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1、第五章 支气管扩张症镇江市第一人民医院呼吸科 严玉兰第五章 支气管扩张症镇江市第一人民医院呼吸科 支 气 管 扩 张 症支 气 管 扩 张 症概 念 支气管慢性异常扩张的疾病。 大多继发于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后,反复发生支气管炎症、致使支气管壁结构破坏,引起支气管异常和持久性扩张 。主要临床表现为慢性咳嗽,咳大量脓痰和(或)反复咯血。概 念 支气管慢性异常扩张的疾病。直径大于2mm的支气管管壁的肌肉和弹性组织破坏慢性持久异常扩张临床特点慢性咳嗽大量脓痰反复咯血支气管扩张直径大于2mm的支气管支气管扩张病因和发病机制支气管肺组织感染和支气管阻塞婴幼儿百日咳、麻疹、支气管肺炎是支气管肺组
2、织感染所致支气管扩张最常见的原因。支气管先天性发育缺损和遗传因素鼻窦炎及内脏转位(右位心)机体免疫功能失调病因和发病机制支气管肺组织感染和支气管阻塞 支气管扩张诱发因素种类 诱发因素感染 细菌 真菌 分枝杆菌 病毒铜绿假单胞菌,流感嗜血杆菌,卡他莫拉菌,肺炎克雷伯杆菌,金黄色葡萄球菌荚膜组织胞浆菌非结核分枝杆菌腺病毒,流感病毒,单纯疱疹病毒,麻疹病毒,百日咳免疫缺陷 原发性 继发性低免疫球蛋白血症,包括 IgG亚群的缺陷(IgG2,IgG4),慢性肉芽肿性疾病,补体缺陷长期服用免疫抑制药物,人免疫缺陷病毒(HIV)感染先天性病症 1-抗胰蛋白酶缺乏 纤毛缺陷 囊性纤维化支气管扩张仅见于严重缺乏
3、的患者原发纤毛不动综合征和Kartagener 综合征白种人常见(发生率为1/3300)先天性结构缺损 淋巴管性 气管支气管性 血管性黄甲综合征气管支气管扩张,软骨缺陷肺隔离症其他 气道阻塞 毒性物质吸入 炎症性肠病 移植外源性压迫,异物,恶性肿瘤,黏液阻塞,肺叶切除后其余肺叶纠集弯曲氨气,氯气和二氧化氮使气道直接受损改变结构和功能常见于慢性溃疡性结肠炎;肠道的切除加重肺部疾病可能继发于免疫抑制导致的频发感染 病理支气管肺组织感染病变的支气管扩张多见于下叶。故左下叶支气管扩张更多见;左舌叶支气管开口接近下叶背段,下叶感染易累及,故左下叶和舌叶常同时发生支扩。支气管扩张可分为柱状、囊状和不规则扩
4、张 。支气管管腔变形扩大,常伴血管瘤形成。病理支气管肺组织感染病变的支气管扩张多见于下叶。故左下叶 病理生理病变范围较大时为阻塞性通气障碍;病变严重/范围广泛时出现混合性通气功能障碍;病变进一步发展,形成肺心病。 病理生理病变范围较大时为阻塞性通气障碍;病变严重/范围广支气管扩张支气管扩张咯血血管扩张咳嗽脓痰V/Q比值缺氧感染 肺动脉高压 肺心病、右心衰支气管扩张支气管扩张咯血血管扩张咳嗽脓痰V/Q比值缺氧感染临床表现典型症状为慢性咳嗽伴大量脓痰(轻度,150mld )感染时痰液静置分层反复咯血反复肺部感染其特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈 慢性感染中毒症状如反复感染,可出现发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等 临床表现典型症状为慢性咳嗽伴大量脓痰(轻度,5cm估计不易闭合大咯血经内科治疗
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