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1、内科主治医师考试辅导 相关专业知识/专业知识 第20页甲状腺疾病甲状腺功能亢进症病因：（一）甲状腺性毒性弥漫性甲状腺肿（Graves病）、自主性高功能甲状腺腺瘤、甲状腺癌（滤泡性腺癌）等（二）垂体性TSH瘤或增生致甲亢（三）伴瘤综合征和（或）HCG相关性甲亢肺癌、葡萄胎、多胎妊娠等（四）卵巢甲状腺肿性甲亢（五）暂时性甲状腺毒症亚甲炎、桥本氏病、放射性甲状腺炎（六）药源性甲亢Graves病（GD）毒性弥漫性甲状腺肿临床上有甲状腺弥漫性肿大甲状腺激素增多综合征突眼、局限性粘液性水肿等一、病因及发病机制自身免疫性甲状腺病（AITD）AITD包括：慢性淋巴细胞性甲状腺炎、特发性粘液性水肿（一）遗传因素

2、有家族发病倾向（二）自身免疫因素自身免疫因素在本病起着重要作用TSH受体抗体（TRAb）：刺激性：甲状腺刺激性抗体（TSAb）或称甲状腺刺激免疫球蛋白（TSI），直接作用于甲状腺细胞膜上的TSH受体，刺激甲状腺细胞增生，分泌亢进是Graves病的主要原因抑制性：甲状腺阻断抗体（TBAb）：抑制TSH与其受体结合（三）触发因素感染特别是结肠炎耶尔森菌（Yersinia）对TSH受体亲和力较高，感染后可产生TSH受体抗体而致病二、临床表现（一）T3、T4过多综合征1.高代谢综合征：怕热、多汗、体重减轻等2.精神神经系统：神经质、失眠、幻觉，躁狂症及精神分裂症也可淡漠、抑郁，腱反射活跃，舌、手细震颤

3、3.心血管系统：心率增快、周围血管征4.消化系统：多食易饥或厌食、大便频数、肝大、黄疸、肝功能异常5.肌肉、骨骼系统（1）近端肌群无力（2）低钾性周期性麻痹（3）重症肌无力（4）骨质疏松（5）Graves肢端病：类杵状指趾6.生殖系统：月经稀少、闭经阳痿，乳腺发育7.分泌系统：皮质醇半衰期缩短8.造血系统：白细胞总数较低淋巴及单核细胞增多可合并血小板减少性紫癜及贫血（二）甲状腺肿大多呈弥漫性、对称性，较软可伴震颤及杂音少数位于胸骨后（三）甲状腺眼病1.单纯性突眼（干性、非浸润性、良性突眼）突眼度18mm，可无自觉症状仅眼征阳性可恢复2.浸润性突眼（水肿性、恶性突眼）与自身免疫有关，恢复较困难突

4、眼度18mm，甲亢表现可合并眼肌麻痹、眼睑水肿增厚、畏光、流泪斜视、复视，重则失明少数病人无或不同时发生甲亢表现（四）甲亢性心脏病男、老年、结节性甲肿伴功能亢进者多见无其他原因可解释的心脏增大、心衰、严重心律失常，在甲亢控制后心脏病情好转（五）淡漠型甲亢老年多见，隐匿起病甲亢症状不明显嗜睡、反应迟钝、心动过缓、厌食易发生甲亢危象（六）甲亢合并周期性瘫青年男性多见多为低钾性轻者休息或自发缓解，重则需补钾甲亢控制后发作停止（七）甲状腺危象1.诱因：应激、手术准备不充分、中断治疗等2.表现 （1）体温39 （2）心率140次/分（3）厌食、恶心、呕吐、失水、休克（4）焦虑、偶有精神病样发作；或嗜睡、

