先天性巨结肠相关性小肠结肠炎诊治进展

1、先天性巨结肠相关性小肠结肠炎诊治进展先天性巨结肠相关性小肠结肠炎（Hirschsprungs-associatedenterocolitis，HAEC）是先天性巨结肠(HirschsprungsDisease,HSCR)的最严重的并发症，发生率为20%-58%。是造成HSCR病例死亡的主要直接病因1。小肠结肠炎临床表现主要包括腹胀、发烧和恶臭粪便。表现轻重程度不一,轻者仅出现轻度腹胀,严重者则可发生严重感染性休克伴多脏器功能衰竭。一、病因HAEC是一系列临床症状如腹胀、爆发性水样泻、发热等的总称，目前尚缺乏一个确切的定义。已知HAEC的高危因素包括唐氏综合征、HSCR家族史、长段型HSCR、有

2、HAEC病史以及确诊HSCR延迟等。在国外，诊断新生儿HAEC的平均年龄为14天，但是国内尚缺乏类似统计。术后发生HAEC的危险因素除上述因素外，吻合口瘘、吻合口狭窄或粘连性肠梗阻等也使术后出现HAEC的风险增加。二、发病机制最初的观点认为HAEC是由于肠道的水电解质平衡紊乱造成,而后考虑HAEC是一种由于机械性梗阻引起的结肠炎症。随着研究的深入,对其病因的主要学说也从机械性梗阻向其他方向延伸。认为不仅是由于功能性梗阻造成的慢性扩张后引起，HSCR患者本身可能存在某种缺陷。近10年来的研究表明HAEC的发病与肠道免疫功能异常、肠道黏蛋白异常分泌、细菌异位及菌群紊乱等因素相关2,3。小肠结肠炎的

3、发生是肠屏障功能失衡的结果，研究认为肠黏膜机械屏障中的紧密连续复合体及免疫屏障中CD4+,CD8+T细胞的状态与肠炎的发生密切相关。目前认为先天性免疫应答异常、肠道屏障功能缺失、肠道菌群失调等诸多问题均涉及到肠道内稳态的异常而导致HAEC的发生。三、诊断目前HAEC的诊断主要依靠临床表现、病史及必要的影像学辅助检查,尚无统一的诊断标准。对于术后小肠结肠炎临床诊断，可参考Elhalaby等提出的标准4:HSCR患儿出现暴发性腹泻、腹胀、发热（体温38C）等典型症状，可有或无呕吐、血便、休克等，立位腹部X线平片检查出现肠管积气“中断征”等。四、治疗1.内科治疗内科保守治疗的核心是液体复苏、胃肠道减

4、压、结肠灌洗、抗生素及营养支持治疗。液体复苏作为一种有效的治疗方法，近年来，针对液体复苏方法及所用的液体的研究提出了新观点。在液体复苏时，过去我们应用胶体比晶体多，与晶体相比，应用胶体有增多趋势，最近循证医学证据显示胶体对某些病人可能是有害的。所以，临床上应根据患儿具体情况，权衡利弊，加以应用，反对不分病情一律加以应用。胃肠道减压是内科保守治疗的不可或缺的手段。结肠灌洗可减少肠道内粪便蓄积，防止细菌在肠腔内大量滋生5，预防结肠扩张。抗生素治疗是预防和控制肠道感染的必要手段，但益生菌是否有效仍存在争议。除针对各种病因措施，治疗上还需要提高机体免疫力，加强营养支持治疗也很重要。比如静脉高营养治疗、

5、滴注丙种球蛋白、少量多次输注新鲜血，同时维持水电解质平衡5。2.手术治疗经积极保守治疗无效，当患儿出现败血症和严重HAEC（对液体复苏、肠管减压、抗生素及支持治疗反应差）时，需考虑肠造瘘手术。如上所述，术后发生吻合口瘘、吻合口狭窄或粘连性肠梗阻等可使出现HAEC的风险增加。需临床医师重点关注。3.复发性HAEC的治疗3.1术后反复发生HAEC的诊治国外一些机构推荐的标准治疗：少渣、不含乳酸饮食，以减少细菌过度增值的底物，症状恶化者给予肠道抗生素6。3.2慢性和复发性HAEC临床症状接近于炎症性肠病，有认为对炎症性肠病有效的抗炎药物可以减轻反复的HAEC症状。但是长期的结果还有待进一步观察。五、小结肠管减压、抗生素、结肠灌洗、营养支持依然是急性HAEC的治疗核心；对内科难治性HAEC，在排除器质性病变的基础上，可考虑外科干预；反复性HAEC治疗总趋势趋向于保守。虽然对HAEC的发病机制