双胎畸形颜面消化呼吸系统发生医学课件

1、人体胚胎学（二）人体胚胎学（二） 双胎、多胎和联胎 先天性畸形与致畸 颜面的发生 消化、呼吸系统的发生 双胎、多胎和联胎一、双胎、多胎和联胎（一）双胎(twins)孪生一、双胎、多胎和联胎（一）双胎(twins)孪生1、双卵孪生：来自两个受精卵占双胎多数。两个卵子分别受精。各自有胎膜、胎盘（有时可融合为一个）。 性别同或不同。 相貌和遗传特性如同一般兄弟姐妹。1、双卵孪生：来自两个受精卵占双胎多数。双胎畸形颜面消化呼吸系统发生医学课件 英国夫妇7年生下两对罕见黑白双胞胎 英国夫妇7年生下两对罕见黑白双胞胎 2、单卵孪生：一个受精卵发育成两个胚胎 卵裂阶段两个胚泡 早期胚泡 两个内细胞群 二胚层

2、胚盘阶段 两个原条占双胎少数。可在3个阶段形成：2、单卵孪生：一个受精卵发育成两个胚胎 卵裂阶段两个胚泡 性别和相貌相同 血型和遗传基因相同 性别和相貌相同 血型和遗传基因相同（二）多胎多胎： 一次娩出两个以上胎儿。 原因：单卵、双卵或混合性（二）多胎多胎：双胎畸形颜面消化呼吸系统发生医学课件双胎畸形颜面消化呼吸系统发生医学课件双胎畸形颜面消化呼吸系统发生医学课件双胎畸形颜面消化呼吸系统发生医学课件 双胎/多胎妊娠属高危妊娠 （1）妊娠期：早期反应较重。子宫明显增大。晚期可出现呼吸困难、下肢水肿及静脉曲张等压迫症状及缺铁性贫血。易并发妊高症、羊水过多、胎儿畸形和前置胎盘。容易发生胎膜早破和早产

3、。（2）分娩期：分娩时可能出现的异常有：产程延长；胎位异常；胎膜早破及脐带脱垂；胎盘早剥；双胎胎头交锁及双头嵌顿；产后出血。 双胎/多胎妊娠属高危妊娠 （1）妊娠期：（三）联体双胎 指两个未完全分离的单卵双胎。原因：单卵孪生时，一个胚盘有两个原条发育成两个胎儿并相互联接形成畸形。（三）联体双胎 指两个未完全分离的单卵双胎。双胎畸形颜面消化呼吸系统发生医学课件 腹部联体（手术前后） 腹部联体（手术前后） 拉丹和拉蕾 拉丹和拉蕾二、先天性畸形与致畸 （congenital malformation)定义 是在胚胎发育过程中出现的外形或内部结构的异常。研究先天性畸形的科学称畸形学。二、先天性畸形与致

4、畸 （一）先天性畸形的原因遗传因素（25%）染色体畸变基因突变环境因素（致畸因子）（10%）生物因素物理因素药物化学因素其他综合因素（65%） 遗传因素与环境因素的相互作用和原因不明（一）先天性畸形的原因遗传因素（25%）1、遗传因素 染色体数目和结构异常 + 基因突变 21三体综合征 (先天愚型): 特殊面容，智力低下，先天心脏病，通关纹等。 1、遗传因素2、 环境因素 （1）生物性致畸因子 病毒、弓形体、梅毒螺旋体等（2）物理性致畸因子 射线，机械压迫，损伤等 二战时期日本原子弹爆炸后，存活孕妇中： 28% 流产； 25% 所生子女1岁内死亡； 25% 所生子女有中枢神经系统 先天畸形。2

5、、 环境因素 （3） 致畸性药物 “ 反应停 ”事件 （3） 致畸性药物（4）致畸性化学物质工业“三废”农药食品添加剂防腐剂三聚氰胺（4）致畸性化学物质工业“三废”三聚氰胺（5）其他 吸烟 小胎儿 酗酒 胎儿酒精综合征：发育迟缓，小头等（5）其他 缺氧，营养缺乏等 缺氧，营养缺乏等 1、致畸敏感期（1）定义：受致畸因子作用而易发生畸形的胚胎发育时期。 致畸敏感期一般为胚期(3-8周)，因细胞增殖分化活跃。（二）致畸因素的作用 1、致畸敏感期（二）致畸因素的作用（2）不同器官有不同致畸敏感期，与其发生和分化的时期一致。 （2）不同器官有不同致畸敏感期，与其发生和分化的时期一致。 （3）不同致畸因