5、谵妄、昏迷（5）可合并肺水肿、黄疸、严重感染、败血症等总甲状腺素及游离激素水平增高的程度未必与病情严重性一致。三、辅助性检查（一）TT3、TT4反映甲状腺功能状态的最佳指标甲亢时增高甲亢早期TT3较TT4升高早、显著故TT3是初诊甲亢、甲亢复发及疗效评判敏感指标TT3、TT4受血清甲状腺结合球蛋白（TBG）影响： TBG变化时TT3、TT4不可靠妊娠、口服避孕药、病毒性肝炎可使其升高低蛋白血症、雄激素、糖皮质激素、严重肝病等可使其降低（二）FT3、FT4、游离T4指数（FT4I）具有生理活性，不受TBG影响血中FT3、FT4含量甚微FT4I可基本反映FT4的情况，在无条件测定FT4时，可替代后

6、者（三）反T3（rT3）无生物活性绝大部分在外周组织经T4脱碘而来甲亢早期升高，恢复较晚，复发时首先升高（四）TSH为诊断甲亢的敏感指标（五）甲状腺吸131I率甲亢吸碘率增高伴高峰前移妊娠哺乳期禁用目前更多用于甲亢病因的鉴别（碘甲亢、甲状腺炎甲亢、药物性甲亢等摄碘率降低）及作为131I治疗剂量的预算基础影响因素：降低碘摄取-含碘食物及药物、抗甲状腺制剂等增加碘摄取-口服避孕药、肾病综合征等（六）T3抑制试验甲亢服用T3后甲状腺摄碘率不受抑制基本已停做（七）TRH兴奋试验甲亢时TSH明显抑制，TRH给药后无增高反应本试验安全，可用于老人及心脏病人可作为预示复发及停药的指标之一（八）甲状腺自身抗体

7、测定TRAb（TSH受体抗体）、TSAb（甲状腺刺激性抗体）阳性有助于Graves病诊断TSAb、TBAb（甲状腺阻断抗体）随治疗好转而滴度下降TSAb可作为治疗效果评价、停药时机确定及预测复发的最重要指征（九）影像学检查放射性同位素、超声、X线片、CT、MRI等可部分提示甲状腺及眼球后病变性质四、诊断与鉴别诊断（一）诊断典型者依据临床表现即可诊断不典型者须结合实验室检查综合分析：血中T3（FT3）及（或）T4（FT4）增高，TSH降低符合甲亢必要时进行TRH兴奋试验诊断Graves病-有弥漫性甲状腺肿、浸润性突眼、胫骨前粘液性水肿或甲状腺四肢病之一者和（或）TSAb阳性即可诊断诊断自主性高功

8、能腺瘤-甲状腺扫描单个“热结节”，周围组织放射性稀疏诊断亚急性肉芽肿性甲状腺炎-甲状腺局部疼痛伴发热、ESR增快131I摄取率低 （二）鉴别诊断1.单纯性甲状腺肿-131I摄取率高但能够被T3所抑制，对TRH反应正常2.无痛性甲状腺炎-甲状腺无杂音、无突眼，吸131I率降低与T3、T4增高相分离为其特征3.神经官能症-甲状腺功能正常，无突眼4.嗜铬细胞瘤-甲状腺功能正常，不肿大肾上腺影像学检查可明确诊断5.其他-老年甲亢注意与老年性及其他年龄相关性心脏病、结核病、恶性肿瘤等鉴别。突眼尤其单侧者应与眶内肿瘤加以鉴别五、治疗方法及其适应证（一）一般治疗营养充分，休息好，适当使用镇静催眠剂（二）抗甲

9、状腺药物不产生永久性甲减（甲低）初始治疗首选，复发率高，疗程长硫脲类：甲硫氧嘧啶（MTU）、丙硫氧嘧啶（PTU）咪唑类：甲疏咪唑（MM）、卡比马唑（CMZ）1.作用机制（1）抑制甲状腺过氧化酶，抑制络氨酸碘化，阻断甲状腺激素合成（2）免疫抑制作用（抑制免疫球蛋白生成及淋巴因子、氧自由基释放），降低TSAb（3）PTU可抑制T4转变为T32.适应证症状轻、甲状腺较小、年轻、妊娠（以PTU为宜）、术前准备、不宜手术或术后复发及放射性碘治疗前后的辅助治疗3.剂量与疗程初始硫脲类300450mg/d，咪唑类3040mg/d，T3、T4正常后逐渐减量维持量硫脲类50100mg，咪唑类510mg/d或更少

