胰岛细胞抗体和细胞表面抗体 血清中抗病毒抗体滴度显著 证实与特殊的HLA有关，危险性高的有DR3、DR4、 DW3、DW4、B8、B15；中国人DR3和DR4分布频率高 胰岛素依赖型糖尿病Etiology & Pathogenes

27、is:2022/9/14103 不发生胰岛B细胞的自身免疫性破坏可能与肥胖有关： 组织胰岛素受体数量相对减少 （组织对胰岛素不敏感所致） 胰岛素相对不足等 目前认为II型的遗传易感性要强于I型，但 其机制更为复杂，不清。非胰岛素依赖型 病因、发病机制复杂，不清楚2022/9/14104 胰岛内分泌功能不足所致继发性糖尿病炎症、肿瘤、手术 胰岛广泛破坏或其他损伤内分泌疾病 影响胰岛素的分泌（如肢端肥大症、 Cushing综合征、甲亢、嗜铬细胞瘤、类癌综合征）2022/9/14105早期：为非特异性胰岛炎继而：胰岛B细胞颗粒脱失、空泡变性、坏死、消失 A细胞相对增多晚期：胰岛变小、减少，纤维组织增生、玻变早期：病变不明显后期：B细胞减少，常见胰岛淀粉样变性（在B细胞周围及毛细胞血管间有淀粉样物质沉淀）胰岛病变：不同类型、不同时期病变不同型糖尿病：型糖尿病：Pathological changes:2022/9/14106An islet of Langerhans demonstrates insulitis with lymphocytic infiltrates in a patient developing type I diabetes mellitus. The destruction of the