氨基酸代谢 (9)课件

1、关于氨基酸代谢 (9)第一张，PPT共一百零九页，创作于2022年6月目标1.掌握氮平衡；氨基酸的一般分解代谢；一碳单位的代谢，尿素循环2.熟悉活性甲基循环、芳香族氨基酸的代谢。3.了解蛋白质在消化道的变化；氨基酸代谢概况；支链氨基酸的代谢；肌酸的代谢。氨基酸代谢与临床。第二张，PPT共一百零九页，创作于2022年6月内容第一节 蛋白质的营养作用第二节 蛋白质消化、吸收、腐败第三节 氨基酸的一般代谢第四节 氨的代谢第五节 个别氨基酸的特殊代谢第三张，PPT共一百零九页，创作于2022年6月蛋白质的营养作用Nutritional Function of Protein 第一节第四张，PPT共一百

2、零九页，创作于2022年6月 150年前，荷兰化学家马尔德首先提出蛋白质一词，原意为“名列第一”，认为蛋白质是生命的基本单位，其重要性在各种营养素中自然名列第一，是生命之本，健康之基，力量之源。第五张，PPT共一百零九页，创作于2022年6月1. 维持细胞、组织的生长、更新和修补2. 参与多种重要的生理活动 催化（酶）、免疫（抗原及抗体）、运动（肌肉）、物质转运（载体）、凝血（凝血系统）等。3. 氧化供能 人体每日18%能量由蛋白质提供。一、蛋白质营养的重要性第六张，PPT共一百零九页，创作于2022年6月1.氮平衡 摄入食物的含氮量与排泄物（尿与粪）中含氮量之间的关系。二、蛋白质需要量和营养

3、价值氮总平衡：摄入氮 = 排出氮（正常成人）氮正平衡：摄入氮 排出氮（儿童、孕妇等）氮负平衡：摄入氮 排出氮（饥饿、消耗性疾病患者）氮平衡的意义：可以反映体内蛋白质代谢的慨况。第七张，PPT共一百零九页，创作于2022年6月2. 生理需要量 在不进含蛋白质食物时，成人每日最低分解约20g蛋白成人每日最低蛋白质需要量为3050g，我国营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为80g。第八张，PPT共一百零九页，创作于2022年6月3. 蛋白质的营养价值必需氨基酸(essential amino acid)指体内需要而又不能自身合成，必须由食物供给的氨基酸，共有8种：Val、Ile、Leu、Thr、Met

4、、Lys、Phe、Trp。 其余12种氨基酸体内可以合成，称非必需氨基酸。 甲、色、赖、缬、异、亮、苯、苏；假设来写一两本书）第九张，PPT共一百零九页，创作于2022年6月蛋白质的营养价值(nutrition value)蛋白质的营养价值取决于必需氨基酸的数量、种类、量质比。蛋白质的互补作用 指营养价值较低的蛋白质混合食用，其必需氨基酸可以互相补充而提高营养价值。第十张，PPT共一百零九页，创作于2022年6月第十一张，PPT共一百零九页，创作于2022年6月第十二张，PPT共一百零九页，创作于2022年6月第二节 蛋白质的消化、吸收和腐败蛋白质的消化氨基酸的吸收蛋白质的腐败作用 第十三张，

5、PPT共一百零九页，创作于2022年6月一、蛋白质的消化（一）胃中的消化 胃中消化蛋白质的酶是胃蛋白酶 胃蛋白酶原胃蛋白酶HCl(pepsinogen) (pepsin) PH 1.52.5第十四张，PPT共一百零九页，创作于2022年6月胃蛋白酶特点1.胃蛋白酶的最适pH为1.52.5，是胃中仅有的蛋白水解酶。2.水解氨基酸残基所组成的肽键有：芳香族、蛋氨酸、亮氨酸，产物为多肽。3.胃蛋白酶也能激活胃蛋白酶原转变成胃蛋白酶，即自身激活作用。第十五张，PPT共一百零九页，创作于2022年6月（二）小肠中的消化 小肠是蛋白质消化的主要部位。 1.胰腺细胞分泌蛋白酶的作用1）内肽酶：水解肽链非末端