10、总疗程1.5-2年抗甲状腺药物停用指征：甲亢症状完全缓解、甲状腺肿缩小、局部杂音消失所需抗甲状腺药物维持剂量很小TSAb阴转T3抑制试验正常TRH兴奋试验正常特殊停药指征4.副作用（特殊停药指征）（1）粒细胞缺乏为致命性：初始用药及减量过程中停药指征：WBC3000/mm3,粒细胞1500/mm3。（2）肝脏损害：药物中毒性肝炎、肝坏死胆汁淤积性黄疸等（3）严重药疹、狼疮样综合征、味觉丧失等也应停药（三）有机碘剂减少甲状腺局部血流，抑制甲状腺激素合成及释放抑制T4向T3转换仅用于术前准备及甲亢危象（四）肾上腺素能受体阻断剂小剂量可对抗甲状腺激素的效应，大剂量阻断T4向T3转变（五）手术适用于中

11、、重度甲亢、甲状腺较大有压迫症状，单或多节性甲状腺肿、怀疑恶变、治疗复发、胸骨后甲状腺伴甲亢等青春期、妊娠早期（3个月）及晚期（7个月）不适宜手术治疗术前准备：心率80次/分甲状腺功能正常后，口服复方碘溶液：1015滴/日分三次，共710天方可手术手术并发症：（出血性、非出血性）窒息、声带麻痹以及永久性甲减甲旁低、突眼加重，饮水呛咳、声音变钝等。（六）放射性碘-疗效肯定，不易复发可选择性破坏甲状腺组织使功能性甲状腺组织减少，甲状腺内抗体生成减少。适用于25岁以上、不能或不愿长期药物及手术治疗，或治疗后复发者、高功能结节伴甲亢、非自身免疫性毒性甲状腺肿等禁用于妊娠、哺乳、严重肝肾功能不良、活动性

12、结核、重症浸润性突眼、甲亢危象、白细胞3000/mm3等特点：第2次治疗应在6个月之后并发症：永久性甲低、放射性甲状腺炎（七）甲亢合并周期性瘫痪的治疗治疗甲亢口服或静脉补钾避免诱因（八）甲亢危象防治1.抑制甲状腺激素合成-首选PTU600mg2.抑制已合成甲状腺激素释放入血-大剂量碘剂不耐受碘剂者可短期使用碳酸锂口服3.糖皮质激素可提高应激能力，抑制T4转变为T3氢化可的松100mg静脉滴注肾上腺素能受体阻断剂：普萘洛尔4.支持对症治疗吸氧、物理降温必要时镇静剂或人工冬眠抗感染、纠正休克、维持水电解质平衡补充足够热量及维生素等5.清除循环甲状腺激素可紧急透析或血浆置换等（九）甲状腺眼病的治疗1

13、.浸润性突眼 严重者不宜手术或放射性碘治疗2.利尿剂-可减轻眼周及球后水肿3.糖皮质激素口服或球后及结膜下注射 4.局部治疗-高枕、低盐饮食、戴眼罩、墨镜、局部点眼药等结膜膨出、角膜暴露严重者，可暂行睑缘缝合术5.奥曲肽-可抑制球后增生6.球后或垂体放射治疗、眶减压术-上述措施无效时用甲减及粘液水肿性昏迷一、常见病因（一）原发性（甲状腺性）甲减占90%以上1.甲状腺炎-慢性淋巴细胞性甲状腺炎占成人甲减的大多数2.颈部放射治疗、131I治疗后3.甲状腺术后 4.过量碘摄入或碘缺乏5.过量抗甲状腺药物治疗6.遗传或基因突变7.甲状腺内广泛癌性转移等（二）继发性（垂体性或下丘脑性）甲减下丘脑、垂体肿

