视神经胶质瘤的临床研究

1、视神经胶质瘤的临床研究1临床表示肿瘤的天然病程多种多样，使得评价治疗结果非常困难，有的学者按照术前临床表示和影像学特性将其分为3类131视神经型，2布满性视交织型，3视交织下丘脑外生型，以此来引导外科治疗，并创造后两者的发病率和病死率均高于前者。视神经型表示为眶内视神经的梭形增粗，肿瘤可经视神经孔向颅内段视神经生长，而视交织并无侵占，双侧病变偶见于神经纤维瘤病者。其临床表示重要有:视力减退、眼球突出、视乳头水肿或萎缩，别的如歪视、眼球活动停滞、皮肤棕色素斑也常创造。一样平常视力停滞在先，轴性眼球突出在后。但因患者多为儿童，主诉不明白，视力落落不克不及实时被家长创造，待眼球突出显着后，才由家长或

2、别人偶然创造。在婴幼儿多以眼球震颤、歪视为首发病症。眼底查抄可见视盘静脉的扩张和视乳头的水肿，病程较长时可见视乳头的萎缩。布满性视交织型伴发型神经纤维瘤病的患儿最多见，表示为视交织的布满性增粗，可向前后生长侵占视神经或视束，表示为视敏度落落和双侧视野的缺损，内排泄病症和脑积水较为稀有，但因常归并有神经纤维瘤病的其他表示如皮肤色素冷静等，病人也会赶早就诊，赶早得到明白诊断。视交织下丘脑外生型表示奇特，以视交织下丘脑外生性肿块多见。儿童视神经胶质瘤的临床表示按其年事差异而有所差异，尤其视交织下丘脑型的临床病症多与年事相干:小于2岁的幼儿多表示为脑积水、发育延缓、视力减退和间脑综合征;25岁者内排泄

3、紊乱最常见，可表示为性早熟或生长缓慢，约莫半数以上有视力停滞。年事稍大的儿童以视力停滞和视丘下部的损害嗜睡、尿崩、间脑癫痫等最为多见。2帮助查抄要领2.1X线平片查抄因颅骨布局庞大，在X线片上构造区分本领差，因此限定了对视神经胶质瘤的不雅察。虽X线所能表现的视神经孔扩大有其必然的临床意义，但视神经其他肿瘤如脑膜瘤等也可引起此孔扩大，故通例X线查抄对视神经胶质瘤的诊断有范围性。2.2超声波探查对视神经胶质瘤有定性诊断意义。典范B型超声表现与视乳头水肿相一连的视神经梭形或椭圆形肿大，界限清，内回声少，或前部稍多于后部，眼球转动时肿瘤前端反标的目的活动，说明肿瘤与眼球干系严密。视乳头水肿时，可见该处

4、光点突入玻璃体腔，还可见眼球后极受压变平。如有囊样变，可见液性暗区，透声中等，衰减较少。2.3T查抄表现肿瘤外形较超声更为正确。可正确表现病变的位置、外形、界限，便于确定病变性子和范畴。视神经胶质瘤眶内部门表现为视神经梭形或椭圆形肿大，并偶见管状增粗，肿瘤与眶尖部干系严密。还能表现视神经管扩大，前床突间距变宽。但T对视神经管的改变创造率低，由于一样平常T扫描层面为35，而要表现视神经管需层厚12，别的扫描平面需与视神经管平行，以骨窗条件更好。颅内视神经、神交织胶质瘤可与正常脑构造密度靠近，那么需做强化扫描7，或做RI查抄。2.4磁共振成像RI查抄RI成像参数多，可多方位成像，清楚表现眶颅内种种

5、构造间的干系。对付管内及颅内视神经及其肿瘤，因受容积效应和骨伪影的影响，T很难表现7。而在RI像上因骨骼内氢核甚少，为低或无信号区，无骨伪影，以是RI对管内和颅内视神经肿瘤，视交织和视束侵占的肿瘤表现更清楚8。一样平常T1I上病变呈中低信号，而T2I为高信号。总之，RI优于T有以下几点:1制止儿童受到离子辐射，容许重复查抄;2不需患者改变体位就可做多平面扫描;3制止扫描器靠近骨骼;4骨管内病变及肿瘤与脑构造的干系表现清楚。2.5视野、视敏度查抄和视觉诱发电位VEP改变视野、视敏度落落是视通路受损害的客不雅尺度，但因多数患儿不互助，而难以应用，因此VEP可以用来诊断。VEP固然能区分视通路非常，

6、但不克不及明白视通路损害的程度和部位。3构造病理学特性如今的文献报道以为9:90%的视神经胶质瘤为低级别的星形胶质细胞瘤，5%为高级别的星形胶质细胞瘤，2%为别的肿瘤，如少突胶质细胞瘤、室管膜瘤，2%为诊断不明者。大部门神经胶质瘤为劈头于视神经支持构造的星形胶质细胞或视交织的特别星形胶质细胞。星形细胞瘤可分为纤维型和原浆型2类，儿童时期视神经胶质瘤险些均属纤维型星形胶质细胞瘤。按照细胞分化程度，纤维型星形细胞瘤又分为4级，、级为良性，、级属于恶性。儿童时视神经纤维型星形细胞瘤多为级，成年视神经星形细胞瘤可见级。肉眼所见10:肿瘤为灰赤色，四周有结缔构造围绕，外貌平滑，切面常与视神经无显着界限，