6、肽键，水解产物寡肽 主要有：胰蛋白酶、糜蛋白酶和弹性蛋白酶第十六张，PPT共一百零九页，创作于2022年6月2）外肽酶：水解肽链末端肽键，水解产物氨基酸 主要有：羧基肽酶A和羧基肽酶B 自肽链羧基末端开始水解，对不同氨基酸残基组成肽键有一定专一性。第十七张，PPT共一百零九页，创作于2022年6月肠液中酶原的激活胰蛋白酶原 糜蛋白酶原 羧基肽酶原 弹性蛋白酶原 肠激酶(enterokinase) 胰蛋白酶 糜蛋白酶 羧基肽酶 弹性蛋白酶 (trypsin) (exopeptidase) (carboxypeptidase) (elastase)可保护胰组织免受蛋白酶的自身消化作用。保证酶在其特

7、定的部位和环境发挥催化作用。酶原还可视为酶的贮存形式。酶原激活的意义第十八张，PPT共一百零九页，创作于2022年6月2. 小肠粘膜细胞对蛋白质的消化作用主要是寡肽酶(oligopeptidase)的作用，例如氨基肽酶(aminopeptidase)及二肽酶(dipeptidase)等。第十九张，PPT共一百零九页，创作于2022年6月氨基肽酶内肽酶羧基肽酶氨基酸 +氨基酸二肽酶第二十张，PPT共一百零九页，创作于2022年6月第二十一张，PPT共一百零九页，创作于2022年6月二、氨基酸的吸收吸收部位：主要在小肠吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽吸收机制：耗能的主动吸收过程第二十二张，PPT共一百

8、零九页，创作于2022年6月载体蛋白与氨基酸、Na+组成三联体，由ATP供能将氨基酸、Na+转入细胞内，Na+再由钠泵排出细胞。氨基酸的吸收载体4种类型的载体：中性氨基酸载体酸性氨基酸载体碱性氨基酸载体亚氨基酸与甘氨酸载体第二十三张，PPT共一百零九页，创作于2022年6月-谷氨酰基循环对氨基酸的转运作用-谷氨酰基循环(-glutamyl cycle)过程：谷胱甘肽对氨基酸的转运谷胱甘肽再合成第二十四张，PPT共一百零九页，创作于2022年6月半胱氨酰甘氨酸(Cys-Gly)半胱氨酸甘氨酸肽酶-谷氨 酸环化 转移酶氨基酸5-氧脯氨酸谷氨酸 5-氧脯氨酸酶ATPADP+Pi-谷氨酰半胱氨酸-谷氨

9、酰半胱氨酸 合成酶ADP+PiATP谷胱甘肽 合成酶ATPADP+Pi细胞外 -谷 氨酰 基转 移酶细胞膜谷胱甘肽 GSH细胞内-谷氨酰基循环过程-谷氨酰氨基酸氨基酸目 录第二十五张，PPT共一百零九页，创作于2022年6月（一）概念 经消化后，少量未被消化蛋白质和未被吸收的氨基酸，在肠道细菌作用下产生一系列物质。三、 蛋白质的腐败作用产物：胺类、氨及其它有害物质（如苯酚、吲哚、硫化氢等）第二十六张，PPT共一百零九页，创作于2022年6月（二）胺类的生成蛋白质 氨基酸胺类蛋白酶 脱羧基作用 组氨酸组胺 赖氨酸尸胺 色氨酸 色胺 酪氨酸酪胺第二十七张，PPT共一百零九页，创作于2022年6月

10、假神经递质(false neurotransmitter) 某些物质结构与神经递质结构相似，可取代正常神经递质从而影响脑功能，称假神经递质。苯乙胺苯乙醇胺酪胺 -羟酪胺第二十八张，PPT共一百零九页，创作于2022年6月 -羟酪胺和苯乙醇胺结构类似儿茶酚胺，它们可取代儿茶酚胺与脑细胞结合，但不能传递神经冲动，使大脑发生异常抑制。第二十九张，PPT共一百零九页，创作于2022年6月（二） 氨的生成未被吸收的氨基酸渗入肠道的尿素氨(ammonia)肠道细菌脱氨基作用尿素酶降低肠道pH，NH3转变为NH4+以胺盐形式排出，可减少氨的吸收，这是酸性灌肠的依据。第三十张，PPT共一百零九页，创作于202

