多发性神经病培训课件

1、多发性神经病多发性神经病 以往称为末梢神经炎，是四肢远端对称性感觉障碍、下运动神经元瘫痪和自主神经功能障碍的临床综合征。一、定 义：多发性神经病：多发性神经病2一、定 义：多发性神经病：多发性神经病2药物-呋喃类、异烟肼中毒-重金属：铅、砷糖尿病尿毒症营养缺乏-慢性酒精中毒、 慢性胃肠道疾病、 手术后恶性肿瘤感染后：格林巴利遗传性二、病 因：多发性神经病3二、病 因：多发性神经病3任何年龄均可发病。起病形式因病因而异，呈急性、亚急性、慢性起病。病情进展-由肢体远端向近端发展。病情缓解-由肢体近端向远端。三、临床表现：多发性神经病4三、临床表现：多发性神经病4三、临床表现：5. 临床症状: 肢体

2、远端对称性感觉、运动、自主神经障碍。感觉障碍: 呈手套袜套形分布 感觉异常、感觉过度、疼痛等。运动障碍: 肢体远端下运动神经元瘫痪. 肌力差,腱反射减弱,肌萎缩,肌束震颤.自主神经障碍:体位性低血压、肢冷、多汗或无汗、 皮肤干燥、脱屑、无张力性膀胱。多发性神经病5三、临床表现：5. 临床症状:多发性神经病56.辅助检查：神经传导速度： 脱髓鞘病变-神经传导速度减慢。 轴索病变-波幅减低。神经活检： 可确诊病变性质和程度。三、临床表现：多发性神经病66.辅助检查：三、临床表现：多发性神经病61.病因治疗：药物引起者应立即停用药物。急性中毒者：大量补液，利尿，通便。用解毒 的药物。营养缺乏者、代谢

3、障碍者应治疗原发病。 糖尿病-控制血糖；尿毒症-透析。四、治 疗：多发性神经病71.病因治疗：四、治 疗：多发性神经病72.对症治疗：大量 B族维生素治疗。止痛治疗-卡马西平等。恢复期-理疗、针灸、康复治疗。加强基础护理。四、治 疗：多发性神经病82.对症治疗：四、治 疗：多发性神经病8急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy, AIDP多发性神经病9急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病Acute inflam Guillain-Barr综合征(GBS)吉兰-巴雷综合征 1916年法国 G

4、uillain,Barre和Strohl 描述一种良性的多发性神经炎，Guillain-Barre- Strohl Syndrome （GBS），称格林-巴利综合征多发性神经病10 Guillain-Barr综合征(GBS) 1空肠弯曲菌(campylobacter jejuni, CJ)感染有关 CJ-革兰阴性微需氧弯曲菌 GBS确切病因不清，某种病原体感染 可能与巨细胞病毒(CMV)EB病毒肺炎支原体 乙型肝炎病毒(HBV)HIV感染有关 病因 疫苗接种后诱发多发性神经病11空肠弯曲菌(campylobacter jejuni, CJ 病原体某些组分与周围神经组分结构相似 机体免疫系统发生

5、错误识别 产生自身免疫性T细胞和自身Ab 对正常周围神经组分进行免疫攻击脱髓鞘 分子模拟(molecular mimicry)机制发病机制多发性神经病12 病原体某些组分与周围神经组分结构相似 分子模拟(molec临床表现前驱感染病前1-3周呼吸道感染胃肠道感染 疫苗接种史急性起病，数日至两周到达高峰多发性神经病13临床表现前驱感染病前1-3周急性起病，数日至两周到达高峰多发四肢对称性弛缓性瘫, 左右对称远端渐向近端发展或自近端向远端加重，自双下 肢开始, 逐渐累及躯干肌、脑神经 数日2周达高峰 危重者12d完全性四肢瘫, 呼吸肌麻痹, 危及生命1. 四肢对称性弛缓性瘫痪、呼吸肌麻痹临床表现肌