14、瘤、放疗、手术、缺血、梗死自身免疫、炎症病变等致TRH及（或）TSH分泌不足（三）TSH或甲状腺激素抵抗综合征二、临床表现轻者无明显症状，重者出现粘液水肿性昏迷（一）一般表现乏力、体重增加、行动迟缓、食欲缺乏、低体温（二）粘液水肿面容虚肿，呆滞淡漠，毛发稀疏干燥、脱落，皮肤干粗厚、脱屑（三）精神神经系统记忆力减退、智力下降、嗜睡，小脑受累时共济失调、眼球震颤（四）肌肉、关节肌无力或强直、痉挛疼痛、肌萎缩关节疼痛、可伴积液（五）心血管系统心动过缓、心脏扩大、易合并冠心病但心绞痛及心衰不易发生。心包积液（六）消化系统厌食、腹胀、便秘，重则麻痹性肠梗阻（七）其他贫血、性欲减退、阳痿、不育（八）粘液水

15、肿性昏迷可危及生命，需立即抢救常见诱因：感染、寒冷、手术、麻醉、镇静剂的应用等表现：心动过缓、呼吸浅慢、嗜睡、昏迷低体温（35）、低通气、低血糖低钠血症、水中毒、休克心、肾、肺功能衰竭等三、诊断（一）一般检查各种类型的贫血，血脂升高（二）ECG及超声心动图 窦缓，偶有房室传导阻滞超声心动图可示心包积液（三）甲状腺功能1.TSH增高是原发性甲减最敏感的诊断指标2.TT4、TT3、FT4、FT3降低，TT4、FT4较TT3、FT3先降低而且更明显3.rT3明显降低4.甲状腺摄131I率低（四）定位检查1.TSH 正常或减低提示继发性病变。2.TRH兴奋试验下丘脑病变-TRH兴奋试验后TSH上升缓慢

16、呈延迟反应垂体病变-反应减低或无反应甲状腺病变-TSH升高，TRH兴奋试验后过度反应病变在周围：T3、T4增高，基础TSH值或TRH刺激后TSH值正常或增高，而无甲亢表现应用大剂量甲状腺制剂仍不能缓解甲减症状（五）病因检查抗体测定：TGAb、TPOAb强阳性提示桥本甲状腺炎，过氯酸钾释放试验阳性提示碘有机化障碍，见于先天性酶缺陷，也可见于桥本甲状腺炎四、治疗一旦确诊，即应给予甲状腺制剂替代治疗永久性甲减需要终生服药（一）对症治疗根据贫血类型分别或联合补充铁剂、维生素B12、叶酸等（二）替代治疗1.甲状腺片小剂量开始2.左甲状腺素（L-T4）可在体内转换成T3-首选每日一次口服初始2550g/d

17、，每24w增加12.525g/d足量75150g/d注意事项：小剂量开始，逐渐加至有效剂量长期维持。老年、心脏病者，初始剂量及加量要小，增量应慢原发性维持量以T3、T4、TSH在正常范围为宜。其他类型以T3、T4维持正常水准剂量个体化调整剂量情况：青春期、妊娠、应激、腹泻、吸收不良、特殊用药应及时增加药量每年至少检测甲状腺功能12次（三）粘液水肿性昏迷的防治避免昏迷发生关键在于坚持甲状腺激素替代治疗一经确诊，立即抢救1.甲状腺激素首选L-T3首剂缓慢静脉注射，清醒后可渐改口服并酌情减量2.肾上腺皮质激素-病情好转逐渐减量并停用3.一般治疗（1）保证呼吸道通畅，常需机械或辅助通气甚至气管切开。监