11、2年6月（三）其它有害物质的生成 在肠道细菌作用下，氨基酸脱氨基产生有机酸酪氨酸 苯酚半胱氨酸 硫化氢 色氨酸 吲哚第三十一张，PPT共一百零九页，创作于2022年6月氨基酸代谢库食物蛋白质消化吸收 组织蛋白质分解 体内合成氨基酸 (非必需氨基酸) -酮酸 脱氨基作用 酮 体氧化供能糖胺 类脱羧基作用氨 尿素代谢转变其它含氮化合物 (嘌呤、嘧啶等)合成 氨基酸的代谢概况第三十二张，PPT共一百零九页，创作于2022年6月第三节 氨基酸的一般代谢氨基酸的脱氨基作用-酮酸的代谢第三十三张，PPT共一百零九页，创作于2022年6月一、 氨基酸的脱氨基作用定义指氨基酸脱去氨基生成相应-酮酸的过程。脱氨

12、基方式转氨基作用氧化脱氨基联合脱氨基非氧化脱氨基转氨基和氧化脱氨基偶联转氨基和嘌呤核苷酸循环偶联第三十四张，PPT共一百零九页，创作于2022年6月（一）转氨基作用(transamination)1. 定义在转氨酶的作用下，某一氨基酸去掉-氨基生成相应的-酮酸，而另一种-酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。第三十五张，PPT共一百零九页，创作于2022年6月 2. 反应式大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸除外。第三十六张，PPT共一百零九页，创作于2022年6月3. 转氨基作用的机制转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛氨基酸 磷酸吡哆醛 -酮酸 磷酸吡哆胺 谷氨酸 -酮戊二酸 转氨

13、酶第三十七张，PPT共一百零九页，创作于2022年6月4. 转氨基作用的特点反应过程只发生氨基转移，未产生游离氨。转氨基反应是可逆的，只要有相应的-酮酸存在，就可以通过逆反应合成非必需氨基酸。其中两种底物常见的是-酮戊二酸和谷氨酸第三十八张，PPT共一百零九页，创作于2022年6月转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式，也是机体合成非必需氨基酸的重要途径。5. 转氨基作用的生理意义第三十九张，PPT共一百零九页，创作于2022年6月（二）氧化脱氨基作用存在于肝、脑、肾中辅酶为 NAD+ 或NADP+GTP、ATP为其抑制剂GDP、ADP为其激活剂催化酶： L-谷氨酸脱氢酶L-谷氨酸NH

14、3-酮戊二酸NAD(P)+NAD(P)H+H+H2O第四十张，PPT共一百零九页，创作于2022年6月 两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下-氨基生成-酮酸的过程。2. 类型1. 定义（三）联合脱氨基作用转氨基偶联谷氨酸氧化脱氨途径，主要在肝、肾等组织内进行，是联合脱氨的主要途径。嘌呤核苷酸循环途径，主要在骨骼肌、心肌内进行。第四十一张，PPT共一百零九页，创作于2022年6月 转氨基偶联氧化脱氨基作用氨基酸 谷氨酸 -酮酸 -酮戊二酸 H2O+NAD+转氨酶 NH3+NADH+H+L-谷氨酸脱氢酶 此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、肾组织进行

15、。第四十二张，PPT共一百零九页，创作于2022年6月 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环苹果酸 腺苷酸代琥珀酸次黄嘌呤 核苷酸 (IMP)腺苷酸代琥珀酸合成酶-酮戊 二酸氨基酸 谷氨酸-酮酸 转氨酶 1草酰乙酸天冬氨酸转氨酶 2腺苷酸脱氢酶H2ONH3延胡索酸腺嘌呤核苷酸(AMP)第四十三张，PPT共一百零九页，创作于2022年6月二、-酮酸代谢 三个方面的代谢途径：2.转变成糖和脂类1.经氨基化生成非必需氨基酸3.氧化供能第四十四张，PPT共一百零九页，创作于2022年6月丙氨酸丙酮酸葡萄糖- NH2异生作用赖氨酸己酮酸乙酰乙酸- 2NH2氧化苯丙氨酸苯丙酮酸延胡索酸 乙酰乙酸-NH2氧化第四十五张

