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文档简介

1、Crohn病Crohn病习称局限性肠炎、节段性肠炎或肉芽肿性肠炎,是病因未明的胃肠道慢性炎性肉芽肿性疾病病变多见于末段回肠和临近结肠,呈节段性分布临床上以腹痛、腹泻、腹块、瘘管形成和肠梗阻为特点,可伴有发热、贫血、营养障碍及关节、皮肤、眼、口腔黏膜、肝脏等肠外损害有终生复发倾向,重症患者迁延不愈,预后不良。1530岁多见,欧美多见Crohn病Crohn病习称局限性肠炎、节段性肠炎或肉芽肿性病 理侵犯部位:回肠末段与临近右侧结肠者最多见病变分布呈节段性病理特点:组织学为全壁性肠炎,淋巴管闭塞、淋巴液外漏、黏膜下水肿、肠壁非干酪性肉芽肿性炎症等病 理侵犯部位:回肠末段与临近右侧结肠者最多见克罗恩病

2、病变部位(阴影部分为病变部位)克罗恩病病变部位(阴影部分为病变部位)临床表现 不同病例差异较大,多与病变部位、病期及并发症有关临床表现 不同病例差异较大,多与病变部位、病期及并发症有一、消化系统表现腹痛:为最常见症状 部位:右下腹或脐周 发作特点:间歇性发作,痉挛性疼痛伴有肠鸣,餐后加重,排便后暂时缓解 如持续性腹痛、压痛明显,提示炎症波及腹膜或腹腔内脓肿形成急腹症:可能是病变肠段急性穿孔所致一、消化系统表现腹痛:为最常见症状腹泻:为常见症状 原因:由病变肠段炎症渗出、蠕动增加及继发性吸收不良引起 特点:间歇性发作,病程后期为持续性。糊状便,一般无脓血或粘液,病变涉及结肠下段或直肠者,可有黏液

3、血便及里急后重腹部肿块:约见1020患者,以右下腹与脐周为多见腹泻:为常见症状瘘管形成:因透壁性炎性病变穿透肠壁全层至肠外组织或器官而形成瘘管。瘘管形成是Crohn病临床特征之一,分为内、外瘘肛门直肠周围病变:瘘管、脓肿形成及肛裂等病变,是部分病人首发症状瘘管形成:因透壁性炎性病变穿透肠壁全层至肠外组织或器官而形成二、全身表现发热:常见的全身表现之一,系由于肠道炎症活动或继发感染引起营养障碍:消瘦、贫血、低蛋白血症、维生素缺乏、缺钙致骨质疏松等。因慢性腹泻、食欲减退及慢性消耗等所致急性发作期有水、电解质紊乱二、全身表现发热:常见的全身表现之一,系由于肠道炎症活动或继三、肠外表现 部分病人有杵状

4、指、关节炎、虹膜睫状体炎、葡萄膜炎、结节性红斑、坏疽性脓皮病、口腔黏膜溃疡、小胆管周围炎、硬化性胆管炎、慢性肝炎等。偶见淀粉样变性或血栓栓塞性疾病三、肠外表现 部分病人有杵状指、关节炎、虹膜睫并发症 肠梗阻:最常见 腹腔内脓肿 吸收不良综合征 急性穿孔、大量便血:偶见 中毒性结肠扩张:罕见 癌变:1% 肠外并发症:胆石症、尿路结石、脂肪肝并发症 肠梗阻:最常见实验室和其他检查 贫血,Hb,活动期WBC,ESR,血清白蛋白,粪便OB试验 (+) X线检查: 目的:确定病变性质、部位和范围,了解病变严重程度 表现:黏膜皱襞粗乱,纵行溃疡或裂沟,鹅卵石征,假性息肉,多发性狭窄,瘘管形成等征象,病变呈

5、节段性分布。可见跳跃征、线样征 实验室和其他检查 贫血,Hb,活动期WBC,ESR,结肠镜检查:1、节段性分布2、见纵行或匐行性溃疡,溃疡周围黏膜正常或增生呈鹅卵石样鹅卵石征:纵横交错深凹陷性溃疡和裂沟,将残存的黏膜分割成许多小块,由于黏膜下病变使黏膜稍隆起,表面呈半球型,周围有溃疡包绕,呈大小不等结节3、肠腔狭窄,炎性息肉,病变肠段之间黏膜外观正常活检:非干酪坏死性肉芽肿结肠镜检查:横结肠横结肠回盲部回盲部降结肠降结肠直肠直肠乙状结肠乙状结肠诊断标准 Crohn病主要根据病史、X线和结肠镜检查进行综合分析作出临床诊断。但必需排除肠道感染性疾病或非感染性疾病及肠道肿瘤诊断标准 Crohn病主要

