胃肠道单发间质瘤与CT诊断价值

1、胃肠道单发间质瘤与CT诊断价值【关键词】胃肠道间质肿瘤；免疫组织化学；病理学；体层摄影术/X线计算机胃肠道间质瘤gastrintestinalstraltursGIST是一常见的胃肠道间叶性肿瘤，此病特点是免疫组织化学D117表达阳性。GIST具有粘膜下、肌壁间生长特性，易发生出血、坏死和囊变。1概念胃肠道间质瘤目前公认的由azur等于1983年首先提出的一个病理学概念即起源于消化道间叶组织中具有多向分化潜能的原始间质干细胞的肿瘤1。目前认为GIST起源于胃肠道或腹部的、富于梭形、上皮形或多形性细胞的、免疫组织化学表达KIT(D117)阳性为最重要特征的间叶性肿瘤2，3。2发病机制胃肠道壁内的

2、ajal间质细胞(I)组成细胞网络，其功能是发动胃肠道的运动和蠕动。由于大多数GIST细胞与I具有一样的超微构造，而且GIST同瘤周及正常胃肠道内的I一样均表达KIT，据此有文献认为GIST起源于ajal细胞或与之表现型相似的原始干细胞，亦有认为与胃肠道自主神经性肿瘤彼此重叠或者说后者是前者的一个亚型。同时文献作者亦发现Auerbah神经节周围存在D34染色阳性的间质细胞亚型，并认为这是部分GIST同时表达D34的原因；而发生于胃肠道以外的GIST起源于可分化为I和平滑肌细胞的多能干细胞4，5。KIT基因的表达可使原始间叶细胞向I分化，而在部分GIST中存在KIT原癌基因的活性突变，该突变非常

3、普遍，总的突变率超过85%6，该突变大多发生于4号染色体的11编码序列，KIT基因的突变及随之发生的KIT酪氨酸激酶的激活是GIST发病的中心环节，这种突变既可作用于调节KIT激酶活性的调节区，也可作用于酶本身，酶活性的改变导致异常细胞无限制增殖而形成肿瘤，当时GIST的直径一般只有1或更校少部分GIST病人不存在KIT突变，但是其D117染色同样阳性，也同样有很高的KIT激酶活性，这些GIST被认为可能存在另一种基因突变，有文献报道近35%的KIT突变阴性的GIST存在PDGFRA基因编码血小板源性生长因子，突变后可以产生KIT突变后相似的信号传导结果，酪氨酸激酶抑制剂同样可以抑制PDGFR

4、激酶7。3病理学3.1大体观GIST可发生于消化道任何一个部位，最常见的发生部位是胃，其次为小肠，结直肠，食管者更少，某些GIST可原发于肠系膜、网膜及腹膜后8。胃肠道的GIST最经常累及固有肌层。由于GIST多累及外部肌层，故肿瘤有外向型生长的倾向，因此最常表现为肿块起源于胃肠道壁并向腹腔内生长，半数病例可出现粘膜溃疡。GIST大小差异很大，小者仅数毫米，大者可达数10，肿块大多呈球形，也可呈分叶状，一般境界明晰，可压迫临近组织。切开后说明呈粉红色、棕色或灰白色。因肿瘤血供往往不能满足其生长需求，故经常出现局灶性出血、囊变或坏死，病变较大时更易出现。大量出血或坏死后可形成空腔并可与胃肠道交通

5、。3.2组织学GIST的组织学形态最常见的为梭形或梭形细胞为主型，约占60%70%；其次是上皮样型，约占20%，其余为混合型。GIST的形态学变化与发生部位有一定的关系，大约70%的胃GIST和大部分小肠大肠GIST是梭形细胞型。梭形细胞型GIST细胞核呈长形，细胞浆嗜酸性或碱性；而上皮样型由圆形或多角形细胞构成，细胞核位于中心。固定后可出现核周晕轮或细胞浆空泡样改变，明显时可使细胞呈印戒环状，而细胞核向周边移位。2022年6月范宝瑜：胃肠道单发间质瘤与T诊断价值第3期2022年6月河北北方学院学报医学版第3期4临床特点胃肠道间质瘤是胃肠道最常见的间叶组织起源的肿瘤，约占全部胃肠道间叶性肿瘤的

