【重要医学知识】多发性硬化

1、 多 发 性 硬 化 （ multiple sclerosis MS）目的与要求1、 掌握多发性硬化的临床表现及分型2、 熟悉多发性硬化的辅助检查及治疗方法3、 了解多发性硬化的病因学及发病机制、病理和2010修订的McDonald诊断标准。 中枢神经脱髓鞘疾病概述定义：是一组脑和脊髓髓鞘破坏和髓鞘脱失为主要特征的一类疾病。髓鞘脱失是其病理过程中具有特征性的表现。包括2大类1，遗传性 脑白质营养不良2，获得性 1）继发性 脑缺血-缺氧性 脑桥中央髓鞘溶解症等2）原发性免疫介导的炎性脱髓鞘性疾病（1）多发性硬化（2）视神经脊髓炎（Devic病）（3）急性播散性脑脊髓炎（ADEM）（4）急性或亚急

2、性出血坏死性脑炎脱髓鞘疾病概述病理特征性改变（1）髓鞘破坏，轴突、神经细胞、支持结果相对完整（2）血管周围炎症细胞浸润（3）白质病变，多发散在小病灶，可融合成大病灶内容概要1，概述2，病因及发病机理、病理3，临床表现4，辅助检查5，诊断及鉴别诊断6，治疗概述多发性硬化（MS) 是一种免疫介导的中枢神经系统 慢性炎症性脱髓鞘性疾病，最常累及部位是脑室周围、近皮质视神经、脊髓、脑干和小脑。主要临床特点是病灶的空间多发性和时间多发性。（1） 青壮年，女性多见（2）慢性病程，反复发作，视神经、脊髓、小脑的局部病灶（3）时间和空间的多发病因及机理病因 病因不明遗传素质+环境影响+病毒感染和自身免疫反应1

3、，地域因素 纬度越高，发病率越高2，遗传因素 发病有家族倾向机理1，病毒感染2，分子模拟学说 病理MS复发阶段是炎性脱髓鞘，进展阶段为神经变性。1，分布：侧脑室周围、视神经、视交叉、脊髓、脑干、 小脑不超过神经根 2，（急性）粉灰色，大小不等；（后期）硬化斑3，脱髓鞘改变为主4，小静脉周围炎症细胞浸润临床表现1，年龄和性别 1059岁， 20-40岁多见，女性多见2，起病形式 亚急性起病多见3，临床特征 空间的多发和时间的多发 空间多发：病变部位 时间多发：缓解-复发的病程 可见单病灶、单病程现象临床表现4，临床症状和体征 不同部位不同症状（1）肢体无力 最多见，可为一个或多个肢体无力 可为单

4、瘫、偏瘫、截瘫，后期为上运动神经元瘫痪（2）感觉异常 浅感觉障碍、疼痛多见，可深感觉障碍（3）眼部症状 急性视神经炎或球后视神经炎 可表现视力减退、眼球疼痛、视乳头水肿等 30%病例有眼肌麻痹及复视 侵犯内侧纵束核间性眼肌麻痹、一个半综合征临床表现（4）共济失调3040%有不同程度的攻击失调晚期：Charcot三联征：眼震、意向性震颤、吟诗样语言（5）发作性症状时间短暂的感觉或运动异常痛性痉挛、三叉神经痛、癫痫、 Lhermitte征等（6）精神症状性格改变，抑郁、易怒，欣快、兴奋、淡漠、嗜睡等（7）其他症状膀胱功能障碍：尿频尿急、尿潴留、尿失禁等（8）伴有周围神经损害和其他自身免疫性疾病临床

5、分型临床分型（1）复发缓解型MS 最常见，80%（2）继发进展MS 50%RRMS型基础上10年后加重或急性发作（3）原发进展MS 10%，持续进展至少1年 ，无复发（4）进展复发型 5%，持续进展伴复发辅助检查1，脑脊液（1） 白细胞50X106个/L 蛋白轻度升高0.7（定量） 寡克隆带（定性），CSF存在而血清缺如2，诱发电位 视觉诱发电位（VEP)、脑干听觉诱发电位（BAEP)和体感诱发电位（SEP)检查相应神经通路受损辅助检查3，MRI 检查（1）位于白质、脑室旁和灰质、白质交界处（2）病灶和脑室垂直、胼胝体病灶具有特征意义（3）急性期T1像 “黑洞” 环形或月牙形增强诊断标准201

6、0年McDonald1，2次发作，2个病灶 确诊2，2次发作，1个病灶 可疑3，1次发作，2个病灶 IgG指数 OB阳性等实验室依据 及MRI依据等确诊4， 1次发作，1个病灶 临床孤立综合症鉴别诊断（1）非特异性炎症：急性播散性脑脊髓炎、视神经脊髓炎（2）血管病：多发性腔隙性脑梗死、CADASIL、血管炎等（3）感染：HIV、莱姆病、结核、梅毒等（4）先天性疾病：脑白质营养不良、脊髓小脑变性等（5）代谢、中毒等：Wernicke脑病、亚急性联合变性等治疗治疗原则:抗炎、免疫抑制和免疫调节1，急性发作期2，免疫调节治疗3，对症治疗治疗1，急性期发作（1）糖皮质激素 冲击疗法 500-1000mg 35天，A 停药 B阶梯减量，疗程3周（2）血浆置换和静脉丙种球蛋白 400mg/kg/d 5天1疗程2，疾病调节治疗复发型：抑制和调节免疫，控制炎症，减少复发进展型：A控制复发 B保护、修复神经干扰素、米托蒽醌、特立