6、子的致畸敏感期不同。2、致畸因素作用结果与胚体的基因型密切相关。（3）不同致畸因子的致畸敏感期不同。（三）先天性畸形的产前诊断羊水检查羊水的化学分析羊水细胞的染色体分析绒毛膜活检仪器检查B型超声波胎儿镜（三）先天性畸形的产前诊断羊水检查人体胚胎学各论颜面、腭与颈的发生消化、呼吸系统发生人体胚胎学各论颜面、腭与颈的发生颜面、腭与颈的发生颜面、腭与颈的发生一、鳃器的发生1、鳃弓：6对，间充质增生 2、鳃沟：5对，外胚层凹陷3、咽囊：5对，内胚层侧突4、鳃膜一、鳃器的发生1、鳃弓：6对，间充质增生 双胎畸形颜面消化呼吸系统发生医学课件二、 颜面的发生（第4-8周）1、原基： 围绕口凹的5个突起 额鼻

7、突（1个） 头端正中的一个较大的圆形隆起。上颌突（1对）下颌突（1对）位于左右两侧，为第1鳃弓腹侧份分叉而成。二、 颜面的发生（第4-8周） 围绕口凹的5个突起 额鼻突（双胎畸形颜面消化呼吸系统发生医学课件2、口凹：为五个隆起中央的凹陷， 口凹底为口咽膜。3、鼻窝：额鼻突下缘两侧的外胚层增生变厚形成一对鼻板 鼻窝 鼻窝周缘间充质 一对内侧鼻突 一对外侧鼻突 原始鼻腔 2、口凹：为五个隆起中央的凹陷，双胎畸形颜面消化呼吸系统发生医学课件4、颜面的形成1）左右下颌突愈合 下颌与下唇2）上颌突 + 外侧鼻突 鼻泪管 外侧鼻突 鼻翼和鼻外侧壁3）上颌突 + 内侧鼻突 上颌与上唇的外部 内侧鼻突 人中及

8、上唇正中部分4）额鼻突 额、鼻梁、鼻尖4、颜面的形成1）左右下颌突愈合 下颌与下唇5）眼原基由侧面移向腹面6）第1鳃沟 外耳道 周围的间充质增生 耳廓 第1鳃膜成为鼓膜7）同侧上、下颌突分叉处向中线方向生长 口裂变小5）眼原基由侧面移向腹面双胎畸形颜面消化呼吸系统发生医学课件双胎畸形颜面消化呼吸系统发生医学课件三、腭的发生（第5-12周）1、 原基 正中腭突 （1）：为左右内侧鼻突愈合后，向原始口腔 长出的短小突起。 外侧腭突 （2）：为左右上颌突向原始口腔长出的扁平 突起。正中腭突外侧腭突鼻中隔三、腭的发生（第5-12周）1、 原基正中腭突外侧腭突鼻中隔2、发育： 水平生长，在中线愈合 腭

9、2、发育： 水平生长，在中线愈合 腭 双胎畸形颜面消化呼吸系统发生医学课件四、颈的发生第2鳃弓向尾侧迅速生长，覆盖在3、4、6鳃弓的表面，其间的间隙称颈窦，以后闭锁。由于胚体躯干、食管、气管的生长及心脏的下降，颈部逐渐延长成形。四、颈的发生第2鳃弓向尾侧迅速生长，覆盖在3、4、6鳃弓的表五、常见畸形 1、唇裂（cleft lip） 常见于上唇，单侧或双侧; 上颌突与同侧内侧鼻突未愈合。五、常见畸形 1、唇裂（cleft lip） 双胎畸形颜面消化呼吸系统发生医学课件双胎畸形颜面消化呼吸系统发生医学课件2、面斜裂上唇与眼内呲之间的裂缝；上颌突与同侧外侧鼻突未愈合。2、面斜裂3、腭裂 (cleft

10、 palate)两外侧腭突未愈合正中腭裂正中腭突与外侧腭突未愈合前腭裂（单或双侧）有或无唇裂3、腭裂 (cleft palate)双胎畸形颜面消化呼吸系统发生医学课件消化系统与呼吸系统的发生消化系统与呼吸系统的发生一、消化系统的发生原基 ：原始消化管（原肠） 一、消化系统的发生原基 ：原始消化管（原肠） 卵黄囊后肠中肠脊索前肠神经管羊膜体蒂尿囊脑泡卵黄囊后肠中肠脊索前肠神经管羊膜体蒂尿囊脑泡前 肠：咽 十二指肠上段, 肝, 胰, 下呼吸道 及肺；中 肠：十二指肠中下段 横结肠右2/3；后 肠：横结肠左1/3 肛管上段，尿生殖窦。前 肠：咽 十二指肠上段, 肝, 胰, 下呼吸道（一）咽的发生及咽