6、80%，可发生于自食管至肛门的任何区域，在胃、小肠、结肠和直肠，GIST是最常见的间叶组织肿瘤，其中最常见的发生部位是胃，其次为小肠，结直肠较少；而平滑肌瘤和平滑肌肉瘤极少见。某些GIST还可原发于肠系膜、网膜及腹膜后8，9。GIST发病年龄多在40岁以上，且主要集中在5565岁的年龄段2，10，但GIST的发病无明显性别倾向，且部分患者是在筛查中发现，尤以胃部病变表现为多约近半数11。GIST的病症与肿瘤的部位、大小和生长方式有关，但无特异性，最常见的病症是腹部隐痛不适、胃肠道出血、腹部肿块、衰弱，可伴有发热、食欲减退、体重减轻及肠梗阻。胃肠道间质肿瘤多为良性或潜在恶性，恶性间质瘤少见。有许

7、多学者推荐参考Flether12等提出的风险分级标准将间质瘤分为极低风险：肿瘤最大径2，核分裂5/50HPF；低风险：肿瘤最大径25，核分裂相5/50HPF；中风险：肿瘤最大径5，核分裂相510/50HPF或肿瘤最大径5、核分裂相5/50HPF；高风险：肿瘤10、任何核分裂相或核分裂相10/50HPF、任何大小的肿瘤，提示肠道间质瘤中高度危险肿瘤的比例高于胃间质瘤。亦有作者推荐GIST的肯定恶性指标包括：1镜检证实的转移，2部分进犯临近器官，3大肠间质瘤侵及肌层13。GIST预后取决于多种因素，如手术治疗的方式，肿瘤大小，肿瘤有无浸润和转移，细胞分化，KIT基因突变等，其中KIT基因突变是GI

8、ST预后判断的重要指标15。转贴于论文联盟.ll.5T表现平扫表现GIST多表现为圆形或类圆形软组织肿块，部分呈不规那么分叶状，具有跨腔内外生长或以腔外生长为主16。根据瘤体与胃肠道壁的关系分为粘膜下型、壁间型、浆膜下型和胃肠道外型，其中粘膜下型与浆膜下肿瘤多见肿瘤与管壁有蒂相连171。GIST肿块的形态和密度尚与大小有关，表现为1以下到数十厘米不等，良性肿块多55，密度均匀，边界光整，可出现钙化。恶性肿瘤多55，边界常欠明晰，可见不规那么形，密度不均匀，多发生坏死、囊变及出血，可与邻近构造粘连，邻近器官进犯及远端转移。增强表现GIST增强扫描肿块多呈中度至明显强化，有坏死、囊变者，肿瘤实体部

9、分强化，如双期增强检查可显示静脉期增强明显高于动脉期，部分肿瘤尚可显示供血动脉17，18。鉴别诊断T对GIST可做出明确的定位诊断，并结合临床病症缩小诊断范围，但同时需与胃癌、胃肠道恶性淋巴瘤、胃肠道平滑肌瘤、神经鞘瘤和肠癌鉴别。胃癌的粘膜面改变及周围淋巴结肿大是其特点，且GIST的静脉期增强明显高于动脉期17。胃淋巴瘤胃壁增厚更广，腔外生长少，腹腔淋巴结肿大多见。小肠恶性淋巴瘤范围较广，受侵肠壁呈环形增厚，T示夹心面包征和动脉瘤样肠腔扩张征，具有特征性，肠系膜淋巴结肿大多见，临床便血少见，与GIST容易鉴别。胃肠道神经鞘瘤与恶性GIST肿瘤的形态、强化程度和增强形式明显不同，前者多表现为圆形或卵圆形、扁圆形，无出血、坏死和囊变的匀质肿块，强化程度不明显或仅轻度强化；和良性GIST肿瘤仅最大直径具有明显差异，故单从影像学表现鉴别非常困难，只能依靠病理免疫组化检查加以鉴别19。小肠癌以肠管向心性受累、部分淋巴结肿大和肠系膜浸润及肠梗阻的出现而支持诊断。结肠癌以粘膜起源及周围淋巴结转移为其特点。T尤其是ST对GIST的分布、生物学行为、影像特征和恶性GIST转移、播散形式研究有以下价值：1可清楚显示肿块的大孝形态、范围、边缘