肺淋巴管肌瘤病合并双侧巨大肾血管平滑肌脂肪瘤(X线、CT、MR)_第1页
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1、 肺淋巴管肌瘤病合并双侧 巨大肾血管平滑肌脂肪瘤中心医院 影像科 杨景震注：动画设置，需承受播放模式扫瞄X线平片、CT、MRI表现2022病例沟通二女，38岁。车祸，外伤后入爱德堡医院。临床近期病例胸片、CT定位片、立位腹平片胸片为双肺布满性病变，无特征腹部平片觉察什么？双侧肾轮廓消逝CT定位图为布满性病变肺淋巴管肌瘤病lymphangioleiomyomatosis LAM* 淋巴管平滑肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)是一 种病因不明、持续进展的布满性肺间质疾病。表现为不 典型增生的平滑肌细胞侵袭肺组织，包括气道、血管和 淋巴管。1937 年Von Stos

2、sel 报告首例，主要发生在育 龄期妇女。* 世界范围内共报告千余例，约50%合并肾血管平滑肌脂肪瘤。* 约2.5%结节性硬化患者同时合并LAM病。 * 常被误诊。以下网络资料来源：北京协和医院呼吸科黄蓉等 病理标本所见病理标本所见病 理镜下淋巴管、血管及肺的小气道的平滑肌细胞不典型增生。布满性终末气腔扩张的囊肿，直径1毫米至数厘米。组织内可见肯定程度的含铁血黄素,淋巴管极度扩张和扭曲。增生的平滑肌免疫组织化学染色HMB45阳性。 局部平滑肌组织雌激素和孕激素受体染色呈阳性表达。肺泡腔扩张,局部破坏，间质中淋巴管扩张,管壁平滑肌增生,一些增生的平滑肌细胞围绕淋巴管和小气道生长,局部形成结节状6

3、0。鉴别诊断结节性硬化：当累及肺时,其临床、病理及影像学表现与LAM几乎完全一样,但极少见,且主要累及血管平滑肌而极少侵害淋巴管。因此,乳糜胸水罕见。同时有肺外多器官病变,包括颅内室管膜下单发或多发硬结、钙化；肾血管平滑肌脂肪瘤；视网膜晶状体瘤；骨硬化性病变等。典型病例呈癫痫样抽搐、精神发育缓慢、皮脂腺瘤等三大临床特点,并有遗传倾向。肺组织细胞病X:病变主要位于两肺中上部。下肺及肋膈角区相对正常；囊壁厚薄不均，同时常伴有多发结节影；无乳糜胸水。小叶中心型肺气肿:表现为小圆型含气低密度区，但无明确的壁，分布不均匀，多见于上肺。HRCT上低密度区中可见小叶中心动脉血管影而肺淋巴管平滑肌瘤病含气囊腔有明确均匀的薄壁，血管影仅位于囊壁边缘，含气囊腔呈两肺布总分值布。支气管扩张:囊状支气管扩张的多发含气囊腔沿支气管树分布,分布不均,肺外围较少,壁较厚,有时可见液平。肺间质纤维化:肺间质纤维化末期可呈广泛蜂窝

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