18、测血气分析（2）提高室温、保暖、吸氧（3）保持水钠平衡，避免液体过多（4）维持血压、抗感染禁用镇静、麻醉剂五、预防维持碘摄入量在尿碘安全范围100200g/L是防治甲减的基础措施甲状腺炎由于感染或自身免疫力等多种原因所致甲状腺滤泡结构破坏组织变性、渗出、坏死、增生而引起各种不同的临床病症。一、亚急性甲状腺炎-自限性又称巨细胞性甲状腺炎、肉芽肿性甲状腺炎（一）病因及发病机制未明一般认为与病毒感染有关在急性阶段的病人血清中，可测到甲状腺过氧化酶抗体（TPOAb）、甲状腺球蛋白抗体（TGAb）、TSH受体抗体（TRAb）等。目前多认为自身免疫现象在本病的存在是非特异性的、短暂的，常发生在疾病的活动阶

19、段。（二）临床表现1.病初有上呼吸道感染表现2.甲状腺疼痛为本病特征-逐渐出现或突发，因转颈或吞咽等动作而加重3.甲状腺肿大常为弥漫性或不对称性甲状腺肿，可伴有结节明显触痛4.甲状腺功能变化发病初，可出现一过性甲状腺毒症-类似甲亢部分病人在甲状腺激素合成功能尚未恢复之前，出现一过性功能减退阶段多数病人短时间（数周至数月）恢复正常甲状腺功能整个病程约46个月，有些病例可持续达2年之久（三）实验室检查1.ESR增快2.甲状腺功能（1）甲状腺毒症期间： T3、T4增高TSH降低，TSH对TRH兴奋试验无反应甲状腺摄碘率（RAIU）明显降低（2）疾病活动期过后，甲状腺激素经过数周耗竭殆尽，甲状腺功能逐

20、渐恢复正常。（3）甲状腺功能减退症：T3、T4降低、TSH升高，TSH对TRH兴奋试验反应过度。（四）诊断及鉴别诊断1.诊断根据（1）近期病毒感染史。（2）颈部转移性、放射性疼痛伴甲状腺肿大。（3）全身症状：发热、肌痛等。（4）甲状腺功能典型衍变过程。（5）早期阶段ESR50mm/第一小时。（6）甲状腺毒症阶段低摄碘率与高T3、T4分离。2.鉴别诊断（1）上呼吸道感染或咽喉疾患：早期应注意甲状腺局部情况以鉴别之。（2）甲状腺结节合并出血：甲状腺功能正常，超声波及甲状腺穿刺检查可确诊（3）桥本病急性发作期：不发热，病程较长。TGAb、TPOAb明显增高。（4）甲状腺癌：甲状腺穿刺有助于鉴别。（五

21、）治疗1.止痛及非甾体抗炎剂-多数轻型病人可缓解症状2.肾上腺皮质激素-可迅速缓解疼痛及甲状腺肿症状本药不影响病程3.肾上腺能受体阻滞剂-在甲状腺毒症阶段可减轻症状4.甲状腺制剂-在一过性功能减退阶段可酌情短期应用二、慢性淋巴细胞性甲状腺炎又称自身免疫性甲状腺炎、桥本病等分为肿大性和萎缩性两类均存在甲状腺自身抗体为特征伴或不伴甲状腺功能失调（一）病因及发病机制未明1.遗传易感性2.自身免疫（1）自身抗体存在：TGAb、TPOAb显著升高。（2）细胞免疫介导：大量淋巴细胞及浆细胞浸润甲状腺组织（3）共存自身免疫疾病：SLE、干燥综合征、系统性硬化等（二）临床表现1.甲状腺肿大多为中度大，质硬有弹