7、唯有肿瘤区颜色较灰红，偶然有出血和软化，硬脑膜完备，但蛛网膜下腔常有瘤构造浸润。显微镜下所见10:正常神经构造隔断内渺小纤维消散，隔断的网眼变大，本来神经纤维地点之处，代之以肿瘤构造。肿瘤构造由增殖的星形胶质细胞网和富有纤维血管的蛛网膜小梁构成，增殖的星形胶质细胞在神经四周，呈环状生长。肿瘤细胞核的外形不规矩，细胞与细胞间有细丝网离隔，这些网为细胞突所构成。每一细胞含有颗粒形小体与一椭圆形核、其南北极为窄突，成直线或螺旋状，突内含颗粒形小体或透明样物质。由于出血与血栓形成，使肿瘤软化，呈脂肪样变。晚期，肿瘤细胞可侵入软脑膜、蛛网膜和硬脑膜下腔，这种环境在归并有神经纤维瘤病的患者中多见。4治疗与

8、预后对付范围于一侧视神经的肿瘤，首选的治疗要领是完全彻底的手术切除。手术目的是庇护眼球和制止肿瘤向视交织的伸张。手术指征是:希望性突眼，视力举行性落落，影像查抄示肿瘤举行性增大及患眼已失明。手术方法以外侧开眶为主，大部门病人可完全切除肿瘤。对付肿瘤较小临床无病症者，是否积极手术治疗仍存在争论，由于绝大部门肿瘤生长迟钝，不产生疼痛，多数学者发起接纳按期不雅察或单纯放射治疗9。假设肿瘤已侵占视交织并凌驾一半时，而对侧视力尚保存的，那么对病灶侧只管切除而对侧切除时倾向守旧，以最大限度保存残存视力。假设肿瘤侵占视束后部及下丘脑，可视环境行部门切除，不要责备切除，因该部肿瘤偏良性者多，而下丘脑自己的手术

9、有大概导致较严峻的结果。术后辅以需要的放射治疗。视神经胶质瘤是生长迟钝的良性肿瘤，肿瘤全切除后，绝大部门可获恒久保存，纵然部门切除术后辅以放射治疗，患儿的预后也比力好。星形细胞瘤对放射治疗较敏感，很多资料已表现放射治疗能明显缩小肿瘤的体积，低落肿瘤的复发，进步存活率9，11。放射治疗的剂量应到达5055Gy。Debus11对10例视神经胶质瘤接纳剂量分开立体定向放射治疗，均匀剂量为52.4Gy，逐日剂量为1.8Gy，在随诊期1272个月间，无肿瘤希望或增大，此中有3例完全缓解。ng12等陈诉用放射治疗57例神经胶质瘤患者，8例14%肿瘤消退，25例44%肿瘤变小，8例14%肿瘤复发，视力保持稳

10、定或改进者53例93%，10年病死率为16.5%。Duttn13等对20例放射治疗后的患者和5例未作放射治疗的患者随访7年。放射治疗中的10例50%T查抄表现肿瘤退缩，9例45%肿瘤巨细保持稳定;而未做放射治疗的5例，此中4例80%T表现肿瘤增大。固然放射治疗对该肿瘤有必然结果，但放射治疗对儿童的中枢神经体系有危害。据报道12，放射治疗后的儿童，脑本色体积淘汰和萎缩者占5%，举行性钙化者28%，脑白质非常者26%。放射治疗剂量到达4500Gy时，100%的儿童在2年内生长激素不敷。放射治疗的危害另有:垂体成效减退、闭经、生长激素缺乏、胖胖、性早熟、脑血管疾病等。故放射治疗的机遇及剂量仍必要继承

11、研究和探究。假设视神经胶质瘤的患者同时归并有多发性神经纤维瘤病型，那么预后较好，约有一半的视神经胶质瘤归并有多发性神经纤维瘤病型，在儿童中央接纳守旧治疗，多年以后肿瘤仍处于静止状态14。病灶限于眶内术后预后较好。Kvali5以为:范围于视神经的视神经胶质瘤，15年不生长的比率为100%，而涉及视交织或涉及相近布局的视神经胶质瘤，15年不生长的比率别离为86%和57%。Jenkin6创造:位于视神经或视交织和视神经者10年存活率为95%，位于视交织后的视神经胶质瘤10年存活率为76%，两者10年内不复发的比率别离为80%和59%。Duttn等13以为:只限于视神经的视神经胶质瘤的病死率较低，约为

12、5%;假设侵占下丘脑，病死率将升至50%。总之，良性视神经胶质瘤发病年事早，但较稳定，视力预后较好，对生命的影响取决于肿瘤的位置。可分为视神经型、布满性视交织型、视交织下丘脑外生型3类，以此来引导外科治疗，并创造后两者的发病率和病死率均高于前者。3类的临床表示和影像学特性各不雷同。T、RI、B型超声为有用的帮助查抄本领。治疗方面，对付范围于一侧视神经的肿瘤，首选的治疗要领是完全彻底的手术切除。假设仅能行部门切除者，可于术后辅以放射治疗，放射治疗能明显缩小肿瘤的体积，低落肿瘤的复发率，进步存活率。6JenkinD，AngyalfiS，BekerL，etal.ptigliainhildren:survEillane，reseti-n，rirradiatin?InlJRadialnlBilPhys，1993，252:215.9PiereS，BarnesPD，LefferJS，etal.Definitiveradiatinthe