血友病的前世今生

1、血友病的前世今生 高中生物学必修二伴性遗传，简单介绍了血友病。 对于我们普通人来说，身上不小心磕着了、碰着了、划破了，是常有的事，压根算不了什么；但对于这样一群人来说，这些看起来微不足道的伤害，都会带来致命的危险。他们就是血友病患者，被称为“玻璃人”，天生的易出血体质，不能摔，不能碰，处处要留心，稍不注意就会血流不止。1血友病的“始作俑者”维多利亚女王说起血友病，就不得不从英国女王维多利亚说起。如果维多利亚女王您听上去不太耳熟，那我们不妨从每个中国人都熟悉的鸦片战争说起。1840年的第一次鸦片战争是中国进入一段黑暗时代的重要标志。说起鸦片战争就不得不提到此次战争的重要幕后推手英国女王维多利亚。

2、这位1838年加冕的英国女王在加冕第二年就听到了来自东方的“虎门硝烟”的消息，在其加冕的第三年就极力推动并促成了第一次鸦片战争。这位改变了中英两国命运且在位时间长达64年的“超长待机”女王，不仅在任期内帮助英国完成了诸如夺取苏伊士运河、殖民印度等重要的战略部署，还重视英国皇室与欧洲传统列强的政治联姻，其后代遍布欧洲多国皇室，甚至被称为“欧洲祖母”。然而，就是这样一位“欧洲祖母”在不经意间将一种疾病传遍了欧洲王室，它就是血友病。血友病是一种伴X染色体隐性遗传的疾病，而作为该病的“始作俑者”维多利亚女王，因女性携带两条X染色体，尽管其中一条X染色体携带该病的致病基因，但却并不发病，但她的后人就没有

3、这么幸运了。维多利亚女王家系图维多利亚女王一生养育九个儿女，后来这些儿女与欧洲各国王室联姻，将血友病的基因带了过去，导致血友病蔓延了整个欧洲王族。因欧洲王室成员普遍患有此病，此病当时便被称为“王室病”。维多利亚的小儿子艾伯特王子在很小的时候就被确诊为血友病，他在31岁那年不小心摔了一跤导致膝盖受伤，隔日就去世了。维多利亚的二女儿爱丽丝公主亦很不幸，她是血友病基因携带者，婚后，她生的一个儿子就是血友病患者。孩子在3岁时从高处摔下，伤口大出血而亡。后来这种悲剧陆续发生在其他后代成员身上，成为一个笼罩在王室成员心头巨大的阴影。2血友病其实一点都不“友好”血友病的“友“字是什么意思？初次看到这个疾病名

4、称，多数人会很好奇，为什么中间有个朋友的“友”字？据说，“血友病”是日本学者对西文（如英语haemophilia，法语hmophilie，德语Hmophilie）的误译。这个词由词根haima和philia构成。前半截的意思是“血”，后半截的意思是“喜爱”，在不同的复合词里，可以有不同的引申含义，如“与.友好”、“倾向于.的”、“易于.的”等，在血友病中表达的意思是“易于（出）血的”。当时的翻译者没有意识到其中的微妙差别，将这个词译成了“血友病”，后来传入汉语，也就约定俗成了。3血友病一旦发病，就会伴随终生血友病是一种伴X染色体隐性遗传性出血性疾病，常见病因是先天性凝血因子缺乏，而凝血因子是参与血液凝固过程的重要成分，当血管出血时，凝血因子会被激活，和血小板一起作用弥补血管上的缺口，这个过程被称为凝血。血友病患者缺乏凝血因子，会导致血液不容易凝固，从而引起出血。凝血过程血友病是世界卫生组织公认最折磨人的疾病之一。这类患者在遭受创伤后会出血不止，一旦发展为重症，即便没有明显外伤，也可能发生“自发性”出血。如果出血发生在关节，会带来大