6、根据病史、X线和结肠WHO标准:非连续性肠道病变肠黏膜呈铺路卵石样表现或有纵行溃疡全层性肠道炎症性病变,伴有肿块或狭窄结节病样非干酪坏死性肉芽肿裂沟或瘘管肛门病变,有难治性溃疡、肛瘘或肛裂 疑诊;加上之一者可确诊; 加上中的两项,也可确诊WHO标准:临床诊断标准典型的临床表现:反复发作的右下腹或脐周疼痛,可伴有呕吐、腹泻或便秘。阿弗他口炎偶见。有时腹部可出现相应部位的炎性肿块。可伴有肠梗阻、瘘管、腹腔或肛周脓肿等并发症。可伴有或不伴有系统性症状,如发热、多关节炎、虹膜睫状体炎等X线表现:有胃肠道的炎性病变,如裂隙状溃疡、鹅卵石征、假息肉、单发或多发性狭窄、瘘管形成等,病变呈节段性分布。CT可显

7、示肠壁增厚的肠襻,盆腔或腹腔的脓肿内镜检查:可见到跳跃式分布的纵行或匐行性溃疡,周围黏膜正常或增生呈鹅卵石样,或病变活检有非干酪坏死性肉芽肿或大量淋巴细胞聚集 具备1为临床可疑,若同时具备1和2或3,临床可拟诊为本病太原标准:太原标准分为临床诊断标准和病理诊断标准临床诊断标准太原标准:太原标准分为临床诊断标准和病理诊断标准1、肠壁和肠系膜淋巴结无干酪样坏死2、镜下特点 节段性病变,全壁炎;裂隙状溃疡;黏膜下层高度增宽(水肿,淋巴管、血管扩张,纤维组织、淋巴组织增生等所致);淋巴细胞聚集;结节病样肉芽肿确诊:具备1和2项下任何四点可疑:基本具备病理诊断条件但无肠系膜淋巴结标本的病理检查结果病理诊

8、断标准1、肠壁和肠系膜淋巴结无干酪样坏死病理诊断标准鉴别诊断需与各种肠道感染性或非感染性疾病及肠道肿瘤鉴别特别注意:急性发作时与急性阑尾炎、慢性发作时与肠结核及肠道恶性淋巴瘤、病变单纯累及结肠者与溃疡性结肠炎鉴别肠结核:最重要鉴别诊断需与各种肠道感染性或非感染性疾病及肠道肿瘤鉴别Crohn病与肠结核的鉴别 临床鉴别 Crohn病 肠结核肠外结核灶 多无 可有腹壁或器官脓肿 可有 多无 肛门直肠病变 可有 无活动性便血 可有 少见肠瘘 可有 少见肠穿孔 可有 少见PPD皮试 血ADA活性升高 无 可有 粪、尿查抗酸杆菌 多阴性 可有阳性术后复发率 较高 较低抗结核治疗 无效 疗效较好Crohn病

9、与肠结核的鉴别 临床鉴别 病 理 鉴 别 Crohn病 肠结核裂隙状溃疡 多见 少见淋巴细胞聚集 常见 可见黏膜下层增宽 常见 可有淋巴管、血管扩张 常见 可有黏膜下层闭锁 少见 可有肌层破坏 少见 可有淋巴结或肠壁内干酪样坏死性肉芽肿 无 常见病 理 鉴 别 Croh治 疗目的:控制病情活动、维持缓解及防治并发症一般治疗: 饮食调理和营养补充,补充多种维生素及微量元素 严重营养不良、肠瘘及短肠综合征者,全胃肠外营养 病情重禁食,输液、白蛋白,广谱抗生素 腹痛、腹泻者对症治疗糖皮质激素: 适用活动期,特别是以小肠病变为主、有肠外表现者。不能防止复发,泼尼松3060mg/日,病情缓解后递减维持治 疗目的:控制病情活动、维持缓解及防治并发症免疫抑制剂:适用于激素疗效不佳或有依赖的慢性活动性病例,可减少激素用量乃至停用 硫唑嘌呤 22.5mg/(kgd)。疗程 12年,可使病情改善或缓解 副反应:白细胞减少等骨髓抑制表现 甲氨蝶呤 环孢素免疫抑制剂:适用于激素疗效不佳或有依赖的慢性活动性病例,可减氨基水杨酸制剂: 作用: 抑制局部和全身炎性反应 抑制免疫反应 清除氧自由基,降低肠上皮通透,减轻肠道炎症 控制轻、中度者有一定疗效。特别是对结肠Crohn病人为首选药物 柳氮磺胺吡啶(SASP)4.06.0/日,分4次口服,病情缓解后

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