22、性如橡皮。光滑并随吞咽活动2.甲状腺功能低下是最常见甲状腺功能减退症的原因3.甲状腺毒症1/41/5病人在发病过程中有甲状腺毒症表现。一般为一过性，自发缓解（三）实验室检查1.甲状腺自身抗体TGAb、TPOAb呈高滴度存在于血循环中2.甲状腺功能早期一般正常后期T4、T3均降低3.甲状腺摄碘率-早期正常或增高。后期降低4.放射性核素 碘分布不均匀或呈“凉”“冷”结节改变5.ESR-可轻度增高6.甲状腺细针或粗针穿刺病理学检查（四）诊断及鉴别诊断1.诊断中年女性弥漫性、无痛性、硬性甲状腺肿，应首先考虑本病TGAb、TPOAb及TSH测定常可以作出诊断活检2.鉴别诊断 （1）甲状腺癌及甲状腺恶性淋

23、巴瘤：针吸细胞学检查（2）对甲状腺疼痛者需与亚急性甲状腺炎鉴别后者有病毒感染史、ESR明显增高，甲状腺摄碘率明显降低与甲状腺激素增高分离，对糖皮质激素反应好（五）治疗无明显症状、甲状腺增大不明显者，随访观察。1.甲状腺激素-缩小腺体及恢复破坏的甲状腺功能，并可使抗体滴度下降2.合并Graves病者，给予抗甲状腺药物治疗3.糖皮质激素-一般不主张应用4.手术明显压迫症状，癌变单纯性甲状腺肿多种原因致甲状腺功能正常的非炎症、非肿瘤性甲状腺肿大地方性-缺碘所致，呈区域性分布散发性-甲状腺激素合成障碍或摄入致甲状腺肿物质引起一、病因（一）碘缺乏最常见（二）甲状腺激素合成及分泌障碍1.碘过多-抑制甲状腺

24、激素的合成与释放2.致甲状腺肿物质-某些食物及药物：锂盐、硫氰酸盐3.甲状腺部分酶活性先天性缺陷（三）甲状腺激素需要量增加青春期、妊娠、哺乳期二、诊断与鉴别诊断（一）诊断1.甲状腺肿 甲状腺光滑、质地柔软，无触痛明显肿大可引起压迫性症状2.甲状腺功能（1）多正常（2）地方性甲肿的某些病人可发生呆小病及粘液性水肿（3）缺碘者尿碘排泄明显降低（4）甲状腺放射活性碘摄取：多升高，T3给药可抑制（5）甲状腺核素扫描：甲状腺增大可伴有功能性或非功能性结节（6）血清抗甲状腺抗体阴性或低滴度阳性（二）鉴别诊断1.慢性淋巴细胞性甲状腺炎甲状腺质地多韧硬，不均匀TGAb、TPOAb多明显增高2.甲状腺癌甲状腺穿

25、刺对诊断有帮助三、治疗治疗方案取决于病因（一）碘-碘化食盐（二）甲状腺激素一般治疗36个月可使部分甲状腺缩小甚至消失（三）甲状腺肿物质所致者停止摄入可恢复（四）手术适用于甲状腺明显肿大有压迫症状，药物治疗无缓解或疑及癌变者肾上腺皮质疾病库欣综合征库欣综合征又称皮质醇增多症各种原因所致肾上腺皮质激素特别是皮质醇分泌增多引起的临床综合征。主要表现：向心性肥胖、多血质、皮肤紫纹、高血压等。一、病因及分类（一）ACTH依赖性垂体ACTH过度分泌：又称库欣病主要为垂体腺瘤异源性ACTH综合征：垂体以外肿瘤分泌ACTH或类似物致肾上腺皮质增生（二）非ACTH依赖性肾上腺皮质肿瘤自主性分泌肾上腺皮质肿瘤肾上

