附件农村儿童先天性心脏病筛查基础知识三

1、农村儿童先天性心脏病筛查基础知识（三）左向右分流潜在青紫型右向左分流青紫型无分流型无青紫型VSDASDPDATOFTGA PS室间隔缺损房间隔缺损动脉导管未闭法洛四联症完全性大动脉转位肺动脉狭窄常见先心病基本知识常见先心病基本知识一、室间隔缺损（VSD）发病率 小儿先天性心脏病最常见的类型常见先心病基本知识一、室间隔缺损（VSD）病理生理及血流动力学变化常见先心病基本知识一、室间隔缺损（VSD）病理生理及血流动力学变化左向右分流的大小取决于VSD缺损的大小左右心室的压差体肺循环的阻力艾森曼格综合征常见先心病基本知识一、室间隔缺损（VSD）诊断临床表现：决定于缺损的大小肺循环充血的表现，体循环缺

2、血的表现，声音嘶哑症状：体征：L3-4肋间，-SMP2，震颤 常见先心病基本知识一、室间隔缺损（VSD）诊断X线表现分流量小：心肺正常或心影略饱满分流量大：左心扩大 肺动脉段突出 肺门阴影增深常见先心病基本知识一、室间隔缺损（VSD）左右心室增大 左室大为主肺纹理增粗肺动脉段凸出主动脉弓影缩小诊断X线表现常见先心病基本知识一、室间隔缺损（VSD）诊断心电图检查分流量小：正常或左室高电压分流量大：左心室、左心房肥大或双室肥大常见先心病基本知识一、室间隔缺损（VSD）诊断心脏超声检查 可见缺损部位、大小及分流方向 常见先心病基本知识一、室间隔缺损（VSD）诊断心导管检查 RV血氧含量高于RA；导管

3、可通过缺损部位进入左心室常见先心病基本知识一、室间隔缺损（VSD）预后自然闭合率3040%缺损小：随访，不一定需手术治疗缺损大：体外循环心内直视下作修补术 或介入伞堵治疗治疗常见先心病基本知识一、室间隔缺损（VSD）治疗手术治疗介入治疗常见先心病基本知识二、房间隔缺损（ASD）占先天性心脏病总数的5 %10%发病率为1/1500个活产婴儿成人最常见的先天性心脏病女性多见，男女比例1：2常见先心病基本知识二、房间隔缺损（ASD）原发孔型房间隔缺损 继发孔型房间隔缺损常见先心病基本知识二、房间隔缺损（ASD）病理生理及血流动力学变化常见先心病基本知识二、房间隔缺损（ASD）病理生理及血流动力学变化

4、左向右分流的大小取决于ASD缺损的大小左右心房的压差右心室舒张期顺应性临床表现症状：易肺部感染，消瘦、乏力、气促体征：常见先心病基本知识二、房间隔缺损（ASD）诊断L2-3肋间，-SMP2，固定分裂收缩早期喷射音常见先心病基本知识二、房间隔缺损（ASD）诊断线检查 肺充血 右房右室大肺纹理增多，右心影增大肺动脉段突出主动脉段正常或缩小常见先心病基本知识二、房间隔缺损（ASD）诊断心电图检查电轴右偏（+90+180） P波增高 右心室肥大不完全性右束枝传导阻滞1.9容积 %预后常见先心病基本知识二、房间隔缺损（ASD）治疗 学龄前手术修补治疗前手术治疗介入治疗常见先心病基本知识三、动脉导管未闭（

5、PDA）动脉导管异常持续开放导致的病理生理改变占先天性心脏病的15%常见先心病基本知识三、动脉导管未闭（PDA）管型漏斗型窗型常见先心病基本知识三、动脉导管未闭（PDA）病理生理及血流动力学变化常见先心病基本知识三、动脉导管未闭（PDA）诊断临床表现症状：决定于动脉导管的粗细体征：胸骨左缘L2肋间连续性、机器样杂音震颤脉压增宽（ 40mmHg）周围血管征阳性常见先心病基本知识三、动脉导管未闭（PDA）X线检查诊断肺充血肺动脉干凸出肺门舞蹈征左房、室增大主动脉弓扩张常见先心病基本知识ASDVSDPDA主动脉弓扩张主动脉弓凹陷常见先心病基本知识三、动脉导管未闭（PDA）心电图检查：左室增大或双室增

6、大心脏超声检查：可显示未闭动脉导管管径 长度与血流方向心导管检查：肺A血O2含量高于右心室 血氧含量0.5容积 %以上诊断常见先心病基本知识三、动脉导管未闭（PDA）常见先心病基本知识三、动脉导管未闭（PDA）早产儿 ：可试用消炎痛学龄前期 ：手术结扎 切断导管 介入放置封堵器 治疗常见先心病基本知识治疗手术结扎切断导管，缝合介入治疗三、动脉导管未闭（PDA）常见先心病基本知识四、法洛四联症（TOF）发病率报道不一，与年龄有关婴儿期：3.5%年长儿：1012%在青紫型先心病患者中居首位能活至1岁以上者多是TOF常见先心病基本知识四、法洛四联症（TOF）法洛四联症正常心脏正常TOF常见先心病基本

7、知识四、法洛四联症（TOF）血流动力学常见先心病基本知识诊断临床表现症状：紫绀，蹲踞现象，缺氧发作 气促，不能耐受活动体征：L2-4肋间-级喷射性收缩期杂音 震颤，P2减弱或消失，A2单一而亢进四、法洛四联症（TOF）常见先心病基本知识四、法洛四联症（TOF）心脏呈靴形或近似靴形心脏多不大，心胸比例多正常肺血减少或有侧枝循环征象AAO多有不同程度增宽及突出，与PS狭窄程度正相关X线检查诊断对幼儿及儿童的TOF定性诊断确诊率达90%以上常见先心病基本知识四、法洛四联症（TOF）常见先心病基本知识四、法洛四联症（TOF）心电图检查：电轴右偏，RV肥厚；右心前诊断导联QRS波多呈rsR型、rSr型、R及RS型qR型少见常见先心病基本知识四、法洛四联症（TOF）手术治疗指征和时机治疗多数TOF出生时血氧饱和度满意无须治疗；但随着低氧血症的逐步进展，当体循环血氧饱和度下降75 % 80 % 时必须手术。缺氧发作通常认为是手术指征减状手术根治术常见先