6、萎缩腱反射减弱或消失肌张力降低病理征（-）多发性神经病14四肢对称性弛缓性瘫, 左右对称1. 四肢对称性弛缓性瘫痪、呼多发性神经病15多发性神经病15多发性神经病16多发性神经病16 常见双侧面瘫 其次是球麻痹（舌咽、迷走神经麻痹）较少见：动眼、外展、舌下、三叉等 可为首发症状脑神经麻痹临床表现多发性神经病17 常见双侧面瘫脑神经麻痹临床表现多发性神经病17 感觉异常(烧灼麻木刺痛不适感) 感觉缺失 (手套袜子形分布)腓肠肌压痛神经根刺激征-少数病例出现Kernig征 Lasegue征2. 肢体感觉障碍临床表现多发性神经病18 感觉异常(烧灼麻木刺痛不适感)2. 肢体感觉障碍临床 窦性心动过速

7、&心律失常 体位性低血压&高血压 出汗增多&皮肤潮红 手足肿胀&营养障碍 肺功能受损 暂时性尿潴留 麻痹型肠梗阻4. 自主神经紊乱症状临床表现多发性神经病19 窦性心动过速&心律失常4. 自主神经紊乱症状临床表现多发性1. 前驱期（16周）病程单相性2. 进展期（24周）3.平稳期（14周）4.恢复期（周3月）多发性神经病201. 前驱期（16周）病程单相性2. 进展期（24周 眼外肌麻痹共济失调腱反射消失三联征 (Ophthalmoplegia-ataxia-areflexia)(3) Miller-Fisher综合征临床分型(2) 急性运动轴索型神经病(AMAN) (1) 经典型特点 (纯

8、运动型)起病急，2448 h迅速出现四肢瘫病情重, 多有呼吸肌受累 肌萎缩出现早, 预后差(4) 脑神经型多发性神经病21 眼外肌麻痹共济失调腱反射消失三联征 (3) Mille本病特征性表现(病后12w开始，36周达峰) Pr、C数正常少数病例CSF细胞数(2030)106/L ， 50106/L CSF蛋白细胞分离辅助检查多发性神经病22本病特征性表现CSF蛋白细胞分离辅助检查多发性神经病22脱髓鞘病变早期仅见F波和H反射延迟或消失 (F波异常代表神经近端或神经根损害, 有助于诊 断节段性病变-应检查多根神经) 运动、感觉NCV减慢，远端潜伏期延长2. 肌电图轴索损害 远端动作电位波幅减低

9、辅助检查多发性神经病23脱髓鞘病变2. 肌电图轴索损害辅助检查多发性神经病23 可见脱髓鞘&炎性细胞浸润仅供参考3. 腓肠神经活检辅助检查4. 其他：血常规、抗体、心电图异常多发性神经病24 可见脱髓鞘&炎性细胞浸润3. 腓肠神经活检辅助检查4. 其多发性神经病培训课件(1) 低血钾型周期性瘫痪2. 鉴别诊断GBS低血钾型周期性瘫痪病因多有病前感染史和自身免疫反应低血钾、甲亢病程急性或亚急性起病, 进展不超过4周起病快(数小时1天),恢复快(23天)肢体瘫痪四肢瘫常自双下肢开始,近端较明显四肢弛缓性瘫呼吸肌麻痹可有无脑神经受损可有无感觉障碍可有(末梢型)及疼痛无感觉障碍及神经根刺激症脑脊液蛋白

10、细胞分离正常电生理检查早期F波或H反射延迟,运动NCV减慢EMG电位幅度降低,电刺激可无反应血钾正常低, 补钾有效既往发作史无常有，反复发作史诊断&鉴别诊断多发性神经病26(1) 低血钾型周期性瘫痪2. 鉴别诊断GBS低血钾型周期性2. 鉴别诊断 发病前12周有发热病史急性起病截瘫（上运动神经元性瘫痪，可出现脊髓休克）传导束型感觉障碍（感觉平面）括约肌功能障碍脑神经不受累脑脊液蛋白质和细胞增多MRI病变节段增粗肿胀(2) 急性脊髓炎诊断&鉴别诊断多发性神经病272. 鉴别诊断 发病前12周有发热病史(2) 急性脊髓炎诊2. 鉴别诊断(3)全身型重症肌无力 骨骼肌病态疲劳症状波动，晨轻暮重疲劳试