16、，PPT共一百零九页，创作于2022年6月第四十六张，PPT共一百零九页，创作于2022年6月琥珀酰CoA 延胡索酸草酰乙酸-酮戊二酸柠檬酸乙酰CoA丙酮酸PEP磷酸丙糖葡萄糖或糖原糖-磷酸甘油脂肪酸脂肪甘油三酯乙酰乙酰CoA丙氨酸半胱氨酸丝氨酸苏氨酸色氨酸异亮氨酸亮氨酸色氨酸天冬氨酸天冬酰胺苯丙氨酸酪氨酸异亮氨酸 蛋氨酸丝氨酸 苏氨酸 缬氨酸酮体亮氨酸 赖氨酸酪氨酸 色氨酸 苯丙氨酸 谷氨酸精氨酸 谷氨酰胺组氨酸 缬氨酸CO2CO2氨基酸、糖及脂肪代谢的联系T A C目 录第四十七张，PPT共一百零九页，创作于2022年6月第四节 氨的代谢 体内氨的来源与去路 氨的转运 尿素的生成第四十八张

17、，PPT共一百零九页，创作于2022年6月氨是机体正常代谢产物，具有毒性。正常人血氨浓度一般不超过 59 mol/L。体内的氨主要在肝合成尿素(urea)而解毒。第四十九张，PPT共一百零九页，创作于2022年6月一、血氨的来源与去路1. 血氨的来源氨基酸脱氨基（主要）和胺类分解 RCH2NH2RCHO + NH3胺氧化酶 肠道吸收的氨氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺 谷氨酰胺谷氨酸 + NH3谷氨酰胺酶第五十张，PPT共一百零九页，创作于2022年6月 机体内代谢产生的氨以及消化道吸收来的氨进入血液，形成血氨。氨具有毒性，脑

18、组织对氨的作用尤为敏感。主要在肝脏中形成尿素解毒。第五十一张，PPT共一百零九页，创作于2022年6月2. 血氨的去路 在肝内合成尿素，这是最主要的去路 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物 合成谷氨酰胺 谷氨酸 + NH3谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi 肾小管泌氨分泌的NH3在酸性条件下生成NH4+，随尿排出。第五十二张，PPT共一百零九页，创作于2022年6月二、氨的转运丙氨酸-葡萄糖循环谷氨酰胺的运氨作用氨在血液中主要以两种形式运输：第五十三张，PPT共一百零九页，创作于2022年6月1.丙氨酸-葡萄糖循环反应过程生理意义 肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。 肝为肌肉提供葡萄糖

19、。第五十四张，PPT共一百零九页，创作于2022年6月丙氨酸葡萄糖 肌肉蛋白质氨基酸NH3谷氨酸-酮戊 二酸丙酮酸糖酵解途径肌肉丙氨酸血液丙氨酸葡萄糖-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸NH3尿素尿素循环糖异生肝丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖第五十五张，PPT共一百零九页，创作于2022年6月2.谷氨酰胺的运氨作用 主要从脑、肌肉等组织向肝、肾运氨反应过程第五十六张，PPT共一百零九页，创作于2022年6月生理意义脑中解氨毒的一种重要方式氨的运输形式之一氨的贮存氨利用形式即参与蛋白质、嘌呤和嘧啶的合成第五十七张，PPT共一百零九页，创作于2022年6月 三、尿素的生成（一）生成部位主要在肝细胞的线粒体及胞液中。（

20、二）生成过程尿素生成的过程由Hans Krebs 和Kurt Henseleit提出，称为鸟氨酸循环(orinithine cycle)，又称尿素循环(urea cycle)。第五十八张，PPT共一百零九页，创作于2022年6月1. 氨基甲酰磷酸的合成 CO2 + NH3 + H2O + 2ATP氨基甲酰磷酸合成酶（N-乙酰谷氨酸，Mg2+）COH2NO PO32-+ 2ADP + Pi氨基甲酰磷酸反应在线粒体中进行 氨基甲酰磷酸合成酶I是一种别构酶，受N-乙酰谷氨酸的别构激活剂第五十九张，PPT共一百零九页，创作于2022年6月2. 瓜氨酸的合成鸟氨酸氨基甲酰转移酶H3PO4+氨基甲酰磷酸反

21、应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。第六十张，PPT共一百零九页，创作于2022年6月3. 精氨酸的合成反应在胞液中进行。 精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2+天冬氨酸精氨酸代琥珀酸第六十一张，PPT共一百零九页，创作于2022年6月精氨酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸特点：在细胞液中进行，由天冬氨酸提供氨基第六十二张，PPT共一百零九页，创作于2022年6月4. 精氨酸水解生成尿素反应在胞液中进行尿素鸟氨酸精氨酸特点：在细胞液中进行，鸟氨酸再返回线粒体，进行下一次的循环第六十三张，PPT共一百零九页，创作于2022年6月鸟氨酸循环2ADP+PiCO2 + N