11、囊的演变原始咽分化为咽，第4周口咽膜破裂，咽与原始口腔和原始鼻腔相通。咽囊的演变1、第1对咽囊：内侧份 咽鼓管 外侧份 中耳鼓室 第1鳃膜 鼓膜，第1鳃沟 外耳道2、第2对咽囊：内侧份 腭扁桃体 外侧份 退化（一）咽的发生及咽囊的演变原始咽分化为咽，第4周口咽膜破裂，3、第3对咽囊：背侧份 甲状旁腺（下） 腹侧份 胸腺原基4、第4对咽囊：背侧份 甲状旁腺（上） 腹侧份 退化5、第5对咽囊：形成后鳃体 甲状腺 部分细胞迁入 分化为滤泡旁细胞3、第3对咽囊：背侧份 甲状旁腺（下）双胎畸形颜面消化呼吸系统发生医学课件双胎畸形颜面消化呼吸系统发生医学课件（二）食管与胃的发生1、第4周：前肠的一段 食管

12、（短） 迅速增长管腔闭锁 再通（二）食管与胃的发生1、第4周：双胎畸形颜面消化呼吸系统发生医学课件双胎畸形颜面消化呼吸系统发生医学课件2、第4周：前肠尾部梭形膨大 胃 不等速生长 背侧缘生长快 胃大弯 胃大弯头端膨出 胃底 腹侧缘生长缓慢 胃小弯 顺时针方向旋转90度 胃大弯（左） 胃小弯（右） 斜位2、第4周：双胎畸形颜面消化呼吸系统发生医学课件1、中肠的发育1）中肠袢形成（第5周） 头支 中肠伸长弯曲 中肠袢 尾支（三）肠的发生及泄殖腔的分隔1、中肠的发育（三）肠的发生及泄殖腔的分隔双胎畸形颜面消化呼吸系统发生医学课件肠袢逆时针方向旋转90度，头支 尾支肠袢退回腹腔时，再旋转180度。头支

13、 十二指肠远段，空肠和回肠大部尾支 回肠远段、升结肠和横结肠的右侧23段 盲肠突 盲肠与阑尾卵黄蒂 闭锁、消失2）生理性脐疝和旋转第6-10周，中肠袢迅速生长，并突入脐腔 生理性脐疝胚体的右侧胚体的左侧肠袢逆时针方向旋转90度，头支2）生理性脐疝和旋转第6-1双胎畸形颜面消化呼吸系统发生医学课件双胎畸形颜面消化呼吸系统发生医学课件阑尾的发生阑尾的发生阑尾的不同位置阑尾的不同位置2、后肠的发育 间充质形成尿直肠隔后肠末端膨大 背侧份的原始直肠（肛膜） 腹侧份的尿生殖窦（尿生殖膜）泄殖腔2、后肠的发育 双胎畸形颜面消化呼吸系统发生医学课件双胎畸形颜面消化呼吸系统发生医学课件（四）肝、胰的发生 第4

14、周初，前肠末端腹侧内胚层突出形成囊状突起肝憩室（图） 分为：头支 肝细胞索、肝内胆管 尾支 胆囊及胆囊管 基部 胆总管 肝实质：由原肠内胚层发育而来。 肝内结缔组织：由原始横隔的间充质分化而来。 肝血窦：由穿行于原始横隔内的卵黄静脉和脐 静脉形成。1、肝的发生（四）肝、胰的发生 第4周初，前肠末端腹侧内胚层突出形成囊状双胎畸形颜面消化呼吸系统发生医学课件双胎畸形颜面消化呼吸系统发生医学课件2、胰的发生（图） 第4周末，肝憩室的尾侧， 前肠腹侧内胚层 腹胰芽 背侧内胚层 背胰芽 十二指肠转位 肠壁的不均等生长 腹胰与背胰合并成一体，后分化出外分泌部与胰岛2、胰的发生（图）双胎畸形颜面消化呼吸系统

15、发生医学课件双胎畸形颜面消化呼吸系统发生医学课件二、呼吸系统的发生1、原基第4周时，原始咽尾端腹侧壁，发生一纵行的沟，称喉气管沟 喉气管憩室二、呼吸系统的发生1、原基双胎畸形颜面消化呼吸系统发生医学课件 2、发育憩室远段 肺芽 支气管树和肺泡上皮憩室未分支部 气管憩室开口 喉喉气管憩室和肺芽周围的间充质分化为喉、气 管与支气管的软骨、平滑肌和结缔组织及肺内 间质。 2、发育双胎畸形颜面消化呼吸系统发生医学课件肺泡形成肺泡形成三、先天性畸形l、回肠憩室：因卵黄蒂退化不全，在距回盲部40-50cm处回肠壁上形成一囊状突起。三、先天性畸形l、回肠憩室：因卵黄蒂退化不全，在距回盲部402、先天性脐疝肠袢未返