26、腺皮质腺瘤不依赖于ACTH的双侧小结节性增生或小结节性发育不良不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生二、病理生理及临床表现（一）脂代谢异常向心性肥胖：满月脸、水牛背、球形腹等（二）蛋白脂代谢异常儿童生长停滞、皮肤菲薄、瘀斑紫纹（腹、股、臀、腋窝、腘窝周围等）肌萎缩、疲乏无力蛋白质分解增加，合成减少，机体负氮平衡（三）糖代谢异常葡萄糖耐量异常促进糖异生增加肝糖输出降低组织利用葡萄糖拮抗胰岛素作用（四）电解质紊乱低钾，重则低钾性碱中毒（五）血管系统高血压（六）血液系统白细胞总数、中性粒、红细胞、血红蛋白增加淋巴细胞、嗜酸性粒细胞减少（七）性腺系统痤疮、多毛、闭经、性欲减退、不育（八）精神神经系统易

27、激动、失眠、抑郁、妄想、偏执狂躁甚至精神病（九）其他1.抗感染能力下降易发生真菌、化脓性细菌、结核杆菌等感染2.皮肤色素沉着 由于ACTH前体中含有促黑细胞生成素活性肽段所致四、诊断（一）定性诊断先确定有无高皮质醇血症存在：血皮质醇、尿游离皮质醇及其代谢产物尿17-羟皮质类固醇（17-OHCS）增高昼夜节奏紊乱（不符合8Am血中水平最高，4Pm为1/2的8Am皮质醇值，0Am最低的规律）增高的皮质醇及其代谢产物不被小剂量地塞米松所抑制（二）病因诊断1.大剂量地塞米松抑制试验库欣病服药后血皮质醇、尿游离皮质醇及尿17-OHCS可被抑制到对照日的50%以下；肾上腺皮质肿瘤及异源性ACTH综合征多数

28、不受抑制2.ACTH测定肾上腺皮质肿瘤降低、库欣病升高异源性ACTH综合征明显增高3.其他-垂体及肾上腺的影像学检查五、鉴别诊断（一）单纯性肥胖及2型糖尿病血尿皮质醇及其代谢产物增高，但可被小剂量地塞米松所抑制，皮质醇及ACTH节律正常（二）假性Cushing综合征酒精性肝脏损害时，不仅各种症状及激素水平类似本病，且对小剂量地塞米松给药无反应或反应减弱，但戒酒即可恢复（三）抑郁症六、治疗（一）垂体ACTH瘤1.经蝶显微外科手术2.垂体放疗3.垂体手术加肾上腺切除术垂体手术失败、术后复发4.药物适用于不能手术、术前治疗或放疗辅助等（二）肾上腺肿瘤腺瘤可手术治愈（三）肾上腺腺瘤早期手术治疗（四）异

29、源性ACTH综合征取决于原发肿瘤的治疗（五）不依赖ACTH的小结节或大结节性双侧肾上腺增生双侧肾上腺切除后终生激素替代治疗原发性慢性肾上腺皮质功能减退症又称阿狄森病糖皮质激素及（或）盐皮质激素分泌减少引起的临床病症，主要表现乏力、消瘦、皮肤黏膜色素沉着、低血压等。本病病因有肾上腺结核自身免疫性特发性肾上腺萎缩是目前本病最常见的原因一、临床表现（一）盐皮质激素不足1.潴钠不足,血压下降2.排钾能力下降（二）皮质醇不足1.血压降低、直立性昏厥2.萎靡、嗜睡、记忆力减退3.食欲缺乏、恶心、呕吐、腹泻、体重减轻4.色素沉着特征-四肢暴露部位、关节伸侧面处5.水处理能力下降6.应激能力降低7.月经失调、

30、闭经、阴毛、腋毛脱落、阳痿8.结核所致者伴发热、盗汗等中毒症状（三）肾上腺危像表现高热、吐泻、脱水、低血压低钠血症、低血糖、意识障碍休克、昏迷甚至死亡二、诊断（一）生化：轻中度低血钠、高血钾；空腹低血糖（二）血常规：淋巴、嗜酸性粒细胞增多、中性粒减少正细胞、正色素性贫血（三）血浆皮质醇及其代谢产物测定：低下（四）ACTH：可明显增高（五）ACTH兴奋试验：ACTH注射后血尿皮质醇及其代谢产物均达不到正常倍数（六）肾上腺影像学检查（七）对有以下情况的急症应考虑肾上腺危象：不好解释的急性脱水、休克未明原因的低血压、低血钠、低血糖难以解释的恶心、呕吐有以上情况时应特别注意询问病史应留意病人的肤色、毛