22、H3 + H2O氨基甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸Pi鸟氨酸瓜氨酸精氨酸延胡索酸氨基酸草酰乙酸苹果酸-酮戊 二酸谷氨酸-酮酸精氨酸代 琥珀酸瓜氨酸天冬氨酸ATPAMP + PPi鸟氨酸尿素线粒体胞 液第六十四张，PPT共一百零九页，创作于2022年6月总反应式鸟氨酸循环特点：1）尿素分子中的2个氮原子，一个来自氨，另一个来自天冬氨酸，而天冬氨酸又可由其它氨基酸通过转氨基作用而生产。2）尿素合成使一个耗能过程，合成1分子尿素需要消耗4个高能磷酸键。2NH3+CO2+3ATP+3H2O 尿素+2ADP+4Pi+AMP第六十五张，PPT共一百零九页，创作于2022年6月要点 部位： 肝细胞线粒体、胞

23、液 原料：NH3 、 CO2 、天冬氨酸涉及的氨基酸： 鸟氨酸、精氨酸、瓜氨酸、天冬氨酸 限速酶：精氨酸代琥珀酸合成酶 耗能：3个ATP；4个高能磷酸键意义 解除氨毒以保持血氨的低浓度水平 调节酸碱平衡第六十六张，PPT共一百零九页，创作于2022年6月（三）高氨血症和氨中毒血氨浓度升高称高氨血症( hyperammonemia)，常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺陷也可导致高氨血症。高氨血症时可引起脑功能障碍，称氨中毒(ammonia poisoning)。第六十七张，PPT共一百零九页，创作于2022年6月TAC 脑供能不足-酮戊二酸谷氨酸谷氨酰胺NH3NH3 脑内 -酮戊二酸氨中

24、毒的可能机制第六十八张，PPT共一百零九页，创作于2022年6月第五节 个别氨基酸的代谢氨基酸的脱羧基作用一碳单位的代谢含硫氨基酸的代谢芳香族氨基酸的代谢支链氨基酸的代谢第六十九张，PPT共一百零九页，创作于2022年6月一、氨基酸的脱羧基作用脱羧基作用(decarboxylation)氨基酸脱羧酶氨基酸胺类RCH2NH2+ CO2磷酸吡哆醛第七十张，PPT共一百零九页，创作于2022年6月代谢特点：1.氨基酸脱羧酶的辅酶是磷酸吡哆醛。2.产生的胺类物质具有重要的生理功能，但含量不高。3.体内广泛存在胺氧化酶，将胺类物质氧化成为相应的醛类，再进一步氧化成羧酸，从而避免胺类物质在体内蓄积。第七十

25、一张，PPT共一百零九页，创作于2022年6月（一）-氨基丁酸 (-aminobutyric acid, GABA) L-谷氨酸GABACO2L- 谷氨酸脱羧酶GABA是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。第七十二张，PPT共一百零九页，创作于2022年6月（二）组胺 (histamine)L-组氨酸组胺组氨酸脱羧酶CO2组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。第七十三张，PPT共一百零九页，创作于2022年6月（三）5-羟色胺 (5-hydroxytryptamine, 5-HT)色氨酸5-羟色氨酸5-HT色氨酸羟化酶5-羟色氨酸脱羧酶CO25-HT在

26、脑内作为神经递质，起抑制作用；在外周组织有收缩血管的作用。第七十四张，PPT共一百零九页，创作于2022年6月（四）多胺 (polyamines) 鸟氨酸腐胺 S-腺苷甲硫氨酸 (SAM )脱羧基SAM 鸟氨酸脱羧酶CO2SAM脱羧酶CO2精脒 (spermidine)丙胺转移酶5-甲基-硫-腺苷丙胺转移酶 精胺 (spermine)多胺是调节细胞生长的重要物质。在生长旺盛的组织（如胚胎、再生肝、肿瘤组织）含量较高，其限速酶鸟氨酸脱羧酶活性较强。第七十五张，PPT共一百零九页，创作于2022年6月 二、一碳单位的代谢定义（一）概述 某些氨基酸代谢过程中产生的只含有一个碳原子的基团，称为一碳单位

