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文档简介
1、 先天性心脏病总论一、概述发病率0.70.8 上海0.69138/20082 山西 0.61% 年龄越小，严重和复杂畸形病死率越高。 及时准确诊断，手术技术提高，预后大为改观。新生儿期死亡病例完全性大动脉转位左心发育不良综合征先心病发病情况室间隔缺损最多房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄最常见的紫疳型先心病法洛四联症二、病因（一）外在因素： 1、宫内病毒感染（妊娠月） 2、孕母缺乏叶酸 3、宫内缺氧 4、服用致畸药物：抗癌药、降糖宁、抗癫痫 5、放射线照射 6、代谢性疾病：糖尿病、高钙血症（二）遗传因素：染色体异常 第21号染色体长臂过度复制和缺失 房室间隔缺损、动脉干畸形 第7、12、1
2、5、22 号染色体 多基因突变 外在环境因素和内在遗传因素相互作用三、心脏的胚胎发育 (一)心脏的胚胎发育（周内完成） 房间隔形成：第一房间隔 第二房间隔 原发孔 继发孔 卵圆孔室间隔形成： 肌部间隔 膜部间隔 窦部间隔大血管的分隔：形成主动脉、肺动脉, 肺动脉向前右旋转连 接右心室，主动脉向 后左旋转连接左心室2、出生后特点（1）呼吸建立，肺循环阻力下降（2）胎儿循环短路闭合（、 ）（3）体循环阻力增高（4）脐血管阻断，闭锁四、先心病的分类 非青紫型 青紫型（左向右分流）（右向左分流）肺循环充血 ASDVSD TGATAPVC PDA肺循环血正常 PS AS主动脉缩窄肺循环缺血TOF TGA
3、五、先心病的诊断 (一）病史：母妊娠史，青紫、杂 音出现时间。 气急、多汗、喂养困 难、声音嘶哑、反复 感染。 青紫、气促、蹲踞、 缺氧发作(二）体检： 、一般情况 2、心脏体征：心尖搏动点、抬举感、震颤 心脏杂音部位、性质、响度、 传导方向 心音强弱，心率，心律 2、血管体征：上下肢血压，周围血管征5、同位素心血管造影6、核磁共振7、计算机断层扫描螺旋型CT8、心导管和心血管造影:侵入性方法。探 查异常通道；检测心腔血管压力、血氧 饱和度；造影显示心脏血管解剖结构畸 形。100/6030/121214%1214%0 51214%30/54 820%100/10六、治疗（一）内科治疗 1、控制心衰：利尿剂，洋地黄，血管
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