31、发等协助诊断三、鉴别诊断（一）继发性肾上腺皮质功能减退症常有性腺及甲状腺多腺功能受累表现女性多有分娩大出血史男性常有垂体肿瘤的相应变现（二）慢性消耗性疾患也可有皮质醇及其代谢产物的降低，但可经ACTH给药而恢复正常四、治疗（一）一般治疗补充碳水化合物、蛋白质、维生素及盐类（二）糖皮质激素替代治疗一经确诊，即应补充，维持终生给药时间应模拟生理分泌节律小剂量清晨1次口服较大剂量时于8Am给予2/3量，另1/3量4Pm服应激时增量23倍（三）盐皮质激素经足量食盐摄入仍不足以维持水钠平衡及正常血压或症状明显是可予：9-氟氢可的松、11-去氧皮质酮等勿过量，以免引起水肿、高血压（四）去除病因（五）肾上腺

32、危象的治疗1.糖皮质激素2.糖皮质激素替代仍难以维持血压时可用9-氟氢可的松3.维持水电解质及酸碱平衡、防止低血糖4.处理并发症内分泌性高血压一、有高血压表现的内分泌疾病（一）可引起高血压的内分泌激素肾上腺素、去甲肾上腺素、血管紧张素、醛固酮、皮质醇（二）以高血压为主要症状的内分泌疾病1.常见原发性醛固酮增多症（原醛症）嗜铬细胞瘤2.少见先天性肾上腺皮质增生、肾素瘤3.有高血压表现的内分泌病皮质醇增多症、肢端肥大症、巨人症甲状腺功能亢进症甲状旁腺功能亢进症二、原发性醛固酮增多症（一）临床表现1.高血压 最早出现，血压多在170/100mmHg2.低血钾综合征（1）最常见肌无力及周期性瘫痪（2）

33、肢端麻木（3）多尿（4）低钾心电图：Q-T延长，T波低平、倒置3.实验室检查（1）低钾、高钠、碱血症（2）尿排钾多：血钾3.5mmol/L时尿钾25mmol/24h（3）高醛固酮、低肾素水平（4）螺内酯试验：每日320400mg，12周可使电解质紊乱改善，血压下降（二）诊断与治疗1.醛固酮增多症的定性诊断（1）有高血压、低钾症状（2）血钾低，碱血症，尿钾高螺内酯试验阳性可初步诊断（3）高醛固酮肾素-血管紧张素活性低2.确定腺瘤或增生及定位（1）腺瘤-上午直立位后血浆醛固酮浓度不增高反之提示为增生（2）肾上腺CT扫描或CT增强扫描（3）核素扫描（4）B超（5）上述方法定位困难时可行肾上腺静脉插管分侧取血比较两侧醛固酮/皮质醇比值（6）肾上腺皮质激素抑制性原醛症地塞米松使醛固醇增多受抑制鉴别诊断：需与排钾利尿药物引起的低血钾继发性醛固酮增多症鉴别3.治疗（1）腺瘤-手术术前用螺内酯纠正低钾和高血压术中使用氢化可的松预后好（2）增生-长期使用螺内酯，加用CCB（3）肾上腺皮质激素可抑制原醛症终生小剂量地米（4）血管紧张素转换酶抑制剂三、嗜铬细胞瘤（一）临床特点1.高血压是主要症状（1）特征性表现-阵发性高血压（2）伴头痛、大汗、甚至心衰、脑病（3）诱因：运动、体位改变、触压肿瘤、排尿动作（4）50%病人表