重症肌无力患者病例汇报

1、重症肌无力病例分享 聊城市人民医院营养科 段晓萌第1页主要内容认识重症肌无力病史介绍相关问题第2页重症肌无力(myasthenia gravis，MG)是一个由乙酰胆碱受体(AChR)抗体介导、细胞免疫依赖、补体参加，累及神经-肌肉接头突触后膜，引发神经肌肉接头传递障碍，出现骨骼肌收缩无力取得性本身免疫性疾病。重症肌无力第3页第4页第5页重症肌无力中国MG诊疗和治疗指南（） 第6页发 病 机 制本身免疫：多数人认为重症肌无力是AchR介导补体参加、细胞免疫依赖本身免疫性疾病。胸腺异常：MG患者常见胸腺异常（约80%），约10%20%患者伴发胸腺瘤，65%80%有胸腺增生。遗传原因：在特定遗传素

2、质下，长久慢病毒感染可使胸腺上皮细胞变成含有新抗原决定簇肌样细胞，这些新抗原决定簇抗原性与骨骼肌上AChR抗体抗原性之间有交叉，可使本身耐受机制被破坏，造成抗本身AChR抗体产生。第7页流行病学年平均发病率约为8.0-20.0/10万人。MG在各个年纪阶段均可发病。在40岁之前，女性发病率高于男性；在40-50岁之间男女发病率相当；在50岁之后，男性发病率略高于女性。第8页临床表现起病隐袭，眼外肌最先受累骨骼肌无力、易疲劳，呈波动性；肌无力特点:活动后加重，休息和应用胆碱酯酶抑制剂后症状显著缓解、减轻；晨轻暮重。第9页临床表现眼皮下垂、视力含糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。面肌受累：表情冷淡、

3、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难，常伴鼻音。咀嚼肌及延髓肌受累：咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。颈肌受累：颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。第10页 临 床 分 型分型发病率特点病变累及眼肌型15-20药品治疗敏感性差，但预后好。限于眼外肌，表现为上睑下垂、两年之内其它肌群不受累。轻度全身型a30药品疗效普通，生活能自理，无危象。累及四肢和延髓支配肌肉麻痹，呼吸肌常不受累。中度全身型b25药品疗效普通，生活自理困难，无危象。四肢肌群中度受累，常伴眼外肌受累，并有咀嚼、吞咽及构音困难。重度激进型15发病急，多于6个月达高峰，有危象，死亡率高。常出现延髓支配肌肉瘫痪和

4、肌无力危象。迟发重度型10隐袭起病，迟缓进展，多由、a、b型发展而来。累及呼吸肌麻痹。肌萎缩型型5%起病六个月内可出现骨骼肌萎缩、无力第11页MG危象 急骤发生延髓肌和呼吸肌严重无力，以致不能维持正常换气功效时。 肺部感染&手术(胸腺切除术)可诱发危象 情绪波动&系统性疾病可加重症状。 呼吸肌无力、构音障碍或吞咽困难患者易吸入口腔分泌物造成危象。 第12页试验室检验 甲基硫酸新斯明试验 肌电图检验 相关血清抗体检测 胸腺影像学检验第13页试验室检验甲基硫酸新斯明试验 新斯明或滕喜龙均是胆碱酯酶抑制剂，但我国当前临床极少使用滕喜龙，所以常借助新斯明试验辅助临床诊疗，新斯明试验结果判定（阳性或阴性）对临床MG诊疗至关主要。第14页成人肌内注射1.0-1.5mg，如有过量反应，可给予肌肉注射阿托品0.5mg，以消除其M胆碱样不良反应；儿童0.020.03mg/kg，最大用药剂量不超出1.0mg。注射前可参考MG临床绝对评分标准。选取肌无力症状最显著肌群，统计一次肌力，注射后每10分钟统计一次，连续统计60分钟。以改进最显著时单项绝对分数，依照公式计算相对评分作为试验结果判定值。相对评分(试验前该项统计评分注射后每次统计评分)/试验前该项统计评分100%，作为试验结果判定值。其