27、(one carbon unit)。 第七十六张，PPT共一百零九页，创作于2022年6月种类甲基 (methyl)-CH3甲烯基 (methylene)-CH2-甲炔基 (methenyl)-CH=甲酰基 (formyl)-CHO亚胺甲基 (formimino)-CH=NH 第七十七张，PPT共一百零九页，创作于2022年6月（二）四氢叶酸是一碳单位的载体FH4的生成FFH2FH4FH2还原酶FH2还原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+第七十八张，PPT共一百零九页，创作于2022年6月四氢叶酸的作用1.作为一碳单位的载体、辅酶2.在叶酸结构的5、10位氮原子上载有不同的

28、一碳单位，形成五种不同的衍生物第七十九张，PPT共一百零九页，创作于2022年6月 FH4携带一碳单位的形式 （一碳单位通常是结合在FH4分子的N5、N10位上）N5CH3FH4N5、N10CH2FH4N5、N10=CHFH4N10CHOFH4N5CH=NHFH4第八十张，PPT共一百零九页，创作于2022年6月一碳单位主要来源于氨基酸代谢丝氨酸 N5, N10CH2FH4甘氨酸 N5, N10CH2FH4组氨酸 N5CH=NHFH4色氨酸 N10CHOFH4（三）一碳单位与氨基酸代谢第八十一张，PPT共一百零九页，创作于2022年6月（四）一碳单位的互相转变N10CHOFH4N5, N10=

29、CHFH4N5, N10CH2FH4N5CH3FH4N5CH=NHFH4H+H2ONADPH+H+NADP+NADH+H+NAD+NH3第八十二张，PPT共一百零九页，创作于2022年6月（五）一碳单位的生理功能作为合成嘌呤和嘧啶的原料 N10CHOFH4和 N5, N10=CHFH4嘌呤环的合成 N5, N10CH2FH4 胸腺嘧啶（dTMP）的合成把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来第八十三张，PPT共一百零九页，创作于2022年6月 三、含硫氨基酸的代谢胱氨酸甲硫氨酸半胱氨酸 含硫氨基酸第八十四张，PPT共一百零九页，创作于2022年6月（一）甲硫氨酸的代谢（提供甲基，生成半胱氨酸）1. 甲硫

30、氨酸与转甲基作用腺苷转移酶PPi+Pi+甲硫氨酸ATPS腺苷甲硫氨酸(SAM)第八十五张，PPT共一百零九页，创作于2022年6月甲基转移酶RHRHCH3腺苷SAMS腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸SAM为体内甲基的直接供体第八十六张，PPT共一百零九页，创作于2022年6月2. 甲硫氨酸循环(methionine cycle)甲硫氨酸S-腺苷同型 半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸同型半胱氨酸FH4N5CH3FH4N5CH3FH4 转甲基酶(VitB12)H2O腺苷RHATPPPi+PiRH-CH3第八十七张，PPT共一百零九页，创作于2022年6月甲硫氨酸循环特点（1）N5CH3FH4 转甲基酶，辅酶是

31、维生素B12，参与甲基转移。 维生素B12缺乏时会引起巨幼红细胞性贫血：甲基不能转移，不能利用甲硫氨酸，同时影响四氢叶酸的再生，组织中四氢叶酸含量降低，不能重新利用其它转运来的一碳单位，导致核酸合成障碍，影响细胞分裂。（2）SAM是体内重要的甲基直接供体， N5CH3FH4 是间接供体。第八十八张，PPT共一百零九页，创作于2022年6月（二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢1. 半胱氨酸与胱氨酸的互变-2H+2HCH2SHCHNH2COOHCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSS2第八十九张，PPT共一百零九页，创作于2022年6月2. 硫酸根的代谢含硫氨基酸分解可产生硫酸根，半胱氨酸是主要来源。SO42-+ ATP3-PO3H2-AMP-SO3-（3-磷酸腺苷-5-磷酸硫酸，PAPS）第九十张，PPT共一百零九页，创作于2022年6月PAPS为活性硫酸，是体内硫酸基的供体PAPS在肝脏的生物转化中起结合剂的作用参与类固醇激素的灭活，参与糖胺聚糖合成与一些外源性酚类形成硫酸酯，而增加其排泄第九十一张，PPT共一百零九页，创作于2022年6月 四、芳香族氨基酸的代谢芳香族氨基酸 苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸第九十二张，PPT共一百零九页，创作于2022年6月1.苯丙氨酸羟化成酪氨酸苯丙氨酸 + O2酪氨酸 + H2O苯丙氨酸羟化酶四氢生物蝶呤二氢生物蝶呤