11、验、新斯的明试验 无感觉障碍肌电图重频试验诊断&鉴别诊断多发性神经病282. 鉴别诊断(3)全身型重症肌无力 骨骼肌病态疲劳诊断&鉴2. 鉴别诊断(4) 脊髓灰质炎 发热数日后, 体温未完全恢复正常时出现瘫痪 节段性，不对称，常累及一侧下肢 无感觉障碍及脑神经受累失神经电位诊断&鉴别诊断(5) 癔症性瘫痪多发性神经病292. 鉴别诊断(4) 脊髓灰质炎 发热数日后, 体温未完全恢禁忌证: 严重感染心律失常心功能不全凝血系统疾病 病因治疗（免疫治疗）血浆交换(plasma exchange, PE)直接去除血浆中的致病因子每次交换血浆量按 40ml/kg体重或11.5倍血浆容量计算， 用5%白蛋

12、白复原血容量轻中重度病人分别做2次/w, 4次/w, 6次/w需在有特殊设备的医疗中心进行治疗多发性神经病30禁忌证: 严重感染心律失常心功能不全凝血系统疾病 病因 禁忌证-先天性IgA缺乏(可致敏)、过敏、 副作用-发热面红(减慢输液速度)、肝损 无菌性脑膜炎、肾衰、脑梗死等(2) 免疫球蛋白静脉滴注(intravenous immunoglobulin, IVIG) 成人剂量0.4g/(kgd), 连用5d, 尽早应用 IVIG & PE是AIDP的一线治疗治疗1. 病因治疗多发性神经病31 禁忌证-先天性IgA缺乏(可致敏)、过敏、(2) 免疫球无条件用IVIG&PE, 可试用 甲基泼尼

13、松龙500-1000mg/d, i.v滴注, 连用57d 地塞米松1015mg/d, i.v滴注,一疗程710d(3) 糖皮质激素(corticosteroids)减轻神经根水肿，疗效有争议治疗1. 病因治疗多发性神经病32无条件用IVIG&PE, 可试用(3) 糖皮质激素(cort 呼吸肌麻痹是GBS的主要危险 在重症监护病房密切观察呼吸情况 缺氧症状，血氧饱和度降低、动脉氧分压70mmHg，可先行气管内插管1d不好转应气管切开插管, 接呼吸机 呼吸机管理根据症状&血气分析, 调节通气量治疗2. 辅助呼吸 加强护理 定时翻身拍背 雾化吸入&吸痰 保持呼吸道通畅 预防感染等并发症 多发性神经病

14、33 呼吸肌麻痹是GBS的主要危险治疗2. 辅助呼吸 加强护理多多发性神经病34多发性神经病34高血压-小剂量受体阻断剂 低血压-扩容&调整体位 3. 对症治疗&预防治疗重症病例-持续心电监护 常见窦性心动过速, 通常无须处理 严重心脏传导阻滞&窦性停搏(少见) 需植入临时性心内起搏器治疗多发性神经病35高血压-小剂量受体阻断剂3. 对症治疗&预防治疗重症应用广谱抗生素预防治疗坠积性肺炎& 脓毒血症 穿长弹力袜预防深静脉血栓形成 小剂量肝素预防肺栓塞治疗3. 对症治疗&预防治疗保持床单平整&勤翻身, 预防褥疮多发性神经病36应用广谱抗生素预防治疗坠积性肺炎&穿长弹力袜预防深静脉尿潴留加压按摩下腹部&留置导尿 便秘用番泻叶代茶&肥皂水灌肠 不能吞咽者取坐位鼻饲, 以免误入气管窒息治疗3. 对症治疗&预防治疗及早康复治疗 肢体被动&主动运动, 防止挛缩 用夹板防止足下垂畸形 针灸